Παραθυρεοειδής ορμόνη στον ορό του αίματος

Η συγκέντρωση αναφοράς PTH στον ορό σε ενήλικες είναι 8-24 ng / l( RIA, Ν-τελική ΡΤΗ).άθικτο μόριο ΡΤΗ - 10-65 ng / l.

ΡΤΗ - πολυπεπτίδιο που αποτελείται από λείμματα οξέος 84 αμινο, παράγεται και εκκρίνεται από τους παραθυρεοειδείς αδένες με τη μορφή υψηλής προορμόνης.Η προγορμόνη μετά την έξοδο από τα κύτταρα υφίσταται πρωτεόλυση με τον σχηματισμό ΡΤΗ.Η παραγωγή, η έκκριση και η υδρολυτική διάσπαση της ΡΤΗ ρυθμίζουν τη συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα.Η μείωση του οδηγεί σε διέγερση της σύνθεσης και απελευθέρωσης της ορμόνης και η μείωση προκαλεί το αντίθετο αποτέλεσμα.Η ΡΤΗ αυξάνει τη συγκέντρωση ασβεστίου και φωσφορικών στο αίμα.Η ΡΤΗ δρα σε οστεοβλάστες, προκαλώντας αύξηση της αφαλάτωσης του οστικού ιστού.Ενεργεί όχι μόνο την ίδια την ορμόνη, αλλά και το αμινοτερματικό πεπτίδιο( 1-34 αμινοξέα).Δημιουργείται από την υδρόλυση της ΡΤΗ σε ηπατοκύτταρα και νεφρά σε μεγαλύτερη ποσότητα, τόσο χαμηλότερη είναι η συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα.Τα ενεργοποιημένα οστεοκλάστες ένζυμα αποικοδόμησης ενδιάμεση κύτταρα ένωση οστών και των νεφρών, εγγύς σωληνάριο επαναπορρόφηση αναστέλλεται αντίστροφη φωσφορικά.Η εντερική απορρόφηση ασβεστίου αυξάνεται.

στην παθογένεση του υπερπαραθυρεοειδισμού παίξει το πρωταγωνιστικό ρόλο του μεταβολισμού ασβεστίου-φωσφόρου οφείλεται σε υπερβολική παραγωγή της ΡΤΗ.Τα όργανα στόχοι PTH - οστά, νεφρά και λεπτό έντερο.Με τη δράση της ΡΤΗ στον οστικό ιστό, η απορρόφηση των οστών αυξάνεται λόγω της ενεργοποίησης των οστεοβλαστών.Ο σχηματισμός νέου οστού επαναρρόφησης υστερεί σε σχέση με αυτό, η οποία οδηγεί σε γενικευμένη οστεοπόρωση, έκπλυση του ασβεστίου από την αποθήκη των οστών και Ki-perkaltsiemii.Οι οστεοβλάστες ενεργοποιούν τη σύνθεση του κολλαγόνου.Καταστροφή της περίσσειας ποσότητας του κολλαγόνου ουδέτερων πρωτεασών οδηγεί σε υψηλές συγκεντρώσεις των πεπτιδίων που περιέχουν υδροξυπρολίνη στο αίμα, και να αυξήσει ουρική απέκκριση τους.Επίδραση της ΡΤΗ επί του νεφρού παρουσιάζεται phosphaturia προκαλείται φωσφορικό μείωση επαναρρόφηση στο εγγύς σωληνάριο.Η ΡΤΗ διεγείρει τον σχηματισμό καλσιτριόλης, που ενισχύει την απορρόφηση του ασβεστίου στο λεπτό έντερο.Σημαντικό ρόλο στην πρόκληση ελκώδη βλάβες του στομάχου, του δωδεκαδάκτυλου και του λεπτού εντέρου παίζει υπερασβεστιαιμία, η οποία μαζί με ΡΤΗ έχει άμεση διεγερτική επίδραση στο γαστρεντερικό βλεννογόνο, και επίσης προκαλεί αγγειακή αποτιτάνωση.

Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός μπορεί να είναι 3 τύπων: σποραδικός.οικογένεια με πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία( MEN) Ι ή ΜΕΝ-ΙΙ.Οικογένεια χωρίς άνδρες( ή οικογένεια απομονωμένες).Πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό που οφείλονται είτε σε σποραδικές αδένωμα( νεοπλάσματα) paraschito-εξέχοντα αδένες( 85%), ή πρωτογενή υπερπλασία τους.Οι όγκοι των παραθυρεοειδών αδένων είναι σχεδόν πάντα καλοήθεις.Μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις, ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός προκαλείται από καρκίνωμα των παραθυρεοειδών αδένων.Με την ηλικία αυξάνεται η συχνότητα του αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων.Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από αύξηση της συγκέντρωσηςΕπιδράσεις της PTH

Εικ.ΡΤΗ

επιδράσεις ραδιόφωνα σε ΡΤΗ εις το αίμα( 2-20 φορές), υπερασβεσταιμία σε κανονική ή μειωμένη περιεκτικότητα φωσφορικών στο αίμα.Σε νεφρική βλάβη, συνήθως λόγω υπερασβεστιαιμίας, παρατηρείται τάση ομαλοποίησης της συγκέντρωσης φωσφορικών αλάτων και ασβεστίου στο αίμα.Σε αυτό το στάδιο της ασθένειας, η διάγνωση μπορεί να είναι πολύ δύσκολη.Η περιεκτικότητα της καλσιτονίνης στο αίμα αυξάνεται.Ο

σπάνιος παρατηρείται οικογενειακός πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός χωρίς ΜΕΝ, σχεδόν πάντα αναπτύσσεται έως και 10 ετών.θεραπεία

Drug του πρωτογενούς υπερπαραθυρεοειδισμού αναποτελεσματική εκτός για την εμφάνισή του σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες( στην τελευταία περίπτωση, εκχώρηση παρασκευάσματα οιστραδιόλης μπορεί να μειώσει τη συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα και προάγει τη διατήρηση της οστικής μάζας).Η παραθυρεομετρία

είναι η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για τον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό.Ενδείξεις για χειρουργική αγωγή:

■ συγκέντρωση ολικού ασβεστίου στον ορό, κατά 0,25-0,4 mmol / l που υπερβαίνει το ανώτερο φυσιολογικό όριο.

■ Μειώθηκε ο GFR κατά περισσότερο από 30% σε σύγκριση με τον κανόνα.

■ Καθημερινή απέκκριση ασβεστίου περισσότερο από 10 mmol.

■ Ραδιολογικώς επιβεβαιωμένη ουρολιθίαση.

■ Μείωση πυκνότητας οστού κατά περισσότερο από 2 τυπικές αποκλίσεις από τον κανόνα ηλικίας.

■ ηλικία μικρότερη των 50 ετών.

■ κλινικές εκδηλώσεις υπερασβεστιαιμίας.

Σε χαμηλότερες τιμές της συγκέντρωσης ασβεστίου στο αίμα του ασθενούς θα πρέπει να παρακολουθείται για 6-12 μήνες, περιοδικά τον έλεγχο του ασβεστίου, ΡΤΗ, και των δεικτών του μεταβολισμού των οστών.Ανάλογα με τη δυναμική των εργαστηριακών δεικτών καθορίζουν τις περαιτέρω τακτικές.

δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού είναι μια αντισταθμιστική υπερλειτουργία και υπερπλασία των παραθυρεοειδών αδένων, την ανάπτυξη κατά τη διάρκεια παρατεταμένης υπερφωσφαταιμία και υπασβεστιαιμία που προκύπτει από χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, ανεπάρκεια της βιταμίνης D και ασβεστίου, σύνδρομο δυσαπορρόφησης, και άλλοι. Σε δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό διεγείρονται σχηματισμό της ΡΤΗ σε απάντηση σε μια μείωση στη συγκέντρωση του ιονισμένου ασβεστίου στο αίμα.Αυτή η έκκριση της ΡΤΗ είναι επαρκής με την έννοια ότι είναι απαραίτητο για την εξομάλυνση του ασβεστίου ιονίζεται.Εάν αυτό το αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με την διέγερση της έκκρισης ΡΤΗ παύει.Από την άποψη αυτή, εάν η λειτουργία ενός μηχανισμού ανάδρασης ρυθμίζει ΡΤΗ δεν παραβιάζονται, οποιαδήποτε παράγοντας που συμβάλλει στη μείωση του ιονισμένου ασβεστίου στο αίμα, μπορεί να προκαλέσει δευτερογενή υπερπαραθυρεοειδισμό.Στη δευτεροβάθμια ώσης-perparatireoze συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα ή μια χαμηλή( εάν η αυξημένη παραγωγή της ΡΤΗ είναι ανεπαρκής για τη διόρθωση της υπασβεστιαιμίας) ή είναι εντός των φυσιολογικών ορίων, αλλά ποτέ δεν αυξήθηκε.Η συγκέντρωση της καλσιτονίνης στο αίμα μειώνεται.

τριτοταγούς υπερπαραθυρεοειδισμό εμφανίζεται εντός δευτερογενούς, όταν το φόντο της μακράς δευτερεύουσα υπερπλασία του παραθυρεοειδούς αδένα αδένωμα σχηματίζεται με αυτόνομη λειτουργία και μηχανισμός ανάδρασης διαταραχής μεταξύ της συγκέντρωσης ασβεστίου στο αίμα και τα προϊόντα ΡΤΗ.Αυτή η παθολογική κατάσταση είναι ίδια με πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, με την εξαίρεση της προηγούμενης ιστορίας της υπασβεστιαιμία.Αυθόρμητη αλλαγή χαμηλή ή φυσιολογική συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα σε W-όριο μετάβασης perkaltsiemiyu θεωρείται δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού σε τριτογενή.Όταν τριτοταγής υπερπαραθυρεοειδισμός παρατηρείται και εκφράζεται οστεομαλακία υψηλή συγκέντρωση ΡΤΗ στο αίμα( 10-20 φορές υψηλότερο από το φυσιολογικό), αλκαλική φωσφατάση και οστεοκαλσίνη.Υπερπαραθυρεοειδισμό

προκύπτει όταν δεν ενδοκρινικό ιστό καρκίνου παράγουν ξένη προς αυτούς πεπτίδια, ένα από τα οποία μπορεί να

έκτοπη έκκριση ΡΤΗ ΡΤΗ( psevdogiperparatireoz).Πολλοί κακοήθεις όγκους συνοδεύεται από έκτοπη έκκριση της PTH.Έκτοπη έκκριση της ΡΤΗ δεν αποκαλύπτει τον εαυτό του, και μια πρωτεΐνη παρόμοια με ΡΤΗ.Αυτή η πρωτεΐνη αποτελείται από διάφορα πεπτίδια που περιέχουν υπολείμματα αμινοξέων 139-173.Τα πρώτα οκτώ αμινοξέα από αυτά τα πεπτίδια είναι ταυτόσημα με εκείνα της ΡΤΗ.Οι αυξημένες τιμές ΡΤΗ βρέθηκαν σε ηπάτωμα, καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων, bronhogen κ καρκίνο, καθώς επίσης και πλακώδη καρκίνο του πνεύμονα.Η πιο κοινή έκτοπη έκκριση ΡΤΗ συμβαίνει σε καρκίνο του νεφρού και βρογχογενές καρκίνωμα.Η πλειονότητα των ασθενών με οστικές μεταστάσεις ανιχνεύονται υπερασβεστιαιμία, αυξημένες συγκεντρώσεις του ΡΤΗ και της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα.

