Αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη στον ορό
συγκέντρωση στον ορό της ACTH: 8.00 - λιγότερο από 26 pmol / l, 22.00 - λιγότερο από 19 pmol / l.
ACTH - ένα πεπτίδιο που αποτελείται από υπολείμματα 39 αμινοξέων με ένα μοριακό βάρος περίπου 4500. Η έκκριση της ACTH στο αίμα εκτίθεται σε κιρκαδικούς ρυθμούς, η συγκέντρωση είναι μέγιστη σε 6 π.μ., και η ελάχιστη - περίπου 22 hr ισχυρή διεγέρτης της ACTH -. Στρες.Ο χρόνος ημίσειας ζωής στο αίμα είναι 3-8 λεπτά.νόσος του Cushing
- ένα από τα πιο σοβαρά και δύσκολο roendokrinnyh-υποθαλάμου-υπόφυσης ασθένειες γένεση ακολουθούμενη περιλαμβάνουν επινεφριδίων και σχηματίζει ένα σύνολο συνδρόμου Cushing και σχετικών διαταραχών όλων των τύπων ανταλλαγής.Παθογενετική βάση της νόσου του Cushing αποτελεί παραβίαση της ανατροφοδότησης στο λειτουργικό σύστημα του υποθαλάμου-υπόφυσης-φλοιού επινεφριδίων, η οποία χαρακτηρίζεται από συνεχώς αυξημένη υπερπλασία
δραστηριότητα της υπόφυσης kortikotrofov ή, πολύ πιο συχνά, η ανάπτυξη των παράγουν ACTH αδενώματα της υπόφυσης και υπερπλασία των δύο φλοιό των επινεφριδίων.Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος του Cushing δείχνουν μια αδένωμα υπόφυσης( macroadenoma - 5%, μικροαδενώματα - 80% των ασθενών).Για τη νόσο του Cushing
χαρακτηρίζεται από την ταυτόχρονη αύξηση της ACTH στο αίμα και της κορτιζόλης, και επίσης αύξησε την ημερήσια απέκκριση στα ούρα του ελεύθερης κορτιζόλης και 17-ACS.Προσδιορισμός της ACTH στο αίμα είναι αναγκαία για τη διαφορική διάγνωση των διαφόρων μορφών της ασθένειας και το σύνδρομο του Cushing( καρτέλα.).Η έκκριση της ACTH μειώνεται σημαντικά σε ασθενείς με corticosteroma και τον καρκίνο του φλοιού των επινεφριδίων( σύνδρομο του Cushing).Σε άτομα με την ασθένεια και το σύνδρομο του Cushing, έκτοπη ACTH( έκκριση ACTH παθολογικών όγκου negipofizarnogo προέλευσης, συχνά βρόγχο καρκίνου ή Timo-ορυχείο) συγκέντρωση ACTH στο αίμα αυξάνεται.Για διαφορική διάγνωση μεταξύ των δύο τελευταίων ασθενειών, χρησιμοποιείται μια εξέταση KRG.Στη νόσο του Cushing μετά τη χορήγηση της έκκρισης ACTH AWG αυξάνει σημαντικά.καρκινικά κύτταρα που παράγουν ACTH negipofi-Xarn εντοπισμό έχουν υποδοχείς CRH, ωστόσο συγκέντρωση ACTH σε αυτή τη δοκιμή δεν αλλάζει σημαντικά.
έκτοπη ACTH σύνδρομο έκκριση αναπτύσσεται συχνά στον καρκίνο του πνεύμονα, καρκίνο καρκινοειδές και των βρόγχων, κακοήθη θύμωμα, πρωτογενή καρκινοειδή του θύμου και άλλων όγκων του μεσοθωρακίου.Λιγότερο συχνά, το σύνδρομο συνοδεύεται από διόγκωση της παρωτίδας αδένων, της ουροδόχου κύστης και χοληδόχου κύστης, του οισοφάγου, του στομάχου, του παχέος εντέρου, του μελανώματος, λεμφοσάρκωμα.Έκτοπη παραγωγή ACTH και βρέθηκε σε όγκους των ενδοκρινών αδένων: καρκίνο, κυττάρων νησιδίων, μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς, FJC-hromotsitome, νευροβλάστωμα, καρκίνο των ωοθηκών, των όρχεων, του προστάτη.Λόγω παρατεταμένης ανυψωμένη συγκέντρωση της ACTH στο αίμα αναπτύσσει υπερπλασία των επινεφριδίων και αυξημένη έκκριση κορτιζόλης.Πίνακας διαφορική
διάγνωση του Cushing
Πίνακα διαφορική διάγνωση της συγκέντρωσης Cushing
της ACTH στο αίμα μπορεί να είναι 22 έως 220 pmol / L ή περισσότερο.Στο επίπεδο σάρωσης σε έκτοπης προϊόντα σύνδρομο ACTH θεωρείται κλινικά σημαντική συγκέντρωση ACTH στο αίμα πάνω από 44 pmol / l.
