Φαιοχρωμοκύτωμα - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.MF.

Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας ορμονικά δραστικός όγκος μυελού των επινεφριδίων( περισσότερο από το 90% όλων των περιπτώσεων).Αυτός ο σχηματισμός παράγει ένα μεγάλο αριθμό συγκεκριμένων ουσιών - κατεχολαμινών( αδρεναλίνη, νορεπινεφρίνη).

Παρόμοιοι όγκοι στην ιστολογική δομή μπορούν να παρατηρηθούν εκτός των επινεφριδίων.Στη συνέχεια, οι κόμβοι του συμπαθητικού τμήματος του αυτόνομου νευρικού συστήματος μπορούν να θεωρηθούν ως πηγή φαιοχρωμοκυτώματος.Ο εντοπισμός του όγκου σε αυτή την περίπτωση μπορεί να είναι διαφορετικός.Στις περισσότερες όγκοι βρίσκονται στην κοιλιακή και θωρακική κοιλότητα σε πύελο, κατά μήκος της κεφαλής και του τραχήλου σκάφη.

Ιστολογική τομή του ιστού φαιοχρωμοκυτώματος

Το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να θεωρηθεί μια αρκετά σπάνια ασθένεια.Το ποσοστό επίπτωσης είναι περίπου 2-3 ​​περιπτώσεις ανά 10.000 πληθυσμούς.Στην ενηλικίωση οι γυναίκες είναι συχνότερα άρρωστες, αλλά σε παιδιά - αγόρια.Από όλες τις περιπτώσεις και το 20% έχουν μια σαφή οικογενειακό ιστορικό φαιοχρωμοκύττωμα, μεταξύ άλλων στο πλαίσιο των σύνδρομα πολλαπλών καρκινικών κυττάρων του διάχυτου ενδοκρινικό σύστημα.

ρόλος των κατεχολαμινών στο σώμα

επινεφρίνη και νορεπινεφρίνη εκκρίνονται συνεχώς στο ανθρώπινο σώμα.Η συγκέντρωσή τους αυξάνεται έντονα μετά από φόρτωση οποιουδήποτε είδους.Οι καθεχολαμίνες ονομάζονται σωστά "ορμόνες στρες".Οποιαδήποτε ενεργή εργασία, ιδιαίτερα σωματική εργασία, συμβάλλει στην απελευθέρωση της νοραδρεναλίνης και της αδρεναλίνης.Η εκδήλωση μιας τέτοιας αντίδρασης μπορεί να θεωρηθεί ως αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, αυξημένος καρδιακός ρυθμός, ανακατανομή της ροής αίματος.

Η αδρεναλίνη θεωρείται ορμόνη "φόβου".Η εκπομπή αδρεναλίνης συμβαίνει με έντονο ενθουσιασμό, φόβο, έντονη σωματική δραστηριότητα.Η αδρεναλίνη αυξάνει την αρτηριακή πίεση, αυξάνει τη χρήση υδατανθράκων και λιπών.Η φυσιολογική απάντηση στο στρες υπό την επίδραση της αδρεναλίνης είναι μια αύξηση της αντοχής.

Η νορεπινεφρίνη είναι η ορμόνη της "καταπολέμησης".Κάτω από τη δράση του, η μυϊκή δύναμη αυξάνεται σημαντικά, εμφανίζεται μια επιθετική αντίδραση.Η νορεπινεφρίνη παράγεται με αιμορραγία, σωματική άσκηση, άγχος.Η υπερβολική παραγωγή κατεχολαμινών είναι δυνατή με χρόνιο στρες.

συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος Φαιοχρωμοκύττωμα

είναι η πηγή της έκκρισης αδρεναλίνης και της νοραδρεναλίνης σε μεγάλες δόσεις.Τα συμπτώματα του όγκου συνδέονται με τη δράση αυτών των ορμονών.Αναπτύσσει υπέρταση, πορεία κρίσης, ορθοστατική υπόταση, απώλεια σωματικού βάρους, μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη.Μερικοί ασθενείς έρχονται με επιπλοκές της αρτηριακής υπέρτασης.Για παράδειγμα, εγκεφαλικό επεισόδιο, έμφραγμα του μυοκαρδίου, αποτυχία αριστερής κοιλίας, υπερτασική βλάβη στα αγγεία του τοκετού.Τυπικές παροξυσμών

