Ακρομεγαλία - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.MF.

Μεγαλακρία( γιγαντισμός) - μια ασθένεια κατά την οποία αυξημένη παραγωγή της αυξητικής ορμόνης( σωματοτροπίνη), η παραβίαση λαμβάνει χώρα ανάλογη ανάπτυξη του σκελετού και τα εσωτερικά όργανα, επιπλέον παρατηρηθεί μεταβολική διαταραχή.

στην παιδική και εφηβική ηλικία με υπερβολική δραστηριότητα ανάπτυξης αναπτύξει γιγαντισμό και ακρομεγαλία αναπτύσσεται μετά την ολοκλήρωση της ανάπτυξης.

Η ασθένεια αυτή αναπτύσσεται πολύ σπάνια και κυρίως σε ενήλικες.

σωματοτροπίνη έχει τις ακόλουθες βιολογικές επιδράσεις:

• προκαλεί την ανάπτυξη των οστών σε μήκος - αυτό είναι το πιο σημαντικό και πρωταρχική λειτουργία της αυξητικής ορμόνης?Το
• ενισχύει τον σχηματισμό πρωτεϊνών στα οστά, τους χόνδρους, το ήπαρ και άλλα όργανα οργάνων.Το
• αυξάνει την παραγωγή γλυκαγόνου( παγκρεατική ορμόνη που αυξάνει τη γλυκόζη στο αίμα).Το
• που δρα για 30-40 λεπτά, προκαλεί μείωση της γλυκόζης στο αίμα, καθώς αναστέλλει την εργασία των ενζύμων διάσπασης της γλυκόζης.

αυξητική ορμόνη ρυθμίζει τον υποθάλαμο, η οποία παράγει την τόνωση ορμόνες( somatoliberin) και καταθλιπτικό( σωματοστατίνη) τα προϊόντα τους.λόγους

ακρομεγαλία

σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της μεγαλακρία παίζει αύξηση της αυξητικής ορμόνης.Ο λόγος για την αύξηση της παραγωγής αυξητικής ορμόνης είναι το αδένωμα( καλοήθης όγκος) της υπόφυσης, που έχει τη δική της δραστηριότητα.Πιο σπάνια η αιτία μπορεί να είναι βλάβη στον υποθάλαμο ή άλλα μέρη του εγκεφάλου( όγκο, τραύμα στο κεφάλι με διάσειση, συναισθηματική και διανοητική πίεση του εγκεφάλου).

Συμπτώματα της ακρομεγαλίας

Η ασθένεια αναπτύσσεται εδώ και χρόνια.Κατά τη διάρκεια της ακρομεγαλίας, διακρίνονται ορισμένα στάδια.Η προακρομεγαλία

1. χαρακτηρίζεται από τα πρώτα σήματα, είναι αρκετά σπάνια, επειδή τα συμπτώματα δεν είναι πολύ έντονα.Είναι απαραίτητο να μελετήσετε επανειλημμένα το επίπεδο της σωματοτροπίνης στο αίμα και να κάνετε μια τομογραφία υπολογιστή στον εγκέφαλο.
2. Υπερτροφικό στάδιο - χαρακτηρίζεται από σοβαρά συμπτώματα.
3. το στάδιο του όγκου - στα συμπτώματα των συμπτωμάτων της νόσου κυριαρχούν επίδραση επί παρακείμενων οργάνων και ιστών απορρίπτονται( αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, το μάτι και το νευρικό διαταραχή).
4. Το στάδιο της καχεξίας - το στάδιο της εξάντλησης - είναι το αποτέλεσμα της νόσου.

