Συμπτώματα της αναιμίας

Αναιμία

( αναιμία) - μείωση του συνολικού ποσού της αιμοσφαιρίνης στο αίμα, ερυθρών αιμοσφαιρίων και του αιματοκρίτη.Πώς να θεραπεύσει αυτή την ασθένεια με λαϊκές θεραπείες.

γενικά αποδεκτή ταξινόμηση των αναιμιών δεν υπάρχει.Αναιμία ορίζεται σαν ένας αριθμός κλινικών καταστάσεων στις οποίες η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στο περιφερικό αίμα είναι μικρότερη από 120 g / l, και η τιμή του αιματοκρίτη - λιγότερο από 36%.Εκτός από αυτές τις αιματολογικές παραμέτρους, στη διάγνωση της αναιμίας είναι σημαντικές υλοποιήσεις μορφολογία των ερυθροκυττάρων και την ικανότητα αναγέννησης του μυελού των οστών.Υποξικές σύνδρομο - ο κύριος παθογόνος παράγοντας αυτής της ετερογενή ομάδα ασθενειών.Σύμφωνα με την κατάταξη MP

Konchalovsky, στη συνέχεια τροποποιήθηκε από GA.Alekseev και Ι.Α.Kassirsky όλα αιτιολογία αναιμία και παθογένεση χωρίζεται σε τρεις κύριες ομάδες:

Λίμνη ασθενείς αναλογία ερυθροβλάστης μυελογραφία δημιουργεί μια αναπαράσταση της λειτουργικής κατάστασης του μυελού των οστών με αναιμία.Στο πρότυπο είναι ίσο με 1: 4.αναιμιών με επαρκή λειτουργία του μυελού των οστών μειώνεται σε 1: 1, ή ακόμη και 2: 1-3: 1, σε σοβαρές μορφές αναιμίας( κακοήθης αναιμία) μπορεί να είναι μέχρι 8: 1.ικανότητα του μυελού των οστών να αναγεννιέται η αναιμία μπορεί να είναι αναγεννητική( με επαρκή λειτουργία του μυελού των οστών) giporegeneratornymi( μειωμένη αναγεννητική ικανότητα του μυελού των οστών) και aregeneratornymi - με ένα κοφτερό καταστολή της ερυθροποίησης( υπο-και απλαστική) αναιμία.Μορφολογικά κριτήρια μυελού αντισταθμιστικές προσπάθειες είναι έξοδος προς το περιφερικό αίμα ασθενών αναγεννητή μορφών ερυθροκύτταρα, τα οποία περιλαμβάνουν νορμοβλάστες, κατάλοιπα ερυθροκύτταρα με πυρηνική ουσία( μοσχάρι Jolly, Cabo δακτυλίου) και δικτυοερυθροκύτταρα.Επάρκεια αναγεννητική ικανότητα του μυελού των οστών είναι δικτυοερυθροκυττάρωση: RI υψηλότερο από 2-3% - αποδείξεις επαρκούς απόκρισης του μυελού των οστών στην αναιμία που προκαλείται από υποξία των ιστών, μία κατώτερη τιμή δείκτη υποδεικνύει την καταστολή της ερυθροποίησης.Όταν τα ελαττώματα της ερυθροποίησης στο περιφερικό αίμα ασθενών με αναιμία εμφανίζονται εκφυλιστικές μορφές των ερυθρών αιμοσφαιρίων, που οδηγούν σε αλλαγές επιχρίσματα αίματος: ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση και anizohromi.Με

ερυθροκύτταρο αιμοσφαιρίνης κορεσμού αναιμίας είναι:

Ανάλογα με τη διάμετρο των ερυθροκυττάρων αναιμίας μπορεί να είναι:

που διατίθενται για αυτές τις εργαστηριακές παραμέτρους αναιμία ταξινομείται σε:

Επιπλέον, η ροή χαρακτήρας απομονώνεται αναιμία:

Σε ήπιες περιπτώσεις, η αναιμία κλινικά σημεία μπορεί να απουσιάζει, διότιαντισταθμιστικών μηχανισμών( αυξημένη ερυθροποίηση, η ενεργοποίηση των καρδιαγγειακών και αναπνευστικών συστημάτων) ικανοποιεί τη φυσιολογική ζήτηση οξυγόνου ιστού.Σοβαρή αναιμία συνοδεύεται από αδυναμία, ζάλη, εμβοές, «τρεμοπαίζει μύγες» πριν από τα μάτια, κόπωση, ερεθισμό.Αυτό μπορεί να συμβεί αμηνόρροια, γαστρεντερικές διαταραχές και ίκτερο.Εργαστηριακή εξέταση ποσοτικοποιεί τη σοβαρότητα της αναιμίας και συμβάλλει στη δημιουργία της αιτίας.Παραμέληση την εργαστηριακή εξέταση του ασθενούς, ακόμη και σε ήπια μορφή αναιμίας είναι αδύνατη, δεδομένου ότιΤα συμπτώματα της νόσου δείχνουν κρύβονται μόνο την παράβαση και να δώσει πολύ λίγες πληροφορίες για την προέλευση και την κλινική βαρύτητα της αναιμίας.

αιμολυτική αναιμία αναπτύσσεται όταν κυκλοφορούν τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται πρόωρα.Συχνά ο μυελός των οστών δεν μπορεί να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια αρκετά γρήγορα για να αντισταθμίσει για την ταχεία καταστροφή τους( παρά το γεγονός ότι ο μυελός των οστών μπορεί να αυξήσει το ποσοστό τους της παραγωγής μέχρι και έξι φορές).Η νόσος είναι σπάνια απειλητική για τη ζωή, αλλά είναι δύσκολο να θεραπευτεί.