σε

φαιοχρωμοκύττωμα φαιοχρωμοκύττωμα Όταν υπέρταση είναι krizovoe( παροξυσμικής) χαρακτήρα σε 40-85% των περιπτώσεων.Τυπικά, η παρουσία ενός συνεχώς αυξημένου επιπέδου πίεσης με την ανάπτυξη περιοδικών κρίσεων στην αρτηριακή πίεση.Η αρτηριακή υπέρταση σε κρίση συνοδεύεται από άλλα σημάδια υπερβολικής αδρεναλίνης και νορεπινεφρίνης.Η σήμανση μπορεί να εφίδρωση, ωχρότητα, η ούρηση μεγάλο όγκο των ούρων, μυϊκό τρόμο, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, αυξημένα επίπεδα του σακχάρου στο αίμα.Στην κλασική περίπτωση το φαιοχρωμοκύτωμα εκδηλώνεται με αυξημένη πίεση, έντονη εφίδρωση και ταχυκαρδία.Αυτός ο συνδυασμός έχει υψηλή ευαισθησία( 91%) και ειδικότητα( 94%).Κατά τη διάρκεια της κρίσης, οι κράμπες, ο πονοκέφαλος, το σοβαρό άγχος, ο πανικός, ο φόβος του θανάτου είναι δυνατοί.Οι μέθοδοι διάγνωσης της φαιοχρωμοκύττωμα

ανιχνεύσει υπέρβαση της νορεπινεφρίνης στο αίμα και η επινεφρίνη είναι δύσκολο.Αυτές οι ουσίες αποσυντίθενται μέσα σε λίγα λεπτά μετά την είσοδό τους στο αίμα.Υπερβολική έκκριση των κατεχολαμινών

επιβεβαιώνουν τον προσδιορισμό των συγκεντρώσεων των κατεχολαμινών στο αίμα και οι μεταβολίτες ούρων.Αυτές οι ουσίες είναι αρκετά σταθερές.Το επίπεδο της περιεκτικότητάς τους αυξάνεται σημαντικά εντός μιας ημέρας μετά το παροξυσμό της υπέρτασης.Πρώτα απ 'όλα, συνιστάται η διερεύνηση της συγκέντρωσης συζευγμένης μενενεφρίνης και νορμεθανοφρίνης.

Μερικές φορές προσδιορίζεται το επίπεδο έκκρισης του vanilmundalic acid .Αυτή η ανάλυση είναι απλούστερη, αλλά η ακρίβειά της δεν είναι υψηλή.Ορισμένα φάρμακα και προϊόντα διατροφής στρεβλώνουν τα αποτελέσματα της έρευνας.3-5 ημέρες πριν από την ανάλυση, είναι επιθυμητό να εξαλείψει από τη διατροφή εσπεριδοειδή φρούτα, ξηροί καρποί, τα παντζάρια, καρότα, μπανάνες, σοκολάτα, βανίλια.2 εβδομάδες πριν από την ανάλυση για να ακυρώσει το τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, ρεζερπίνη, η κλονιδίνη, Analgin, παρακεταμόλη.

Οι τρέχουσες προκλητικές δοκιμές θεωρούνται ανεπιτυχείς.

Αφού αποδειχθεί η αυξημένη παραγωγή κατεχολαμινών στο σώμα, ο ασθενής λαμβάνει μεθόδους απεικόνισης για τον προσδιορισμό της θέσης του όγκου.Τα φαιοχρωμοκύτταρα συνήθως ανιχνεύονται όταν εκτελείται απεικόνιση υπολογιστή ή μαγνητικού συντονισμού της κοιλιακής κοιλότητας του .

Μασακτομή Sagittal Shot της κοιλιακής κοιλότητας.Τα βέλη δείχνουν αμφοτερόπλευρα φλεβομυοκύτταρα των επινεφριδίων, σε συνδυασμό με καρκινώματα.

Η εξέταση υπερήχων του είναι λιγότερο ακριβής.Οι δυσκολίες ανίχνευσης νεοπλασμάτων σχετίζονται με την ενδοαυλική θέση του φαιοχρωμοκυτώματος.Αυτό συμβαίνει στο 10% όλων των περιπτώσεων.Για την ανίχνευση της εστίασης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί σπινθηρογραφία με μεθοδιβενζυλογουανίδιο( μελέτη ραδιοϊσοτόπου).

