Συστηματική σκληροδερμία - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.MF.

συστηματικό σκληρόδερμα - μια ασθένεια που επηρεάζει διάφορα όργανα, η οποία βασίζεται στην αλλαγή του συνδετικού ιστού με υπεροχή των ίνωσης και απώλειας των αιμοφόρων αγγείων ανά τύπο σβήσιμο ενδοαρτηρίτιδα.

Η επίπτωση της συστηματικής σκληροδερμίας είναι περίπου 12 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο άτομα.Οι γυναίκες είναι άρρωστες επτά φορές συχνότερα από τους άνδρες.Η ασθένεια είναι συχνότερη στην ηλικιακή ομάδα 30-50 ετών.Λόγοι

ασθένεια

συστηματική σκληροδερμία προηγείται συχνά από παράγοντες όπως λοιμώξεις, υποθερμία, άγχος, εξαγωγή οδόντων, αμυγδαλεκτομή, ορμονικές αλλαγές στο γυναικείο σώμα( εγκυμοσύνη, άμβλωση, εμμηνόπαυση), η έκθεση σε τοξικές χημικές ουσίες, ο εμβολιασμός.

Η ακριβής αιτία της ασθένειας δεν έχει τεκμηριωθεί.Επί του παρόντος, ένα από τα κύρια είναι η θεωρία της γενετικής προδιάθεσης.Παρατηρήθηκαν οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου.Επιπλέον, άρρωστος συγγενείς αποκάλυψε μια υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης άλλων ρευματικών παθήσεων( ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), σε σύγκριση με το γενικό πληθυσμό.Υπέρ της θεωρίας του ιικού έκθεσης η εν λόγω πιστοποίηση ανοσοποιητικό αλλαγές που συνδέονται με τη δραστηριότητα των ιών( ειδικά ρετροϊούς και ιούς του έρπητα).Αλλά μια συγκεκριμένη σφραγίδα ιών που προκαλεί συστηματική σκληροδερμία δεν έχει βρεθεί ακόμη.

Τα συμπτώματα της συστηματικής σκλήρυνσης

Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι η ενίσχυση των λειτουργιών των ινοβλαστών.Οι ινοβλάστες - αυτά είναι τα βασικά κύτταρα συνδετικού ιστού που συνθέτουν κολλαγόνο και την ελαστίνη, έτσι το συνδετικό ιστό που χαρακτηρίζεται από υψηλή αντοχή και ταυτόχρονα ελαστικότητα.Όταν η λειτουργία αυξάνεται, οι ινοβλάστες αρχίζουν να παράγουν κολλαγόνο σε μεγάλες ποσότητες, οι ινοβλάστες αυξάνονται.Στους τελικούς σε διάφορα όργανα και ιστούς σχηματίζονται εστίες σκλήρυνσης.Επιπλέον, οι ινωτικές αλλαγές επηρεάζουν το αγγειακό τοίχωμα, το οποίο παχύνει.Τα εμπόδια στη ροή του αίματος δημιουργούνται και ως εκ τούτου σχηματίζονται θρόμβοι.Αυτές οι αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία οδηγούν σε διακοπή της φυσιολογικής παροχής αίματος σε ιστούς και στην ανάπτυξη ισχαιμικών διεργασιών.

Ο συνδετικός ιστός αντιπροσωπεύεται ευρέως στο σώμα, επομένως, με συστηματική σκληροδερμία επηρεάζονται σχεδόν όλα τα όργανα και οι ιστοί.Ως εκ τούτου, τα συμπτώματα της νόσου είναι πολύ διαφορετικά.Στην οξεία μορφή πραγματοποιήσεως
γρήγορα εξελισσόμενη νόσος που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των σκληρωτικό αλλαγές στο δέρμα και ίνωση των εσωτερικών οργάνων για μία - Δύο έτη από την έναρξη της νόσου.Με αυτή την παραλλαγή, μια σταθερά υψηλή θερμοκρασία σώματος, μια απώλεια σωματικού βάρους, εμφανίζεται πολύ γρήγορα.Το ποσοστό θνησιμότητας των ασθενών με οξεία ταχέως προοδευτική παραλλαγή είναι υψηλό.