καλύτερη μέθοδος για να γίνει διάκριση μεταξύ της υπόφυσης και έκτοπη πηγή ACTH - ταυτόχρονη αμφίπλευρη μελέτη του αίματος από το κατώτερο σηραγγώδους κόλπου σχετικά με το περιεχόμενο της ACTH.Εάν η συγκέντρωση του ACTH του σηραγγώδους κόλπου σημαντικά υψηλότερο από ό, τι στο περιφερικό αίμα, τότε μια πηγή υπερέκκριση ACTH υπόφυσης.Εάν δεν παρατηρείται η κλίση μεταξύ του περιεχομένου του ACTH του σηραγγώδους κόλπου και το περιφερικό αίμα, η πηγή του αυξημένου σχηματισμού των ορμονών πιο πιθανό είναι ένα άλλο καρκινοειδείς εντοπισμού όγκων.
πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων( νόσος του Addison).Στην πρωτοβάθμια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ως αποτέλεσμα της καταστροφικές διαδικασίες στον φλοιό των επινεφριδίων μειώνει προϊόντα GC mineralokor-tikoidov και ανδρογόνα, η οποία οδηγεί σε διαταραχή όλων των τύπων του μεταβολισμού στο σώμα.
πιο συχνές εργαστηριακές ενδείξεις της πρωτοβάθμιας επινεφριδιακή ανεπάρκεια - υπονατριαιμία και υπερκαλιαιμία.
Με την πρωτογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια, η συγκέντρωση της ACTH στο αίμα αυξάνεται σημαντικά - 2-3 φορές ή περισσότερο.Παραβίαση του ρυθμού έκκρισης - το περιεχόμενο της ACTH στο αίμα τόσο το πρωί όσο και το βράδυ αυξάνεται.Με τη δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η συγκέντρωση της ACTH στο αίμα μειώνεται.Για να εκτιμηθεί το υπολειπόμενο απόθεμα της ACTH, εκτελείται μια δοκιμή με CRH.Εάν ο υποφυσιακός αδένας είναι ανεπαρκής, δεν υπάρχει αντίδραση στην CRH.Όταν η διαδικασία εντοπισμού στον υποθάλαμο( απουσία CRH) δοκιμής μπορεί να είναι θετική, αλλά η ανταπόκριση του ACTH και κορτιζόλης για χορήγηση AWG επιβραδύνθηκε.Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων χαρακτηρίζεται από μείωση της συγκέντρωσης αλδοστερόνης στο αίμα.Δευτεροταγείς και τριτοταγείς
επινεφριδιακή ανεπάρκεια αποτέλεσμα από εγκεφαλικό τραύμα με επακόλουθη μείωση της παραγωγής των ACTH και υποπλαστικών ανάπτυξη δευτερογενών ή του φλοιού ατροφία.Συνήθως, η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων αναπτύσσεται ταυτόχρονα με τον πανφυποπιτουρατισμό, αλλά μερικές φορές είναι δυνατή και μια μεμονωμένη ανεπάρκεια της συγγενούς ή αυτοάνοσης ACTH.Η πιο συνηθισμένη αιτία της τριτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η μακροχρόνια χρήση του ΗΑ σε υψηλές δόσεις( θεραπεία φλεγμονωδών ή ρευματικών ασθενειών).Καταστολή της έκκρισης της CRH και την επακόλουθη ανάπτυξη των επινεφριδιακής ανεπάρκειας - μια παράδοξη συνέπεια της επιτυχούς θεραπείας του συνδρόμου του Cushing.
Το σύνδρομο Nelson αναπτύσσεται μετά από πλήρη απομάκρυνση των επινεφριδίων από την ασθένεια Isenko-Cushing.χαρακτηρίζεται από χρόνια ανεπαρκή μάσηση, υπερχρωματισμό του δέρματος, βλεννώδεις μεμβράνες και παρουσία όγκου της υπόφυσης.Το σύνδρομο Nelson χαρακτηρίζεται από αύξηση της συγκέντρωσης ACTH στο αίμα.Όταν η διαφορική διάγνωση μεταξύ συνδρόμου Nelson και έκτοπη έκκριση ACTH είναι αναγκαία για την ταυτόχρονη μελέτη των διμερών χαμηλότερη αρτηριακή σηραγγώδους κόλπου ACTH για τη συντήρηση, επιτρέποντας η διαδικασία να διευκρινίσει εντοπισμού.
Μετά τη χειρουργική επέμβαση( χειρουργική αφαίρεση transsphenoidal kortikotropinomy) τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης της ACTH στο πλάσμα του αίματος, για να αξιολογηθεί η ριζοσπαστικότητα της χειρουργικής επέμβασης.
Στις εγκύους, η συγκέντρωση της ACTH στο αίμα μπορεί να αυξηθεί.Κύριες ασθένειες και συνθήκες που μπορεί να ποικίλουν οι συγκεντρώσεις ACTH δίδονται στον Πίνακα. .
Πίνακας Ασθένειες και συνθήκες στις οποίες η συγκέντρωση μπορεί να ποικίλει
ACTH ορού