Θεραπεία του φαιοχρωμοκυτώματος

Η κύρια μέθοδος αντιμετώπισης του φαιοχρωμοκυτώματος είναι η χειρουργική επέμβαση .Τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για την προετοιμασία του ασθενούς για μια τέτοια παρέμβαση.Η προετοιμασία θα πρέπει να λάβει τουλάχιστον 6 εβδομάδες για την εξάλειψη της αφυδάτωσης και την αποκατάσταση του μειωμένου όγκου πλάσματος.Τα πιο συχνά προεγχειρητικά σκευάσματα χρησιμοποιούν το άλφα-αναστολέα φαινοξυβενζαμίνη( 20 mg από του στόματος κάθε 8 ώρες).Πολύ αποτελεσματικός είναι ο επιλεκτικός άλφα-1-αδρενοϋποδοχέας δοξαζοσίνης μακράς δράσης( 1-16 mg από του στόματος κάθε 12-24 ώρες).

Κατά τη διάρκεια της ίδιας της λειτουργίας, για την ομαλοποίηση της πίεσης, μπορεί να χρειαστούν φάρμακα για την αύξηση και τη μείωση της πίεσης.Ως συνέπεια αναισθησίας ή βλάβης στον ιστό του όγκου, πολλές κατεχολαμίνες μπορούν να εισέλθουν στο αίμα.Για τη μείωση της πίεσης, χρησιμοποιούνται νιτροπροσαμίδιο του νατρίου και φαιντολαμίνη( ανταγωνιστής άλφα βραχείας δράσης).Μετά την επέμβαση μπορεί να αναπτυχθεί υπόταση.Μπορεί να χρειαστεί να αναπληρώσετε τον όγκο του κυκλοφορούντος αίματος.

Οι καλά προετοιμασμένοι ασθενείς σπάνια αντιμετωπίζουν τέτοιες επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης.Ο όγκος εξετάζεται προσεκτικά από έναν ιστολογέα μετά από τη λειτουργία υπό μικροσκόπιο.Οι μεμονωμένοι καλοήθεις όγκοι εμφανίζονται στο 50-70% των περιπτώσεων.Η πρόβλεψη σε αυτή την περίπτωση είναι ευνοϊκή.Παρουσιάζονται επανειλημμένα φαιοχρωμοκύτταρα μόνο στο 10-15% των ασθενών.

Σε 10% των περιπτώσεων, τα καρκινικά κύτταρα αποδεικνύονται κακοήθη.Σε αυτή την περίπτωση απαιτείται επιπρόσθετη παρακολούθηση και θεραπεία από τον ογκολόγο.Φορείς μετάστασης εμφανίζονται σε 3-14% των περιπτώσεων.Συνήθως μεταστάσεις εντοπίζονται σε περιφερειακούς λεμφαδένες, ηπατικούς ιστούς, οστά, πνεύμονες και μύες.Η πρόγνωση για κακοήθεις όγκους δεν είναι πολύ ευνοϊκή.44 από τους 100 ασθενείς πεθαίνουν τα πρώτα 5 χρόνια μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης.Οι μεταστάσεις συχνά αναπτύσσονται αργά και ανιχνεύονται αρκετά χρόνια μετά τη χειρουργική θεραπεία του ίδιου του φαιοχρωμοακτιώματος.Η αποτελεσματικότητα της ακτινοβολίας και της χημειοθεραπείας για τη θεραπεία των μεταστάσεων είναι μικρή.Η πιο συνηθισμένη χειρουργική απομάκρυνση της εστίας της μετάστασης και η πρόσληψη μεθυλοθυροσίνης( ένας ψευδής πρόδρομος των κατεχολαμινών).Πρόσφατα, εξετάζεται το ενδεχόμενο χρήσης σύγχρονων φαρμάκων στόχευσης στην περίπτωση κακοήθους φαιοχρωμοκυττώματος.

Η συντηρητική θεραπεία του με φαιοχρωμοκύτταρα γίνεται σε περίπτωση αδυναμίας να εκτελεστεί χειρουργική θεραπεία.Η μακροχρόνια θεραπεία με το φάρμακο methylthyrosinome μπορεί να διαταράξει το έργο της γαστρεντερικής οδού και τη σταθερότητα των πνευματικών διεργασιών.

Γιατρός του ενδοκρινολόγου Tsvetkova IG.