Για χρόνια πορεία της συστηματικής σκλήρυνσης χαρακτηρίζονται από τις αρχικές ενδείξεις της νόσου, με τη μορφή του συνδρόμου, βλαβών του δέρματος ή τις αρθρώσεις του Raynaud.Αυτές οι εκδηλώσεις μπορεί να απομονωθούν για πολλά χρόνια.Στη συνέχεια, τα συμπτώματα της βλάβης των εσωτερικών οργάνων εμφανίζονται στην κλινική εικόνα.

Η βλάβη του δέρματος Το είναι το συνηθέστερο σύμπτωμα συστηματικής σκληροδερμίας και εμφανίζεται στους περισσότερους ασθενείς.Αρχικά, επηρεάζεται το δέρμα του προσώπου και των χεριών.Σε τυπικές περιπτώσεις, οι αλλαγές σκληρόδερμα δέρματος είναι βήμα σφράγισης οφείλεται σε οίδημα, σκλήρυνση λαμβάνει χώρα στη συνέχεια( πάχυνση του δέρματος που οφείλεται σε ίνωση), και μερική ατροφία των ιστών.Στην περίπτωση αυτή, το δέρμα στο πρόσωπό σας γίνεται σφιχτά και ακίνητα λόγω της έντασης που δημιουργούνται ρυτίδες kisetoobraznye της γύρω από το στόμα, το πρόσωπο γίνεται παρόμοια με τη μάσκα.

Μάσκα προσώπου με συστηματικό σκληρόδερμα

Το Sclerodactyly είναι επίσης ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της νόσου.Αυτό σχηματίζει μια σφράγιση του δέρματος με την ανάπτυξη των δακτύλων βούρτσας παραμόρφωσης( «sosiskoobraznye«δάκτυλα).

σκληροδακτυλία

Μαζί με τη σφραγίδα δέρμα ανιχνεύθηκε επίσης τροφικών διαταραχών υπό τη μορφή της εξέλκωσης, διαπύηση, παραμορφώσεις της πλάκας νυχιού και την εμφάνιση των εστιών της φαλάκρας.

Οι αγγειακές διαταραχές του είναι το συνηθέστερο αρχικό σύμπτωμα της νόσου.Τα συνηθέστερα είναι οι αγγειοσπαστικές κρίσεις( σύνδρομο Raynaud).Σε αυτή την περίπτωση, κάτω από την επίδραση του κρύου, του ενθουσιασμού ή ελλείψει εξωτερικών αιτιών, συμβαίνει στένωση μικρών αγγείων, συνήθως των χεριών.Αυτό συνοδεύεται από μούδιασμα, ωχρότητα ή ακόμα και μπλε άκρα δακτύλων.Με την εξέλιξη της νόσου που οφείλεται σε ισχαιμία των ιστών στα χέρια τους σχηματισθέν μη επουλώμενες έλκη( «τσιμπήματα αρουραίος»).Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται νέκρωση των τελευταίων φαλάγγων των δακτύλων.

Νέκρωση άκρο φαλαγγών ως επιπλοκή του συνδρόμου

ήττας πόνο στις αρθρώσεις του Raynaud εκδηλώνεται σε αυτά, πρωινή δυσκαμψία, μια τάση να παραμορφώσεις κάμψη λόγω της συμπίεσης και ατροφία των ιστών γύρω από την άρθρωση.Όταν αισθάνεστε τις πληγείσες αρθρώσεις πάνω από αυτές, μπορείτε να προσδιορίσετε το θόρυβο της τριβής των τενόντων.Το συστηματικό σκληρόδερμα χαρακτηρίζεται από τη σύσφιξη των μυών, καθώς και την ατροφία τους.Η ασθένεια των οστών εκδηλώνεται με οστεόλυση( καταστροφή) των οστών των δακτύλων με τη συντόμευση της φάλαγγας.