υποπλαστική αναιμία αναπτύσσεται όταν τα αρχέγονα κύτταρα του μυελού των οστών καταστρέφεται και δεν μπορεί να παράγει αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια.Η ασθένεια μπορεί να αρχίσει σταδιακά ή ξαφνικά( οξεία μορφή).Η χαμηλή περιεκτικότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων προκαλεί αδυναμία, κόπωση, ωχρότητα και δύσπνοια.Έλλειψη λευκών αιμοσφαιρίων καθιστά ένα άτομο ευάλωτο σε μολυσματικές ασθένειες, και η έλλειψη των αιμοπεταλίων αυξάνει τον κίνδυνο αιμορραγίας.Ως εκ τούτου, απλαστική αναιμία είναι μία δυνητικά απειλητική για τη ζωή.Στην πραγματικότητα, με την απουσία της θεραπείας, περισσότερο από το 80% των ασθενών πεθαίνουν μέσα σε ένα χρόνο.Αυτή η σχετικά σπάνια ασθένεια είναι συχνότερη στους άνδρες.

Ανεπαρκής ή ελαττωματική σύνθεση της αίμης και σφαιρίνης, σπάζοντας την ερυθροποίηση, είναι ο λόγος για την εμφάνιση στο περιφερικό αίμα και υποχρωμικό μικροκυτταρικά πληθυσμού ερυθροκυττάρου.Μαζί με αυτό το μεταβαλλόμενο σχήμα των ερυθροκυττάρων που προκαλείται από την αλληλεπίδραση των δομικών συστατικών της μεμβράνης με την αιμοσφαιρίνη.Η διαφορική διάγνωση σε αυτή την ομάδα των αναιμίας - σιδηροπενικής αναιμίας( έλλειψη σιδήρου οφείλεται σε ανεπαρκή ιστό Fund) atransferrinemii( διαταραχές μεταφοράς σιδήρου), αναιμία σε χρόνιες σωματικές ασθένειες( διαταραχές της ανακύκλωσης και επαναχρησιμοποίησης σιδήρου) και θαλασσαιμία( ένα κληρονομικό ελάττωμα της συνθέσεως των πολυπεπτιδικών αλυσίδων των σφαιρίνης) -βασίζεται κυρίως σε εργαστηριακά δεδομένα.ανεπάρκεια

σιδήρου αναπτύσσεται όταν οι συμβατικές αποθήκες σιδήρου απεμπλουτισμένου στο σώμα, έτσι ώστε ο μυελός των οστών δεν μπορεί να παράγει αρκετή αιμοσφαιρίνη, μια πρωτεΐνη που υπάρχει στα ερυθρά αιμοσφαίρια που περιέχουν σίδηρο και μεταφέρει το οξυγόνο στο ρεύμα του αίματος.Η πιο συνηθισμένη αιτία της αναιμίας είναι η έλλειψη σιδήρου.αυτή η ασθένεια είναι σπάνια ισχυρή και συνήθως αντιμετωπίζεται εύκολα.Στην περίπτωση μιας ασθενούς χρόνια μορφή σχεδόν καθόλου συμπτώματα και μπορεί να ανιχνευθεί μόνο αν ο γιατρός έχει τα αποτελέσματα μίας κλινικής δοκιμής αίματος.Η πιο σοβαρή αναιμία οδηγεί σε αισθητή κόπωση και άλλα συμπτώματα.

σιδηροπενική αναιμία( IDA) - η πιο κοινή μορφή αναιμίας, είναι 70-80% όλων των ασθενών με αναιμία.Οι γυναίκες υποφέρουν πολύ συχνότερα από τους άνδρες: 7-11% έναντι 0,5-1,5%.Οι γυναίκες σημείωσε το υψηλό ποσοστό( 20-25%) της λανθάνουσας ανεπάρκειας σιδήρου.15-30 ml της απώλειας αίματος κατά την έμμηνο ρύση 7,5- οδηγεί σε απώλεια του 15,0 mg σιδήρου, ενώ κατά τη διάρκεια της αναρρόφησης το σώμα λαμβάνει μόνο 1-2 mg ανά ημέρα.Επιπλέον, στο τρίμηνο ΙΙΙ της εγκυμοσύνης, η ανεπάρκεια σιδήρου βρίσκεται σχεδόν 90% των γυναικών και το έλλειμμα παραμένει μετά τον τοκετό και τη γαλουχία στο 55% από αυτούς.Παράλληλα με αυτό, σιδηροπενική αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί σε παιδιά που οφείλονται σε ανεπαρκή παραγωγή σιδήρου από τη μητέρα πάσχει από έλλειψη σιδήρου αναιμία της προωρότητας, καθώς και η άρνηση του παιδιού να φάει.Η πιθανότητα εμφάνισης αναιμίας από έλλειψη σιδήρου στα κορίτσια είναι υψηλότερη.Τις περισσότερες φορές σε παιδιά 2-3 ετών της σχετικής αποζημίωσης συμβαίνει, η αιμοσφαιρίνη μπορεί να είναι φυσιολογική, αλλά κατά την εφηβεία νεοαποκτηθέντα έλλειψη σιδήρου.Σύμφωνα με τον L.L.Eremenko( 1994) ακραία ενδιαίτημα( ώρες σύντομη φως της ημέρας, χαμηλή θερμοκρασία), οι κάτοικοι των βόρειων περιοχών της Ρωσίας επηρεάζει τις παραμέτρους της ερυθράς αίματος.Μακρά διαμονή στις βόρειες περιοχές συμβάλλει στη σημαντική αύξηση στη συχνότητα εμφάνισης της σιδηροπενικής αναιμίας.Η έλλειψη σιδήρου σε ψυχρά κλίματα βρέθηκε δύο φορές πιο συχνά στην κεντρική Ρωσία.