κλινική εικόνα εκδηλώνεται από τα ακόλουθα συμπτώματα: ασθενείς

1. αναφέρεται κεφαλαλγία, απώλεια μνήμης, ανικανότητα( στους άνδρες), διαταραχές της εμμηνορρυσίας( σε γυναίκες), μειωμένη όραση.Οι ασθενείς με ακρομεγαλία
2. αποκτήσει διακριτικό εμφάνιση: αύξηση φρύδια, τα αυτιά, τη μύτη, τη γλώσσα, τα οστά μάγουλο, τα χείλη, τα χέρια και τα πόδια( επωφελώς να αυξήσει το πλάτος, εξαιτίας της οποίας οι ασθενείς πρέπει να αλλάξετε το μέγεθος των γαντιών, παπούτσια, δαχτυλίδια)?η κάτω γνάθο προεξέχει προς τα εμπρός, οι χώροι μεταξύ των δοντιών αυξάνονται.το δέρμα είναι παχιά, με χοντροειδείς πτυχές στο πρόσωπο.ο θώρακος μεγεθύνεται σε όγκο.
3. Κατά την έναρξη της νόσου είναι η αύξηση της μυϊκής δύναμης και της υγείας των ασθενών, αλλά και η καταστροφή των μυών εμφανίζεται αργότερα, με αποτέλεσμα να υπάρχει μυϊκή αδυναμία και πόνο.
4. είναι η αύξηση της προσφοράς του χόνδρου που οδηγεί σε akromegalicheskoy αρθροπάθεια( καταστροφή των αρθρώσεων).
5. Εάν ο όγκος είναι πολύ έντονος, ενδέχεται να παρουσιαστεί συμπίεση των οπτικών νεύρων, λόγω της οποίας εμφανίζεται φθορά της όρασης.
6. Με την εξέλιξη της νόσου μπορεί να αναπτύξει σημάδια εσωτερικών οργάνων( καρδιά, πνεύμονας, νεφρό) αύξηση της αρτηριακής πίεσης, την αύξηση στο μέγεθος της καρδιάς λόγω της αύξησης στην ποσότητα των μυϊκών ινών, πτώση στην κυκλοφορία του αίματος.
7. σε 50-60% των ασθενών έχουν διαταραχές της σταθερότητας( ανοσία) κύτταρα σε γλυκόζη, και σε 1/5 των ασθενών αναπτύσσουν εμφανή σακχαρώδη διαβήτη.Εάν οι ασθενείς
8. όγκου «κλαγγή» υποθάλαμο, οι ασθενείς μπορεί να προκύψουν υπνηλία, δίψα, πολυουρία, απότομες αυξήσεις της θερμοκρασίας.
9. Οι μισοί ασθενείς έχουν διάχυτη ή οζώδη βρογχίτιδα, η οποία σχετίζεται με αύξηση της θυρεοτροπίνης.

Διαγνωστικά ακρομεγαλία

Ύποπτο ακρομεγαλία δυνατόν ήδη στις ανίχνευσης χαρακτηριστικές αλλαγές χαρακτηριστικό, ιδιαίτερα την αύξηση των χεριών και των ποδιών.Αυτές οι αλλαγές μπορούν να παρατηρηθούν ακόμη και με ελαφρά αύξηση του STG.Παρόλα αυτά, η διάγνωση καθορίζεται κατά μέσο όρο μόνο 9 χρόνια μετά την εμφάνιση του πρώτου συμπτώματος.

να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και την εξεύρεση των αιτίων των επιδόσεων:

1. Γενική αίματος και ανάλυση ούρων.
2. Βιοχημική εξέταση αίματος.
3. υπερήχων του θυρεοειδούς αδένα, ωοθηκών, μήτρας.
4. ακτίνων Χ του κρανίου και η περιοχή του( σχηματισμού οστού στο κρανίο όπου βρίσκεται η υπόφυση) τουρκικό εφίππιο - υπάρχει μια αύξηση μεγέθους Sella ή αναλογία παράκαμψης.
5. Υπολογιστική τομογραφία.
6. Οφθαλμολογική εξέταση( εξέταση των ματιών) - ασθενείς θα είναι η μείωση της οπτικής οξύτητας, οπτικό περιορισμό τομέα.
7. Συγκριτική μελέτη φωτογραφιών του ασθενούς για τα τελευταία 3-5 χρόνια.

