Σύνδρομο υποπλασίας της αριστερής κοιλίας

Το σύνδρομο υποπλασίας( υποανάπτυξη) της αριστερής κοιλίας αναφέρεται σε μια σπάνια συγγενή καρδιακή νόσο.Η ουσία της ασθένειας είναι ο σχηματισμός ενός μειωμένου αριστερή κοιλιακή κοιλότητα, και αορτική vice βαλβίδας( ή) βαλβίδα μεταξύ του αριστερού κόλπου και κοιλίας( η μιτροειδής βαλβίδα).Η συχνότητα εμφάνισης αυτής της καρδιακής ανεπάρκειας είναι 1-6% όλων των συγγενών ελλειμμάτων της καρδιάς.Στα νεογνά με καρδιακά ελαττώματα, αυτή η ανωμαλία γίνεται μία από τις συχνότερες αιτίες θανάτου( 15-25%).Η πρώτη περιγραφή του συνδρόμου, αριστερή κοιλιακή υποπλασία αναφέρεται σε 1952

λόγω ανεπαρκούς( πολύ μικρό), αριστερής κοιλίας διαστάσεις δεν μπορεί να αντλήσει επαρκώς το αίμα μέσω της συστηματικής κυκλοφορίας.Ως αποτέλεσμα, μια μεγάλη ποσότητα αίματος παραμένει στη δεξιά κοιλία και τα αγγεία του μικρού κύκλου της κυκλοφορίας του αίματος, οδηγώντας στην ανάπτυξη της πνευμονικής υπέρτασης.Επιπλέον, συχνά με αυτό το ελάττωμα υπάρχει ένα μήνυμα μεταξύ των κόλπων με τη μορφή ωοειδούς παραθύρου.Έτσι αρτηριακό( οξυγονωμένο) αίματος από τον αριστερό κόλπο, λόγω εμποδίων στο επίπεδο της μιτροειδούς βαλβίδας παθολογικά αλλαχθεί μέσω ωοειδούς τρήματος εισέρχεται στο δεξιό κόλπο, στη δεξιά κοιλία, και στη συνέχεια μέσα στην πνευμονική αρτηρία.Δεδομένου ότι αυτό το ελάττωμα συνδυάζεται επίσης με την απουσία αρτηριακού αγωγού, το αίμα από την πνευμονική αρτηρία εισέρχεται μέσω αυτού του αγωγού στην αορτή.

Η βλάβη είναι εξαιρετικά δύσκολη, το προσδόκιμο ζωής του παιδιού είναι κατά μέσο όρο από 4 έως 17 ημέρες.Τα πρώτα σημάδια του πόνου, που συμβαίνουν αμέσως μετά τη γέννηση, είναι παραβίαση της αναπνοής, υπάρχουν διάφορα σημάδια βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα.Όλα τα παιδιά με υποπλαστική αριστερή κοιλία σημειώνεται χλωμό γκρίζο δέρμα, δύσπνοια 80-100 αναπνοών ανά λεπτό με την οπισθοχώρηση της συμμορφούμενων ψηφία θώρακα( μεσοπλεύριο χώρους, υπερκλείδιους περιοχή).Όταν ακούτε τους πνεύμονες, ο γιατρός καθορίζει τις υγρές ραβδώσεις.Από τη γέννηση, η γαλασία του δέρματος είναι μετρίως έντονη, τότε γίνεται διαδεδομένη και σημαντική.Τα όρια της καρδιάς, που καθορίζουν τον θεράποντα γιατρό, αυξάνονται έντονα, ειδικά στην αριστερή πλευρά.Ένα σημαντικό χαρακτηριστικό στο σύνδρομο της υποπλασία της αριστερής κοιλίας είναι σχεδόν ανεπαίσθητη παλμός στα πόδια και τα χέρια, σε συνδυασμό με την αυξημένη συστολή της καρδιάς( που ορίζεται από την τοποθέτηση ενός χέρι στην καρδιά) και ορατή παλμός της κοιλιάς πάνω από τον ομφαλό.Η συστολική( "ανώτερη") αρτηριακή πίεση δεν υπερβαίνει τα 60-80 mm Hg. Art.Όταν ακούτε την καρδιά, αυξάνεται ο καρδιακός ρυθμός( ταχυκαρδία) στα 160-200 beat / min, ο θόρυβος προσδιορίζεται μερικές φορές.Το ήπαρ είναι γενικά αυξήθηκε σε μέγεθος, ενώ το τρίτο τερματικό σε παιδιά( τελικό) στάδιο της νόσου αναπτύσσεται σύνδρομο οίδημα.

Πρόσθετες μέθοδοι εξέτασης των παιδιών είναι το ΗΚΓ, η ακτινογραφία θώρακα, η αγγειοκαρδιογραφία.Στην περίπτωση της τελευταίας μεθόδου, ένας παράγοντας αντίθεσης ενίεται στη δεξιά κοιλία, την πνευμονική αρτηρία και την αορτή.Μετά από αυτό, πραγματοποιείται ακτινολογική εξέταση των οργάνων του θώρακα, όπου είναι ορατός ανοικτός αρτηριακός αγωγός.

Το σύνδρομο της υποαπλασίας της αριστερής κοιλίας αναφέρεται σε θανατηφόρα ελαττώματα.Η ριζική χειρουργική θεραπεία δεν έχει αναπτυχθεί μέχρι σήμερα.