IDA - μια ομάδα polyetiology-υποχρωμικό μικροκυτταρικά αναιμιών που οφείλονται σε διαταραχή της παραγωγής του μυελού των οστών των ερυθροκυττάρων λόγω της μείωσης του συνολικού σιδήρου στα ελαττώματα σύνθεση του σώματος και αίμης.Αναιμία στο περιφερικό αίμα των ασθενών εμφανίζεται υποχρωμία, microcytosis, και ανισοτροπία ποικιλοκυττάρωση και μια σημαντική μείωση στην περιεκτικότητα αιμοσφαιρίνης των ερυθροκυττάρων: ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων εντός 4,8h1012 / L αιμοσφαιρίνης 100 g / l, ο δείκτης χρώματος είναι μικρότερη από 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, του σιδήρου του ορού έχει μειωθεί σε 5 mmol / l, η φερριτίνη ορού - 25 g / l και τον κορεσμό τρανσφερίνης με σίδηρο είναι μόνο 16%.Η αναγεννητική αλλαγές ερυθροκύτταρα( απόδοση προς νορμοβλάστες περιφερικό αίμα και δικτυοερυθροκύτταρα) σε IDA εκφράζεται ασθενώς.

Αναιμία αυτού του είδους μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της χρόνιας απώλειας αίματος( αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα και του ορθού, menometrorrhagias, νεφρική αιμορραγία, κ.λπ.), ιδιοπαθή πνευμονική αιμοσιδήρωση, αυξήσει τη ζήτηση και να μειώσει την κατάθεση του σιδήρου( με την ταχεία ανάπτυξη των κυττάρων, την εγκυμοσύνη,γαλουχία, λοίμωξη και δηλητηρίαση).Η έλλειψη σιδήρου μπορεί να σχετίζεται με αυξημένη ανάγκη για αυτό, και συχνά, ειδικά στα παιδιά και τους ηλικιωμένους, έχει πεπτικής φύσεως ή λόγω της μειωμένης απορροφησιμότητα του σιδήρου λόγω φλεγμονώδεις διεργασίες κατά τη διάρκεια της γαστρεντερικής οδού( άνω τμήμα του λεπτού εντέρου), αχλωρυδρία, γαστρεκτομή.Συνδέεται με μια διεστραμμένη όρεξη.Οι κυριότεροι παράγοντες κινδύνου για σιδηροπενική αναιμία σε μικρά παιδιά μπορεί να καπνίσματος των μητέρων και τοξίκωση πρώτο μισό της εγκυμοσύνης.Όλοι αυτοί οι λόγοι, όμως, δεν είναι συγκρίσιμα με την συχνότητα της αναιμίας από την απώλεια αίματος.