πνεύμονα, ήπατος, νεφρού, όγκους του γαστρεντερικού σωλήνα είναι να εξαλείψει την υπόφυση, η οποία μπορεί να παράγει αυξητική ορμόνη.

Εργαστηριακές δοκιμές επιβεβαιώνουν ακρομεγαλία

• Ορισμός έκκριση της αυξητικής ορμόνης .Το επίπεδο της STH είναι κανονικά μικρότερο από 1 ng / ml.Διαγνωστικά σημαντικό είναι το μέσο ολοκληρωμένο επίπεδο & gt;2,5 ng / ml
• Μελέτη των συγκεντρώσεων του IGF-1 στο αίμα.Αυτή η δοκιμή είναι το καλύτερο διαγνωστικός δείκτης ως μόνος λόγος για την αύξηση των IGF-1 στο αίμα είναι μία αύξηση στην ημερήσια παραγωγή αυξητικής ορμόνης.
• δοκιμή του στόματος γλυκόζη ανοχής( OGTT) με τη λήψη 75 γρ γλυκόζης.Αριθ αποικοδόμηση των επιπέδων αυξητικής ορμόνης κάτω από 1 ng / ml είναι ένα διαγνωστικό κριτήριο για μεγαλακρία.θεραπεία

της ακρομεγαλίας

λειτουργίας χειρουργική μέθοδος

- η κύρια μέθοδος θεραπείας της ακρομεγαλίας.
Εάν υπάρχουν ενδείξεις συμπιέσεως των παρακείμενων δομών όγκου, ενδείκνυται μια λειτουργία έκτακτης ανάγκης.Σε αυτές τις περιπτώσεις, δεν συνιστάται η προπαρασκευαστική προετοιμασία με ανάλογα σωματοστατίνης.Είναι καλύτερα να εφαρμόσετε φαρμακευτική αγωγή μετά από χειρουργική επέμβαση.Η πιθανότητα επιτυχίας είναι υψηλότερη.
Αλλά την ίδια στιγμή, αν η κατάσταση του ασθενούς είναι ασταθής σε υψηλό κίνδυνο επιπλοκών της γενικής αναισθησίας( λόγω της καταστροφής της αναπνευστικής οδού) ή υπάρχουν σοβαρές συστημικές εκδηλώσεις της ακρομεγαλίας( μυοκαρδιοπάθεια, σοβαρή υπέρταση, μη αντιρροπούμενη διαβήτη), το φάρμακο είναι προτιμότερη.

Pharmacotherapy

Σωματοστατίνης Αναλόγων - αναστολείς της έκκρισης αυξητικής ορμόνης?
ανταγωνιστές υποδοχέα STG - Μια νέα ομάδα φαρμάκων που μπλοκάρουν άμεσα την δράση της αυξητικής ορμόνης και μειώνει την σύνθεση του IGF-1 - pegvisomat( SOMAVERT)
Διεγέρτες υποδοχείς ντοπαμίνης - καβεργολίνη( Dostinex) και βρωμοκριπτίνη( Parlodel, abergin) - είναι πολύ λιγότερο αποτελεσματική από τις δύο πρώτες ομάδες,αλλά υπάρχουν ενδείξεις ότι η αναποτελεσματικότητα της μονοθεραπείας με ανάλογα σωματοστατίνης ορισμένους ασθενείς βοηθά να προσθέσετε τα διεγερτικά των υποδοχέων ντοπαμίνης.Ακρομεγαλία

έκβαση πρόγνωση της νόσου είναι η εξάντληση( καχεξία).Σε περίπτωση απουσίας της κατάλληλης θεραπείας σε μειονεκτική θέση κατά την πρώιμη και την αρχή( σε νεαρή ηλικία), το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι 3-4 χρόνια.Με μια αργή ανάπτυξη και ένα ευνοϊκό ρεύμα, ένα άτομο μπορεί να ζήσει από 10 έως 30 χρόνια.

Με την έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή, είναι δυνατόν να ανακάμψει.Η ανικανότητα των ασθενών είναι περιορισμένη.