Οστεόλυση των άπω φάλαγγες των δακτύλων

πιο ευάλωτα όργανα του πεπτικού συστήματος, όταν το σύστημα είναι sklerodemii οισοφάγο και τα έντερα .Στον οισοφάγο λόγω της συμπύκνωσης του τοιχώματος του, σχηματίζεται σκληροπλαστική παραμόρφωση με παραβίαση της κανονικής διέλευσης των τροφών.Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για ένα αίσθημα κώμα πίσω από το στέρνο, ναυτία, καούρα, και την ανάγκη για εμετό.Εάν υπάρχει σημαντική παραμόρφωση, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την επέκταση του αυλού του οισοφάγου.Το έντερο επηρεάζεται λιγότερο συχνά, αλλά τα συμπτώματα της ασθένειάς του μειώνουν σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών.Στην κλινική εικόνα, ο πόνος, η διάρροια και η απώλεια βάρους επικρατούν.Η δυσκοιλιότητα είναι κοινή για την ήττα του παχέος εντέρου.

Νίκησε Lung τώρα έρχονται στο προσκήνιο μεταξύ των αιτιών της θνησιμότητας σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση.Χαρακτηρίζεται από δύο τύπους αλλοιώσεων πνευμόνων: διάμεση ασθένεια -fibroziruyuschy διάχυτη κυψελίτιδα και πνευμονική ίνωση και πνευμονική υπέρταση.Οι εξωτερικές εκδηλώσεις διάμεσης βλάβης είναι μη ειδικές και περιλαμβάνουν δύσπνοια, ξηρό βήχα, γενική αδυναμία, γρήγορη κόπωση.Η πνευμονική υπέρταση εκδηλώνεται με προοδευτική δύσπνοια, σχηματισμό στασιμότητας αίματος στους πνεύμονες και καρδιακή ανεπάρκεια.Συχνά, η πνευμονική θρόμβωση και η οξεία αποτυχία της δεξιάς κοιλίας προκαλούν θάνατο ασθενών.

Η σκληροδερμία χαρακτηρίζεται από την ήττα όλων των στρωμάτων της καρδιάς.Με την ίνωση του μυοκαρδίου, η καρδιά αυξάνεται σε μέγεθος, σχηματίζεται στασιμότητα στο αίμα στις κοιλότητες με την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας.Πολύ συχνά, λόγω παραβίασης της εννεύρωσης της διευρυμένης καρδιάς, οι ασθενείς αναπτύσσουν αρρυθμίες.Οι αρρυθμίες είναι η κύρια αιτία ξαφνικού θανάτου σε ασθενείς με σκληροδερμία.Όταν η σκλήρυνση των καρδιακών βαλβίδων σχηματίζεται από τον τύπο της στένωσης.Και με την περικαρδιακή ίνωση, αναπτύσσεται κολλητική περικαρδίτιδα.Η βάση

νεφρών βλάβη είναι σκλήρωση των μικρών αιμοφόρων αγγείων με την ανάπτυξη της νεφρικής ισχαιμίας και του θανάτου των κυττάρων.Με προοδευτική παραλλαγή της σκληροδερμία συχνά αναπτύσσουν νεφρική κρίση, η οποία χαρακτηρίζεται από αιφνίδια έναρξη, ταχεία ανάπτυξη της νεφρική ανεπάρκεια και κακοήθη υπέρταση.Για χρόνιες παραλλαγή της σκληροδερμίας τείνουν έως μέτριας σοβαρότητας, μεταβολές στο νεφρό, η οποία έχει από καιρό παρέμεινε ασυμπτωματική.

διάγνωση της συστηματικής σκλήρυνσης

διάγνωση συστηματική σκληροδερμία είναι έγκυρη αν υπάρχει ένα «μεγάλο» ή δύο «μικρούς» κριτήρια( Αμερικανικού Κολεγίου Ρευματολογίας).