νόσος

αναπτύσσεται βραδέως, μια σταδιακή μείωση της αιμοσφαιρίνης προωθεί apoksemii προσαρμογή σύμφωνα με την οποία εκδηλώνεται κλινικά συμπτώματα αργότερα, όταν αναιμία γίνεται πολύ βαθιά( μειωμένη αιμοσφαιρίνη έως 50-30 g / l.) και ποικίλο κλινική εικόνα λόγω τόσο της παρουσίας αναιμική υποξία καιανεπάρκεια ιστού του σιδήρου.Συνήθως, οι ασθενείς παραπονούνται για γενική αδυναμία, μερικές φορές αρκετά έντονη, παρά την μετρίως σοβαρή αναιμία, συχνά ζάλη, και μερικές φορές ένας πονοκέφαλος, «τρεμοπαίζει μύγες» μπροστά στα μάτια, σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχουν αμυδρά και δύσπνοια σε μικρή προσπάθεια.Υπάρχουν πόνους στο στήθος, πρήξιμο.Παρατηρήστε τα όρια επέκταση των καρδιακών νωθρότητα προς τα αριστερά, αναιμική φύσημα συστολική στην κορυφή, και την πνευμονική αρτηρία, «ο θόρυβος του top» για τη σφαγίτιδα φλέβα, ταχυκαρδία και υπόταση.Το ΗΚΓ παρουσιάζει αλλαγές που δείχνουν μια φάση επαναπόλωσης.Σε ηλικιωμένους ασθενείς, σοβαρή αναιμία λόγω ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να προκαλέσει καρδιαγγειακή ανεπάρκεια.Επιπρόσθετα, οι ασθενείς αναπτύσσουν μυϊκή αδυναμία( εκδήλωση στειρωπενίας των ιστών), η οποία δεν παρατηρείται σε άλλους τύπους αναιμίας.Οι ατροφικές αλλαγές συμβαίνουν στον βλεννογόνο του πεπτικού συστήματος, στα αναπνευστικά όργανα, στα γεννητικά όργανα.Οι ασθενείς κόβονται και η τρίχα πέφτει έξω, τα νύχια γίνονται εύθραυστα, υπάρχει μια διαμήκη και εγκάρσια ραβδώσεις, μερικές φορές κοίλη καρφιά κάτω στο σχήμα κουταλιού μορφή( koilonychia).Σε 25% των περιπτώσεων παρατηρούνται αλλαγές στην στοματική κοιλότητα.Η πτώση της γεύσης, το τσούξιμο, το κάψιμο και η αίσθηση της έκρηξης στη γλώσσα.Όταν παρατηρείται έκθεμα ατροφικές μεταβολές γλώσσας βλεννογόνου μεμβράνης, μερικές φορές ρωγμές στην άκρη και ακμές, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις - ερυθρότητα ακανόνιστου σχήματος τμήματα( «γεωγραφική γλώσσα») και αφθώδης αλλαγές.Η ατροφική διαδικασία συλλαμβάνει επίσης τη βλεννογόνο μεμβράνη των χειλιών.Υπάρχουν ρωγμές στα χείλη και τις γνάθες στις γωνίες του στόματος( χηλίλωση), αλλαγές στο σμάλτο των δοντιών.Χαρακτηριστική μηλίτη σιδηροπενικής δυσφαγία( σύνδρομο Plummer-Vinson) εκδηλώνεται δυσκολία στην κατάποση, ξηρά και στερεά τροφή, και μια αίσθηση γαργαλάει αίσθηση που έχει ένα ξένο σώμα στο λαιμό.Μερικοί ασθενείς σε σχέση με αυτές τις εκδηλώσεις λαμβάνουν μόνο υγρή τροφή.Υπάρχουν ενδείξεις αλλαγές στο γαστρικό λειτουργίες: ρέψιμο, αίσθημα βάρους στο στομάχι μετά το φαγητό, ναυτία.Αυτές προκαλούνται από την παρουσία της ατροφικής γαστρίτιδας και ahilii, τα οποία καθορίζονται από μορφολογικές( gastrobiopsy βλεννογόνος) και λειτουργικά( γαστρική έκκριση) μελέτες.Αξίζει να σημειωθεί δυσγευσία( pica Chlorotica,) - έλξη για κιμωλία, κάρβουνο, σκόνη δοντιών.Οι ασθενείς τρώνε πηλό, γη, ζύμη, πάγο.Είναι προσελκύονται από οσμές του υγρασία, βενζίνη, ακετόνη, κηροζίνη, ναφθαλίνη, ακετόνη, βαφές, κλπΗ ήττα του βλεννογόνου του πεπτικού σωλήνα - ως ένα χαρακτηριστικό σημάδι της ανεπάρκειας σιδήρου αναφέρει ότι υπήρχε μια λανθασμένη αντίληψη της υπεροχής του στην παθογένεια της σιδηροπενικής αναιμίας.Ωστόσο, η ασθένεια εξελίσσεται λόγω της σμενδεψίας και μόνο τότε εξελίσσεται στην ανάπτυξη ατροφικών μορφών.Τα σημάδια της στειρωπίας των ιστών εξαφανίζονται γρήγορα μετά τη λήψη σκευασμάτων σιδήρου.Η αναιμία της ανεπάρκειας του σιδήρου έχει μια χρόνια πορεία με περιοδικές παροξύνσεις και υποχωρήσεις.Κατά κανόνα, υπάρχει μια μικρή ροή ή μια πορεία μέτριας βαρύτητας.ένας σοβαρός βαθμός αναιμίας είναι λιγότερο συχνός.Ήπια έως μέτρια βαθμός της αναιμίας λόγω έλλειψης σιδήρου χαρακτηρίζεται από μειωμένη πισίνα φερριτίνης ερυθροκυττάρων, ορού και ιστών του σιδήρου σε σταθερή ταμείο μεταφορών.Ελλείψει κατάλληλης παθολογικής θεραπείας, οι υποχωρήσεις είναι ατελείς και συνοδεύονται από μόνιμο έλλειμμα σιδήρου από ιστό.

Η συνήθης πρόσληψη σιδήρου στο σώμα αντισταθμίζει ελάχιστα την τρέχουσα ανάγκη για αυτό.Ως εκ τούτου, η απρόβλεπτη απώλεια σιδήρου σε χρόνια αιμορραγία ή με βαριά έμμηνο ρύση οδηγεί εύκολα στην ανεπάρκεια της.Η εξάντληση των αποθεμάτων σιδήρου ξεκινά χωρίς κλινικές εκδηλώσεις αποκαλύπτουν δυνατή κρυφό έλλειμμα μόνο με ειδικές μελέτες, συμπεριλαμβανομένου του προσδιορισμού της ποσότητας του αιμοσιδηρίνη σε μακροφάγα του μυελού των οστών και των ραδιενεργών απορρόφηση του σιδήρου στον γαστρεντερικό σωλήνα.Στο στάδιο ανάπτυξης 2 WDN δοκιμάστηκαν:

Αρχικά, το επίπεδο σιδήρου στον ορό και η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια παραμένουν κανονικές, και κάτω από 25 g / l μειώνεται μόνο το περιεχόμενο της φερριτίνης ορού.Η ποσότητα της τρανσφερρίνης, καθώς και η τιμή της συνολικής ικανότητας δέσμευσης σιδήρου του ορού, αυξάνεται.Στη συνέχεια απεμπλουτισμένο αποθέματα σιδήρου( επίπεδο σιδήρου λιγότερο από 5 mol / l και το κορεσμό τρανσφερίνης - κάτω του 16%) δεν παρέχει μία αποτελεσματική ερυθροποίηση( Hb κάτω 109 g / l, η περιεκτικότητα των ερυθροκυττάρων φερριτίνη πέφτει).

