Σύνδρομο Goodpasture - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.MF.

- μια ασθένεια που εμφανίζεται με την παρουσία ενός ελαττώματος του ανοσοποιητικού συστήματος και χαρακτηρίζεται από πνευμονική αιμορραγία και ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα( φλεγμονή του νεφρού ιστού).

Η επίπτωση της νόσου είναι 1 περίπτωση ανά πληθυσμό 2.000.000.Η πρώτη συχνότητα εμφάνισης πέφτει στην ηλικία των 20-30 ετών, κυρίως με αρρώστια, η δεύτερη ηλικία αιχμής είναι 50-60 χρόνια και τα δύο φύλα είναι άρρωστα με την ίδια συχνότητα.

Αιτίες του συνδρόμου Goodpasture

Η αιτία του συνδρόμου Goodpasture είναι άγνωστη.Υπάρχουν ενδείξεις ότι η ασθένεια σχετίζεται με ιογενή λοίμωξη, ειδικά τον ιό της γρίπης.Μερικοί περιβαλλοντικοί παράγοντες, όπως οργανικοί διαλύτες, βενζίνη, διάφορα φάρμακα, μπορούν να αποτελέσουν παράγοντες που προδιαθέτουν στην ανάπτυξη της νόσου.Είναι γνωστό ότι η πνευμονική αιμορραγία συνέβη, κατά κανόνα, στους καπνιστές, δηλαδή, ο προηγούμενος πνευμονικός τραυματισμός παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην εμφάνιση της νόσου.Το σύνδρομο Goodpasture

βασίζεται στον σχηματισμό συγκεκριμένων πρωτεϊνών - αντισωμάτων ειδικά για αγγειακά κύτταρα.Κάτω από τη δράση των αντισωμάτων εμφανίζεται η ενεργοποίηση σύνθετων χημικών διεργασιών, οι οποίες τελικά οδηγούν σε βλάβη του αγγειακού τοιχώματος.

συμπτωμάτων του συνδρόμου Goodpasture

στην εμφάνιση της ασθένειας χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των μη ειδικά συμπτώματα, με τη μορφή της αδυναμίας, υπνηλία, πυρετός μέχρι 37-37,5 βαθμούς, απώλεια βάρους.Μερικές φορές το πρώτο σημάδι της νόσου είναι η χαμηλή συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης απουσία αιμορραγίας.Το σύνδρομο Goodpasture

χαρακτηρίζεται από πνευμονική και νεφρική βλάβη.νόσος

• πνεύμονα συνήθως εκδηλώνεται πρώτη αιμόπτυση( εμφάνιση των ραβδώσεων στα πτύελα αίμα και το διαχωρισμό του υγρού φτύσιμο ή μερικώς πηγμένο αίμα σε απόχρεμψη).

Αυτό το σύμπτωμα είναι συνήθως μερικούς μήνες μπροστά από τη βλάβη των νεφρών.Η αιμόπτυση μπορεί να είναι μόνιμη ή να εμφανίζεται διαλείπουσα.Επιπλέον, ο ασθενής ανησυχεί για πόνο στο στήθος, δύσπνοια σε κατάσταση ηρεμίας ή άσκηση, βήχα.

Ιδιαίτερα επικίνδυνο είναι η ανάπτυξη πνευμονικής αιμορραγίας.Η κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται από βήχας ενός σταδίου πάνω από 100 ml υγρού αίματος.Εάν επηρεάζονται μεγάλα αγγεία, η αιμορραγία μπορεί να καταστεί δυνητικά απειλητική για τη ζωή.Ακόμη και μια ελαφρά αιμόπτυση, για να μην αναφέρουμε την αιμορραγία, οδηγεί σε μείωση της αιμοσφαιρίνης και στην ανάπτυξη αναιμίας από έλλειψη σιδήρου.Πολύ συχνά η βλάβη των πνευμόνων περιπλέκεται από πνευμονία( πνευμονία) ή πνευμονικό οίδημα( συσσώρευση ρευστού στον πνευμονικό ιστό πάνω από τον φυσιολογικό κανόνα, που χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις αναπνευστικής ανεπάρκειας).

• Σε περίπτωση νεφρικής βλάβης αναπτύσσεται σπειραματονεφρίτιδα.Στην εμφάνιση της ασθένειας στα ούρα εμφανίζεται μια μέτρια ποσότητα πρωτεΐνης και ερυθροκυττάρων.Η μαζική πρωτεϊνουρία ή οίδημα δεν έχει χρόνο να αναπτυχθεί, καθώς η ιδιαιτερότητα της νόσου είναι ο ταχύτατος προοδευτικός χαρακτήρας της.Μέσα σε λίγες εβδομάδες, η ποσότητα των ούρων μειώνεται απότομα και σχηματίζεται τερματική νεφρική ανεπάρκεια με έντονη διαταραχή της λειτουργίας των νεφρών.σύνδρομο Goodpasture σύνδρομο

Fault Διάγνωση Goodpasture βασίζεται στον προσδιορισμό των αντισωμάτων σε αγγειακά κύτταρα με ELISA.Η γενική ανάλυση του αίματος αξιοσημείωτη μείωση στη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης ως αποτέλεσμα της απώλειας αίματος, αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων και ταχύτητα καθίζησης ερυθρών επιταχύνθηκε, αντικατοπτρίζοντας την παρουσία της φλεγμονής.Με βλάβες των πνευμόνων στο ροδογένη, προσδιορίζονται εστίες διήθησης.Αυτές είναι οι περιοχές του πνευμονικού ιστού με αιμορραγίες.

Θεραπεία του συνδρόμου Goodpasture

Η θεραπεία του συνδρόμου Goodpasture πρέπει να είναι έγκαιρη και εντατική.Χρησιμοποιούνται ορμονικά παρασκευάσματα( πρεδνιζολόνη) και κυτταροστατικά( κυκλοφωσφαμίδη).Η μετάγγιση της μάζας και πλάσματος του ερυθροκυττάρου πραγματοποιείται με σκοπό αντικατάστασης.Με την ανάπτυξη τερματικής νεφρικής ανεπάρκειας, εκτελούνται συνεδρίες αιμοκάθαρσης.

Δυστυχώς, περίπου 40% των περιπτώσεων η θεραπεία είναι αναποτελεσματική, και οι ασθενείς πεθαίνουν από πνευμονική αιμορραγία ή δηλητηρίαση από τοξικές ουσίες κατά παράβαση της νεφρικής εκκριτικής λειτουργίας.Επί του παρόντος, η μεταμόσχευση( μεταμόσχευση) των νεφρών δεν συμβάλλει στη μείωση της θνησιμότητας.

Θεραπευτής γιατρών, νεφρολόγος Sirotkina EV