ΑΝΔΡΕΣ σπάνια παρατηρείται, χαρακτηρίζονται από το σχηματισμό των αδενωμάτων δύο ή περισσότερες ενδοκρινείς αδένες που εκκρίνουν ορμόνες ανεπαρκής ποσότητα.Υπάρχουν αρκετές ομάδες του Maine.Όταν ΜΕΝ-Ι στην παθολογική διεργασία μπορεί να εμπλέκεται( δύο ή περισσότερα) από τα ακόλουθα ενδοκρινών οργάνων: παραθυρεοειδούς αδένα( υπερπλασία ή αδένωμα), κύτταρα παγκρεατικών νησιδίων( γαστρίνωμα, ινσουλίνωμα), πρόσθια υπόφυση, φλοιό των επινεφριδίων, του θυρεοειδούς αδένα.MAN II περιλαμβάνει μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς, φαιοχρωμοκυτώματος, παραθυρεοειδείς αδένες αδενώματος ή καρκινώματος.Πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό - η πιο κοινή εκδήλωση της ΑΝΔΡΕΣ( 20-30% των περιπτώσεων με τους άνδρες ΙΙα και σπανιότερα με τους άνδρες-Πο).Όταν ΜΕΝ-Ι παρατηρείται σε περισσότερο από το 95% των ασθενών.Όταν ΜΕΝ-Ι, κατά κανόνα, να ανιχνεύεται κυρίως διάχυτη υπερπλασία των παραθυρεοειδών αδένων, και σε ΜΕΝ-ΙΙα - αδένωμα.περιεχόμενο

της ΡΤΗ στο αίμα μπορεί να αυξηθεί σε υποβιταμίνωση D, σε ασθενείς με enterogenous τετανία και τετανία έγκυος.Η πλειονότητα των ασθενών με οστικές μεταστάσεις και υπερασβεστιαιμία αναπτύσσουν υψηλή περιεκτικότητα του ΡΤΗ εις το αίμα.Υποπαραθυρεοειδισμό

- παραθυρεοειδούς ανεπάρκεια λειτουργία αδένα που χαρακτηρίζεται από μειωμένη παραγωγή ΡΤΗ, η οποία οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού ασβεστίου και φωσφόρου.Η έλλειψη ΡΤΗ οδηγεί σε μία αύξηση στην συγκέντρωση του φωσφορικού στο αίμα( λόγω νεφρικής ΡΤΗ επίδραση μείωσης), καθώς και της υπασβεστιαιμίας λόγω της μείωσης της απορρόφησης του ασβεστίου στο έντερο, κινητοποίησή του από τα οστά και ανεπαρκή επαναρρόφηση στα νεφρικά σωληνάρια.Η συγκέντρωση της καλσιτονίνης στο αίμα μειώνεται.Πιο συχνά ο υποθυρεοειδισμός χειρουργική ζημία που προκαλείται άμεσα ή παραθυρεοειδών αδένων ή παροχή αίματος τους με μερική θυρεοειδεκτομή( κατά τη διάρκεια ολική θυρεοειδεκτομή και λαρυγγεκτομή διεξάγεται συνήθως αφαίρεση των παραθυρεοειδών αδένων).

Η μείωση της PTH στο αίμα που αποκαλύφθηκε κατά τη διάρκεια της μελέτης μπορεί να συνοδεύεται από αύξηση της συγκέντρωσης ασβεστίου.Οι αιτίες της υπερασβεστιαιμίας των μειωμένων συγκεντρώσεων ΡΤΗ στο αίμα μπορεί να είναι μια περίσσεια της βιταμίνης D, ιδιοπαθούς υπερασβεστιαιμία σε παιδιά, σαρκοείδωση, θυρεοτοξίκωση πολύ δύσκολο, μερικές περιπτώσεις του μυελώματος.

Ο ψευδοϋποπαραθυροειδισμός είναι ένας όρος που ενώνει μια ομάδα συνδρόμων που χαρακτηρίζονται από αντίσταση ιστού στην ΡΤΗ.Με όλα αυτά τα σύνδρομα σε φόντο της αυξημένης συγκέντρωσης ΡΤΗ στο αίμα παρατηρείται υπο-kaltsiemiyu και υπερφωσφαταιμία.