Έτσι, η παθογενετική φύση της ανεπάρκειας σιδήρου είναι έντονη εξάντληση των οργάνων της και τα αποθέματα των μεταφορών, η οποία οδηγεί σε εξάντληση των κυττάρων και των ιστών με ένζυμα σιδήρου και zhelezozavisimymi σε διαταραχή της οξειδοαναγωγικές αντιδράσεις και το μεταβολισμό των ερυθροκυττάρων, στην ανάπτυξη της υποξίας των ιστών, υπεροξείδωση ενεργοποίηση καιμείωση της αντιοξειδωτικής δράσης.Αυτό είναι ιδιαίτερα έντονο σε IDA, το οποίο J. ακραίο βαθμό στο σώμα.

Diagnostics IDA αποτελείται από κλινικές εκδηλώσεις, για λόγους διαθεσιμότητας J., εργαστηριακά δεδομένα στη μελέτη και τη συνολική ανάλυση ferrokinetiki περιφερικού αίματος.Επί του παρόντος, προκειμένου να ακριβέστερη διαγνωστικής παρακολούθησης τέτοιες παραμέτρους όπως ερυθροκύτταρα MCV, MCH, MCHC και RDW, λαμβάνονται σε μετρητές αιματολογία.Σε επιχρίσματα αίματος κυριαρχείται από μικρές υποχρωμικό ερυθροκύτταρα annulotsity( ερυθροκύτταρα στην έλλειψη της αιμοσφαιρίνης στο κέντρο, με τη μορφή των δακτυλίων), τα ερυθρά αιμοσφαίρια του ακανόνιστου μεγέθους και σχήματος( ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση).Σε σοβαρή αναιμία, μπορεί να εμφανιστούν μεμονωμένοι ερυθροβλάστες.αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων δεν έχει αλλάξει και αυξάνεται μόνο σε περιπτώσεις αναιμίας, η οποία αναπτύχθηκε με φόντο απώλεια αίματος, η οποία είναι ένα σημαντικό σημάδι της αιμορραγίας.Η οσμωτική αντίσταση των ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν αλλάζει ή αυξάνεται ελαφρώς.Ο αριθμός των λευκοκυττάρων έχει μια πολύ έντονη τάση να μειώνεται.Ο τύπος λευκοκυττάρων έχει αλλάξει ελάχιστα.Παραγωγή των λευκών αιμοσφαιρίων χαρακτηρίζεται από μία ελαφρά αύξηση του αριθμού των ανώριμων κοκκιοκυττάρων.Ο αριθμός των αιμοπεταλίων παραμένει συνήθως κανονικός.ελαφρώς αυξημένη με αιμορραγία.Στο μυελό των οστών σε σιδηροπενική αναιμία μπορεί να ανιχνευθεί με καθυστέρηση ερυθροβλαστική gemoglobinizatsii αντίδρασης και την ωρίμανση των ερυθροβλαστών.Ο μυελός των οστών είναι υπερπλαστικός στις περισσότερες περιπτώσεις.Η αναλογία κυττάρων λευκών και κόκκινων σειρών αυξάνεται, ο αριθμός των τελευταίων κυριαρχεί.Ερυθροβλάστες αποτελούν το 40-60% όλων των κυττάρων, σε πολλές από αυτές τις εκφυλιστικές αλλαγές εμφανίζονται με τη μορφή της κενοτοπίων του κυτταροπλάσματος πύκνωση των πυρήνων, κυτταρόπλασμα χωρίς σύνδεση( γυμνοί πυρήνες).Τυπικά αλλαγές

σιδήρου μεταβολισμό επαρκώς για διάγνωση «ανεπάρκεια λανθάνουσα σιδήρου,» όπως προκαταρκτικά στάδια της IDA και η ανίχνευση ενός μειωμένου επιπέδου H β ( σε γυναίκες κάτω των 120,0 g / l και για τους άνδρες κάτω των 130,0 g / l) -explicit JJ ή πραγματική IDA.Όταν όλα αυτά έχει υπόχρωμη αναιμία χαρακτήρα με ένα δείκτη χρώματος μικρότερη από 0,9 με την παρουσία της ανισοτροπίας και ποικιλοκυττάρωση, anizohromii polihromazii και ερυθροκύτταρα στο περιφερικό αίμα.Θεραπεία

WDN, ανεξάρτητα από τη σοβαρότητα, θα πρέπει να αρχίσει αμέσως μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης και να καθορίσει την αιτία J. okonnatelnogo.Πίνακας

