17α-Υδροξυπρογεστερόνη στον ορό
17 PIP - κορτιζόλης πρόδρομος που έχουν νατριουρητικό δραστηριότητα.Μια ορμόνη που παράγεται στο επινεφρίδια, ωοθήκες, όρχεις και πλακούντα.Ως αποτέλεσμα, η 17-υδροξυλίωση μετατρέπονται με τον οπλισμό PIP-TIZOL.Αναφορά PIP συγκέντρωση τιμές ορού 17 που φαίνονται στον Πίνακα 17. .
Προσδιορισμός PIP-αίματος παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο στη διάγνωση της ACS, η οποία συνοδεύεται από υπερπαραγωγή του φλοιού των επινεφριδίων ορμονών μία ομάδα και ενός άλλου μείωση στην έκκριση.Η βάση της ACS είναι μια κληρονομική ανεπάρκεια διαφόρων ενζύμων που εμπλέκονται στη βιοσύνθεση των στεροειδών ορμονών.Υπάρχουν διάφορες μορφές του PSA, κλινικές εκδηλώσεις των οποίων εξαρτάται από τη συγκεκριμένη ενζυμική ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης, 11b-υδροξυλάση oksidegidrogenazy 3ρ, R4508SS( 20.22 Despi-φρεάτια), 17-υδροξυλάση.Κοινό στοιχείο σε όλες τις μορφές είναι ένας AGS σύνθεση παραβίαση κορτιζόλης που ρυθμίζει την έκκριση ACTH από έναν μηχανισμό ανάδρασης.τιμές
Πίνακας Αναφοράς τιμές ορού συγκέντρωση 17-PIP
Πίνακα Αναφοράς συγκέντρωση 17-PIP
ορού Μειωμένη κορτιζόλης στο αίμα συμβάλλει στην αυξημένη απελευθέρωση του πρόσθιου λοβού της ACTH υπόφυσης, που οδηγεί στην επινεφριδίων υπερλειτουργία, αυτό υπερπλασία και αυξημένη έκκριση των προδρόμων στεροειδών,των οποίων συντίθενται από ανδρογόνα.Αυξημένη συγκέντρωση των ανδρογόνων στο αίμα( σε αντίθεση με κορτιζόλη) δεν μειώνει επιλογή ACTH υπόφυσης.Ως αποτέλεσμα, στο φλοιό των επινεφριδίων συσσωρεύεται μία περίσσεια ποσότητα του PIP-17, τόσο λόγω της ανεπαρκούς μετατροπής του σε κορτιζόλη, και λόγω της ενισχυμένης σχηματισμό.
πιο συχνές( 80-95% όλων των περιπτώσεων) εμφανίζουν ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης, είναι απαραίτητο να μετατραπεί το 17-ΡΙΡ-11-δεοξυ κορτιζόλης και κορτιζόλης στο εξής.Κάθε τρίτος ασθενής με αυτόν τον τύπο του ενζύμου ελαττώματος παρατηρήθηκαν σοβαρές παραβιάσεις της σύνθεσης της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης σύνθεσης ανεπαρκής.Κλινικά αυτό μεταφράζεται σε άλατα σύνδρομο απώλεια.Ο οργανισμός δεν είναι ικανό να συγκρατεί νατρίου, προκαλώντας μια απώλεια εμφανίζεται στα ούρα, αφυδάτωση, κατάρρευση.Ο θάνατος των άρρωστων παιδιών εμφανίζεται συνήθως κατά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής τους.
σημαντικό ρόλο στη διάγνωση της ACS που προκαλείται από ανεπάρκεια της 21-υδροξυλάσης, 17-παίζοντας τον καθορισμό PIP, DHEA και τεστοστερόνης στο αίμα και του ουροποιητικού ούρων 17-KS, η οποία μπορεί να υπερβαίνει τον ρυθμό 5-10 φορές ή και περισσότερο.Η συγκέντρωση του 17-GIP στο αίμα των άνω των 24 nmol / l
επιβεβαιώνει τη διάγνωση της συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων.Εάν είναι 9-24 nmol / l, για τη διαφορική διάγνωση του συνδρόμου πολυκυστικών ωοθηκών-σμού και ACS δείχνει την δοκιμασία διέγερσης με ACTH.Πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι στη μη κλασική μορφή της 21-υδροξυλάσης συγκέντρωση βασική ανεπάρκεια 17-GIP στο αίμα μπορεί να είναι μικρότερη από 9 nmol / l.Από αυτή την άποψη, σε υποψία δοκιμασία διέγερσης ACS ACTH διεξάγεται ακόμη και σε μια χαμηλή βασική συγκέντρωση του υδροχλωρικού-17-PIP.Κανονικά μετά από 60 min-17 PIP συγκέντρωση τυπικώς φθάνει 12 nmol / l, με την κλασική μορφή ACS υπερβαίνει τα 90 nmol / l, με μη-κλασική μορφή - 45 nmol / l.Σε ετερόζυγοι φορείς του μεταλλαγμένου γονιδίου που κωδικοποιεί 21-υδροξυλάσης, συγκέντρωση 17-GIP στο αίμα μετά από διέγερση των αυξήσεων ACTH έως 30 nmol / L.Ένας λόγος
ενισχύουν τον σχηματισμό PIP 17 μπορεί να είναι ένας όγκος του φλοιού των επινεφριδίων.Η αποτελεσματική μέθοδος για τη διαφορική διάγνωση - δοκιμή με δεξαμεθαζόνη.Πριν το δείγμα λαμβάνεται από τον ασθενή για τον προσδιορισμό της αίμα-ΡΙΡ 17, και μία ημέρα πριν από τα ούρα δοκιμή συλλέχθηκε καθημερινά για προσδιορισμό 17-KS.Οι ενήλικες χορηγούνται από του στόματος 2 mg δεξαμεθαζόνης κάθε έξι ώρες μετά το φαγητό για 48 ώρες. Μετά τη λήψη της δεξαμεθαζόνης αφαίμαξη και πάλι και τα ούρα συλλέχθηκαν καθημερινά.Όταν το δείγμα είναι θετικό AGS - PIP συγκέντρωση 17 απότομα πέφτει στο αίμα και 17-KS απέκκριση μειώνεται κατά περισσότερο από 50%.Όταν οι όγκοι( IDA-rosteromah, arrhenoblastoma) δείγμα είναι αρνητικό περιεχόμενο ορμόνη δεν μειώνεται ή μειώνεται μόνο ελαφρά.