■ pseudohypoparathyreosis τύπου Ia( σύνδρομο Albright, κληρονομική oc teodistrofiya) - σπάνια, κληρονομική διαταραχή που προκαλείται από μεταλλάξεις

γονίδιο το οποίο κωδικοποιεί μία καταλυτική υπομονάδα νομιμοποίησης-επαναληφθεί πρωτεΐνη Gsa.Αυτή η πρωτεΐνη χρησιμεύει ως μεσολαβητής μεταξύ του ΡΤΗ-RECEP-tori στην επιφάνεια των κυττάρων-στόχων και αδενυλική κυκλάση, η οποία καταλύει την σύνθεση του cAMP μεσολαβεί στη δράση ΡΤΗ στο κύτταρο.Οι ασθενείς με τύπου Ia pseudohypoparathyreosis Δραστηριότητα Gsa 2 φορές χαμηλότερη από εκείνη των υγιών ανθρώπων, έτσι ώστε η αντίδραση των κυττάρων-στόχων να ΡΤΗ αποδυναμωθεί.Εκτός από την αντίσταση σε ΡΤΗ σε αυτούς τους ασθενείς μπορεί να είναι άλλες διαταραχές: αντίσταση στην TTG( υποθυρεοειδισμό), GnRH( αμηνόρροια), ADH( νεφρογενής άποιος διαβήτης).Εργαστηριακά συμπτώματα ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμού Τύπος Ια: μειωμένη δραστικότητα Gsa σε ερυθροκύτταρα.υπασβεστιαιμία και υπερφωσφαταιμία σε φόντο αυξημένων συγκεντρώσεων ΡΤΗ.μετά τη χορήγηση της ΡΤΗ, η συγκέντρωση της cAMP στα ούρα δεν αυξάνεται ή αυξάνεται ελαφρά, η συγκέντρωση φωσφορικών στα ούρα δεν αλλάζει ή μειώνεται.

■ Τύπος pseudohypoparathyreosis Ib - κληρονομική αυτοσωματικό κυρίαρχο ασθένεια-σης, με βάση το ελάττωμα στους υποδοχείς ΡΤΗ σε κύτταρα-στόχους.Οι αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους είναι παρόμοιες με τους τύπους ψευδοϋποπαρατίδωσης, αλλά η δραστηριότητα Gsa στα ερυθροκύτταρα είναι φυσιολογική.Pseudohypoparathyreosis

■ Τύπος ΙΙ - μια σπάνια μορφή αντίστασης σε ΡΤΗ, η οποία βασίζεται σε κληρονομικές διαταραχές του μεταβολισμού της βιταμίνης D. Σε διεξαγωγή δοκιμών με σήμα ΡΤΗ απέκκριση cAMP ενίσχυση στα ούρα, αλλά η συγκέντρωση των φωσφορικών στα ούρα δεν αυξήθηκε.αντίσταση

Μερικοί ασθενείς pseudohypoparathyreosis να ΡΤΗ περιορίζεται από τα νεφρά, ενώ ο ιστός των οστών αντιδρά στην αύξηση στα επίπεδα των ορμονών κανονική.Αυτή η παραλλαγή της νόσου καλείται μερικές φορές psevdogipogiperparatireozom.Η ασθένεια αυτή βασίζεται σύνθεση ελάττωμα της καλσιτριόλης [1,25( ΟΗ) 2D3] στο νεφρό, η οποία οδηγεί σε αυξημένη απέκκριση ασβεστίου στα ούρα.Μεταβολές των εργαστηριακών παραμέτρων στις κύριες αιτίες της υπασβεστιαιμίας που παρουσιάζονται στον Πίνακα. .

Αλλαγή πίνακα εργαστηριακών παραμέτρων στις κύριες αιτίες της υπασβεστιαιμίας