.Ορισμένα παρασκευάσματα από το στόμα σιδήρου

Η αντιστάθμιση αίματος και ιστού στο αίμα είναι δυνατή με τα φαρμακευτικά προϊόντα.Μεταξύ αυτών, υπάρχουν σήμερα περισσότερα από 30 προφορικά παρασκευάσματα και περίπου 70 σύνθετες πολυβιταμίνες που περιέχουν σίδηρο.Η παρεντερική χορήγηση των παρασκευασμάτων σιδήρου δεν αύξησε την αποτελεσματικότητα της θεραπείας και εμφανίζεται μόνο σε σοβαρές και εκτεταμένες αλλοιώσεις του γαστρικού βλεννογόνου του λεπτού εντέρου και μειώνοντας την απορρόφηση του σιδήρου.Για μια σωστή επιλογή του φαρμάκου θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη το ποσό του ιχνοστοιχείου σε κάθε άλλη μορφή δοσολογίας δισκίου ή.Η ημερήσια δόση πρέπει να είναι 180 γραμμάρια αλατιού ή τουλάχιστον 100 mg καθαρού σιδήρου.Οι περισσότεροι φυσιολογικές είναι παρασκευάσματα που δεν περιέχουν τρι- και δισθενή σίδηρο, το οποίο απορροφάται καλά στο στομάχι και στο λεπτό έντερο, ιδίως στα κατώτερα επίπεδα του υδροχλωρικού οξέος( το τελευταίο είναι χαρακτηριστικό της χρόνιας IDA).Το φάρμακο θα πρέπει να έχει παρατεταμένο αποτέλεσμα, το οποίο μειώνει τη συχνότητα της φαρμακευτικής αγωγής και είναι καλά ανεκτό από τους ασθενείς.Οι απαιτήσεις αυτές, για παράδειγμα, αντιστοιχεί σε μια φαρμακευτική εταιρεία «Ranbaxy» - προετοιμασία «Fenyuls».Περιέχει τη βέλτιστη ποσότητα δισθενούς σιδήρου - 45 mg, γεγονός που καθιστά εύκολη τη χορήγηση του φαρμάκου.Επιπλέον Fenyuls περιέχει βιταμίνες Β1, Β2, Β5, Β6, C και PP, η οποία βελτιώνει την απορρόφηση και την αφομοίωση των microelement.Έχοντας ημερήσιες ποσότητες της βιταμίνης Β( 2 mg), βελτιώνει myocardiocytes μεταβολικές και συσταλτική λειτουργία, η οποία είναι απαραίτητη όταν αναιμικά myocardiodystrophy και ημερήσια ποσότητα βιταμίνης Β2( 2 mg) προάγει διόρθωση των τροφικών διαταραχών στα κύτταρα του γαστρεντερικού σωλήνα και βελτιώνει την δραστικότητα του στομάχου και των εντέρων.Ημερήσια ποσότητες νικοτιναμιδίου( 15 mg) και βιταμίνης Β2( 2,5 mg) κανονικοποίηση των οξειδοαναγωγική διεργασίες και να βελτιωθεί διαταραγμένη κατά τη διάρκεια J. ενδοκυτταρικού μεταβολισμού στους διάφορους ιστούς και όργανα.Μικροδιαπίδυσης κοκκώδη μορφή απελευθέρωσης Fenyulsa παρέχει μία βαθμιαία απελευθέρωση του σιδήρου από την κάψουλα, η οποία εμποδίζει τον τοπικό ερεθισμό της γαστρεντερικής οδού, που εκδηλώνεται με κοιλιακό άλγος, ναυτία, παλινδρόμηση, καρέκλα διαταραχή, δυσάρεστη μεταλλική γεύση στο στόμα.Προϊόντος Μορφή Fenyulsa σε κάψουλες ζελατίνης εμποδίζει το σχηματισμό σκοτεινών κροσσών στα δόντια, που προκύπτει συχνά σε μορφή δισκίου παρασκευάσματα Προπαφαινόνη σιδήρου από το στόμα.

Διάρκεια της θεραπείας( μήνες τουλάχιστον 1,5-2) προσδιορίζεται με αναγωγή των αποθεμάτων σιδήρου( φερριτίνη ορού), όχι μόνο μία ομαλοποίηση της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης, του σιδήρου του ορού, και η μορφολογία των ερυθροκυττάρων.Σε βρέφη με λοιμώδεις επιπλοκές διάρκεια Maltofer της θεραπείας, όπως η αναιμία ήπια ανεπάρκεια σιδήρου ήταν 7,8 εβδομάδες, ενώ το μέσο όρο - 9,1 εβδομάδες?Στο τέλος της πορείας αποκατάστασης σιδεροθεραπείας η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου φτάνει το 100%.

Διορισμός προληπτική μαθήματα της θεραπείας με σίδηρο( κυρίως στα τέλη του φθινοπώρου και στις αρχές της άνοιξης μήνες) εξαρτάται από τις τάσεις στις συγκεντρώσεις φερριτίνης ορού να μειωθεί, δηλαδή,διεξάγεται σύμφωνα με τα αποτελέσματα ελέγχων αίματος μάρτυρα.Προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη της έλλειψης σιδήρου σε βρέφη δείχνει ferrotherapy έγκυες γυναίκες με κύησης σιδηροπενική αναιμία.

Οι μεταγγίσεις αίματος κατά τη συνήθη πορεία του IDA δεν εμφανίζονται.Μεταγγίσεις αίματος μπορεί να είναι απαραίτητη σε πυρίμαχα μορφές όταν δεν μπορεί να ανιχνεύσει και την εξάλειψη των αιτίων της ανθεκτικότητας στα φάρμακα του σιδήρου.

Παρόμοιες θεραπευτικές τακτικές ανακουφίζουν τους ασθενείς από σοβαρές υποτροπές αναιμίας.Σύμφωνα με διάφορους συντάκτες, περίπου το 1% έως 3% των ασθενών με IDA είναι ανθεκτικοί στη σιδεροθεραπεία.Οι αιτίες των πυρίμαχων μπορεί να είναι ενδοκρινείς διαταραχές, όπως η δυσλειτουργία του θυρεοειδούς.Η έλλειψη δράσης μπορεί να συσχετιστεί με ανεπάρκεια φυλλικού οξέος και βιταμίνης Β12.Η παρουσία των σοβαρών συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού, ογκολογικές διεργασίες, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, μειωμένη αντιοξειδωτική δράση των χρόνιων λοιμώξεων ή να μειώσει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.Αυτά τα κράτη απαιτούν ταυτοποίηση σε συγκρότημα συμμετοχή των σχετικών εμπειρογνωμόνων και συνδυασμούς ferrotherapy με την εξάλειψη των αιτίων των πυρίμαχων.Όταν αναιμιών που σχετίζονται με φλεγμονώδεις διεργασίες, αποκαθιστώντας ferrokinetiki, ερυθροποιητική παράγοντες και μορφολογικά και λειτουργικά χαρακτηριστικά των ερυθροκυττάρων συσχετίζονται με ανάκτηση από μολυσματική ασθένεια.