• «Big» κριτήριο:
- εγγύς σκληρόδερμα: συμμετρική πάχυνση του δέρματος στην εξάπλωση των δακτύλων εγγύτερα από τα μετακαρποφαλαγγική και μεταταρσοφαλαγγικής αρθρώσεις.Μεταβολές στο δέρμα μπορούν να παρατηρηθούν στο πρόσωπο, στο λαιμό, στο στήθος, στην κοιλιά.
• Κριτήρια "μικρού":
- Sclerodactyly: οι παραπάνω αλλαγές στο δέρμα περιορίζονται στα δάκτυλα.
- Ψηφιακή ουλές, κηλίδες του δέρματος καταθλίψεις στις άπω φάλαγγες ή απώλεια των δαχτύλων ουσίας.
- διμερής βασική πνευμοφυσία.ματιών ή γραμμικής οζιδιακής σκιάς, που είναι πιο έντονη στους χαμηλότερους πνεύμονες με τυπική εξέταση ακτίνων Χ.μπορεί να υπάρχουν εκδηλώσεις του τύπου "τύπου κηρήθρας".

Στη Ρωσία προτάθηκαν τα ακόλουθα σημάδια συστηματικής σκληροδερμίας.

Διαγνωστικό σημάδια της συστηματικής σκλήρυνσης( N.G.Guseva 1975)

Η θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης ασθενείς

σκληροδερμία καλούνται να τηρούν ένα συγκεκριμένο τρόπο: την αποφυγή ψυχο-συναισθηματικές διαταραχές, παρατεταμένη έκθεση στο κρύο και τη δόνηση.Είναι απαραίτητο να φοράτε ζεστά ρούχα για να μειώσετε την εμφάνιση και τη σοβαρότητα των κρίσεων αγγειόσπασμου.Συνιστάται να σταματήσουν το κάπνισμα, να εγκαταλείψει καφεϊνούχα ποτά, καθώς και φάρμακα που προκαλούν αγγειοσυστολή: συμπαθομιμητικά( εφεδρίνη), βήτα-αποκλειστές( μετοπρολόλη).

Οι κύριοι τομείς θεραπείας για το σκληρόδερμα είναι:

• Αγγειακή θεραπεία για τη θεραπεία του συνδρόμου Raynaud με σημεία ισχαιμίας ιστών, πνευμονικής υπέρτασης και νεφρογενούς υπέρτασης.Αναστολείς που χρησιμοποιήθηκαν ACE( εναλαπρίλη), αναστολείς διαύλων ασβεστίου( βεραπαμίλης), και προσταγλανδίνη Ε Επιπλέον, αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων που χρησιμοποιούνται για την πρόληψη του σχηματισμού θρόμβου( Curantylum).

• Τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα πρέπει να συνταγογραφούνται νωρίς κατά τη διάρκεια της νόσου.Προτεινόμενες μη στεροειδή αντι-φλεγμονώδη φάρμακα( ibuprofen), ορμονικά φάρμακα( πρεδνιζολόνη) και κυτταροστατικά( κυκλοφωσφαμίδη) σε ένα συγκεκριμένο μοτίβο.

• Η πενικιλλαμίνη χρησιμοποιείται για την καταστολή της περίσσειας ινοβλαστών.

Χειρουργική θεραπεία της συστηματική σκληροδερμία είναι να εξαλειφθούν τα ελαττώματα του δέρματος με μια πλαστική χειρουργική, καθώς και την εξάλειψη του οισοφάγου τμήματα στένωση ακρωτηριασμός νεκρό δάχτυλα.

επιπλοκές της συστηματικής σκλήρυνσης και πρόγνωση

Κατά γρήγορα προχωρούν μορφή σκληρόδερμα κακή πρόγνωση, ασθένεια είναι θανατηφόρα μέσα σε 1-2 χρόνια μετά τις διαδηλώσεις, ακόμη και με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας.Σε χρόνια μορφή με έγκαιρη και ολοκληρωμένη θεραπεία, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι έως και 70%.

Θεραπευτής γιατρού Sirotkina EV