Ίνωση των πνευμόνων
Μεταξύ των ασθενειών των πνευμόνων, η ιδιοπαθής διάχυτη πνευμονική ίνωση παίρνει μια ξεχωριστή θέση.Αυτή η ασθένεια έχει επίσης ένα άλλο όνομα: το σύνδρομο Hammam-Rich, μετά τα ονόματα των συγγραφέων που το περιέγραψαν.
Η ιδιοπαθή διάχυτη πνευμονική ίνωση αναφέρεται σε ασθένειες με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας.Αυτή η παθολογία αναφέρεται σε ασθένειες που αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα παραβίασης του ανοσοποιητικού συστήματος.Στην καρδιά της νόσου είναι η βλάβη στα μικρά αγγεία των πνευμόνων.Στο τελικό στάδιο, η δομή των πνευμόνων χάνεται, ο ιστός του πνεύμονα αντικαθίσταται με ινώδη( συνδετικό) ιστό, σχηματίζονται κύστεις.Τα πιο χαρακτηριστικά σημεία που χαρακτηρίζουν μόνο αυτή την ασθένεια, είναι εξαιρετικά δύσκολο να γίνει διάκριση.Πιστεύεται ότι οι περισσότερες φορές η νόσος επηρεάζει ανθρώπους ηλικίας 50-60 ετών.Ωστόσο, εμφανίζεται σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες.
Η κύρια κλινική εκδήλωση της ιδιοπαθούς διάχυτης πνευμονικής ίνωσης είναι η δύσπνοια.Αρχικά, εμφανίζεται μετά από σωματική άσκηση, τότε σώζεται και ξεκουράζεται.Η ένταση της δύσπνοιας αυξάνεται προοδευτικά.Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, κυανό χρώμα του δέρματος - κυάνωση, συνήθως δεν εκφράζεται σαφώς.Βήχας, κατά κανόνα, ξηρός, αντιπαραγωγικός.Μερικές φορές παρατηρείται αιμόπτυση.Ένα χαρακτηριστικό της ιδιοπαθούς διάχυτης πνευμονικής ίνωσης είναι η ασυμβατότητα της δύσπνοιας με σχετικά μικρές μεταβολές στους πνεύμονες.Ένα τυπικό σημάδι της νόσου είναι μια προοδευτική απώλεια σωματικού βάρους.Μία από τις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου είναι η πάχυνση των phalanges των νυχιών των δακτύλων.Στο συγκεκριμένο ασθενή βρίσκονται μερικές φορές «ραβδιά τυμπάνου» πριν από την εμφάνιση πνευμονικών αλλαγών.
Οι ειδικές μέθοδοι έρευνας συνήθως αποκαλύπτουν μια απότομη μείωση των πνευμονικών όγκων( όγκος εισπνεόμενου και εκπνεόμενου αέρα κ.λπ.).Η ακτινολογική εξέταση των οργάνων του θώρακα αποκαλύπτει εστιακές σκιές που αντιστοιχούν στις σχηματισμένες κύστεις των πνευμόνων.
Συχνά η διαδικασία περιλαμβάνει την επένδυση του πνεύμονα( υπεζωκότα), οι αλλαγές εντοπίζονται στην περιοχή των ριζών των πνευμόνων.Με τη βρογχογραφία, ανιχνεύεται βρογχική στένωση και παραμόρφωση.Ωστόσο, αυτή η μελέτη δεν είναι ασφαλής για αυτή την ασθένεια και πρέπει να αποφευχθεί.
Η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής.Ο θάνατος προέρχεται από πνευμονική και καρδιακή ανεπάρκεια.Το μέσο προσδόκιμο ζωής στη χρόνια πορεία της διαδικασίας και η απουσία θεραπείας συνήθως δεν υπερβαίνει τα 4-6 χρόνια.Στα παιδιά, ειδικά στη νεαρή ηλικία, η ασθένεια συνήθως προχωρεί σε οξεία μορφή και μέσα σε λίγους μήνες μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του παιδιού.
Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η ορμονοθεραπεία σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά.Χρησιμοποιούνται φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη και η κουλενυλ.Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων κατά την έναρξη της ορμονοθεραπείας.