αναιμία που σχετίζεται με εξασθενημένη μεταφορά σιδήρου( atransferrinemiya) - πολύ σπάνια μορφή συμβαίνουν σε ελαττώματα σιδήρου μεταφορά από την αποθήκη του στην ηπατικά κύτταρα, σπλήνα, σκελετικό μυ, βλεννογόνο του εντέρου στην θέση της σύνθεσης της αίμης, δηλαδή, στο μυελό των οστών. ..Ίσως η αιτία της νόσου είναι η απουσία τρανσφερίνης ή διαμορφωτική αλλαγή.

μορφολογικά αυτή η επιλογή αναιμία είναι διαφορετική από έλλειψη σιδήρου.Ωστόσο, αυτό αυξάνει σημαντικά η συγκέντρωση και ο αιμοσιδηρίνη αιμοσιδήρωση του λεμφικού ιστού παρατηρείται, ειδικά κατά τη διάρκεια της γαστρεντερικής οδού.Ανωμαλίες

συμπερίληψη του σιδήρου στο αίμης κατά τη σύνθεση του, με αποτέλεσμα αυξημένη περιεκτικότητα του ιχνοστοιχείου στα μιτοχόνδρια των κυττάρων, να μειώσει την αποτελεσματικότητα της ερυθροποίησης στο μυελό των οστών και να οδηγήσει στην ανάπτυξη σιδηροβλαστική και πυρίμαχα( zhelezonasyschennoy) αναιμιών.Όπως

κύρια κλινική εκδήλωση όλων των μορφών της ετερογενούς σύνθεσης μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου( MDS) απλαστική αναιμία σε 41% των ασθενών - βαθιά αναιμία( Hb & lt? 80,0 g / l) με retsikulotsitopeniey, νορμο- ή υπερκυτταρικός μυελός, ένα dizeritropoeza φαινόμενα.Σύμφωνα με το N.S.Turbine et αϊ.(1985) dizeritropoeza μορφολογικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν: megaloblastoidnost αιματοποίηση πολλαπλών πυρήνων ερυθροβλάστες disotsiatsiya ωρίμανση του πυρήνα και κυτταροπλασματική punktatsiya βασεόφιλο κυτόπλασμα, και η παρουσία των γεφυρών internuclear δακτυλιοειδές σχήμα σιδεροβλάστες.διεργασίες

του πολλαπλασιασμού και της διαφοροποίησης ερυθροειδών κυττάρων στον μυελό των οστών των ασθενών με ανθεκτική αναιμία σε σύγκριση με υγιή άτομα ελαττωμένη 2,5 φορές: μερική δείκτης ετικέτα Η3-θυμιδίνης - 12E ± 1,1% έναντι 30,0 ± 1,11%.

σίδηρο και τα επίπεδα φερριτίνης, συμπεριλαμβανομένων οξύ izofererretinov στον ορό των ασθενών με σημαντικά υψηλότερο από το κανονικό.Συμπληρώνοντας dizeritropoeza μορφολογικά χαρακτηριστικά και τα αποτελέσματα των αντιδράσεων κυτταροχημική να πολυσακχαρίτες, βιοχημεία ορού επιβεβαιώνει την ενίσχυση των αναποτελεσματική ερυθροποίηση στο άνοιγμα MDS.Έτσι, μια αυξημένη κορεσμός των αναιμία σιδήρου σε αυτές τις ενσωματώσεις, συνδυάζεται με αυξημένη καταστροφή των ερυθροειδών κυττάρων στον μυελό των οστών.Πίνακας

.μεταβολισμό του σιδήρου σε ασθενείς με ανθεκτική αναιμία.

Είναι ενδιαφέρον, όταν η συχνότητα της κατάθλιψης αιμοποίησης ανώμαλων κυττάρων ερυθρών αιμοσφαιρίων στο περιφερικό αίμα ασθενών συσχετίστηκε θετικά με την συχνότητα των PAS-θετικών κυττάρων σε ΕΡΥΘΡΩΝ.Η αναλογία των κυττάρων PAS-lozitivnyh στον μυελό των οστών των ασθενών με σιδηροβλαστική αναιμία υπερβαίνει το ποσοστό του επτά φορές, δηλαδή,αναποτελεσματική ερυθροποίηση συμβάλλει σημαντικά στην παθογένεση της συγκεκριμένης ασθένειας.

εικόνα περιφερικό αίμα ασθενών με σιδηροβλαστική αναιμία, ερυθρών αιμοσφαιρίων μορφολογία είναι ποικίλο: μπορεί να συμβεί microcytosis και μακροκυττάρωση, και υποχρωμία normohromiya.Και ανισοκυττάρωση μπορεί να εκφραστεί σε περισσότερες από υποχρωμία.Ο δείκτης χρώματος κυμαίνεται από 0,4 έως 0,6.περιεκτικότητα αιμοσφαιρίνης( MCH) είναι 30 m, και η μέση συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στα ερυθροκύτταρα( MCHC) - 340 g / l.Ο μέσος όγκος ερυθρών( MCV) διαφέρει επίσης από τον κανόνα είναι ίση με 104 fl.Περισσότερο από το συνηθισμένο στο περιφερικό αίμα των ασθενών βρίσκονται siderotsity polychromatophil( κανονικό: 0,6 ± 0,04%), και επιχρίσματα μυελού των οστών αποκάλυψε καταθέσεις αιμοσιδηρίνη και αυξημένη περιεκτικότητα σιδηροβλάστες συμπεριλαμβανομένων δακτυλιοειδή μορφή τους( 15%).Αυτά τα κύτταρα ανιχνεύθηκαν με τη χρήση της αντίδρασης με κυανό της Πρωσίας, με βάση την αλληλεπίδραση με το σχηματισμό ferriferrotsianida ιόντα τρισθενούς σιδήρου σιδηροκυανιούχο vkisloy μέσο.Η αντίδραση δείχνεται με την μορφή της εκπαίδευσης ή μπλε πράσινο ferriferrotsianida ίζημα.

Εκτός από τις ποσοτικές αλλαγές στα κύτταρα του περιφερικού αίματος λαμβάνει χώρα έντονη μετατόπιση των βιοχημικών παραμέτρων.Έτσι, ο σίδηρος ορού αυξάνεται σε 31 mmol / l και με αυτό αυξημένα επίπεδα φερριτίνες ορού και ερυθροκυττάρων.

Κατά κανόνα, για τη θεραπεία της αναιμίας που σχετίζεται με εξασθενημένη χρησιμοποίηση του σιδήρου, οι καταπραϋντικά χρησιμοποιούνται.Με βαθιά αναιμία και την ανάπτυξη των απαιτούμενων υποξία μεταγγίσεις αίματος.Ωστόσο, μια τέτοια θεραπεία αυξάνει την ήδη υπάρχουσα περίσσεια σιδήρου και επιταχύνει την εμφάνιση συμπτωμάτων αιμοσχερίωσης.Πιο επιτυχημένη ήταν desferalom θεραπεία σε συνδυασμό με πλασμαφαίρεση, η οποία βοηθά να μειωθεί ο αριθμός των μεταγγίσεων και να μειώσει giperk-likemii.Ενώνουμε την πρωταρχική διάγνωση της λοίμωξης( βακτηριακή πνευμονία, φυματίωση, οξεία βρογχίτιδα και τα παρόμοια. Δ) επιδεινώνει την αναιμία.Αν και το κύκλωμα προβλέψεως είναι μόνο μια φερριτίνης δείκτη ερυθροκυττάρων( 11 έως 80 mg Hb), οι ασθενείς που σημειώνονται αύξηση αύξηση φερριτίνης ορού και αποθηκεύει ιστό του σιδήρου.Σε αυτή την περίπτωση, η αποτελεσματικότητα της θεραπείας αναιμίας εξαρτάται από την επιτυχή αντιμετώπιση των επιπλοκών.

Αναιμία σε χρόνιες ασθένειες που σχετίζονται με εξασθενημένη επαναχρησιμοποίηση σιδήρου, την συχνότητα εμφάνισης σε δεύτερη θέση.Θεωρούνται ως μία από τις εκδηλώσεις των χρόνιων ασθενειών και κακοηθών όγκων, αλλά αυτά συμβαίνουν σε οποιαδήποτε μόλυνση ή φλεγμονή.

Αν λάβουμε υπόψη ότι περίπου 24 mg σιδήρου παρέχεται στην επαναχρησιμοποίηση του μετά την καταστροφή των παλαιών ερυθροκυττάρων, καθίσταται προφανές ότι η καθυστέρηση που λήγει σιδήρου στα κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος στις χρόνιες ασθένειες προωθεί αναιμία - όχι αρκετά σιδήρου για σύνθεση αιμοσφαιρίνης στα νέα ερυθροκύτταρα.Υπάρχει μια εσωτερική έλλειψη σιδήρου.Μπορεί περαιτέρω να μειωθεί έκκριση ερυθροποιητίνης από τα νεφρά και κρατικών gipoproliferativnoe του μυελού των οστών.Όλα αυτά οδηγούν σε δικτυοερυθροκυτταροπενία και του μυελού των οστών αδυναμία να ικανοποιήσει το αίτημα του σώματος να υπερπλασία ερυθροκύτταρα ερυθροειδή και, κατά συνέπεια, την ανάπτυξη των υπόχρωμη-μικροκυτταρική αναιμία.Το

Συμπτωματικό καθορίζεται από την υποκείμενη νόσο.Στα αρχικά στάδια της νόσου, τα ερυθρά αιμοσφαίρια να διατηρούν φυσιολογικό τους μέγεθος, αλλά στη συνέχεια αρχίζουν να κυριαρχούν μικροκύτταρα.Το RDW στην αναιμία των χρόνιων παθήσεων δεν έχει διαφορική διαγνωστική αξία.Συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης σπάνια πέφτει κάτω από 80 g / L, συνήθως μειώνεται στο 20% του φυσιολογικού επιπέδου, περίπου το ίδιο ποσοστό μικροκύτταρα αυξήσεις.Σημαντικά υπερβαίνει το βάθος της αναιμίας, μειωμένες συγκεντρώσεις της ερυθροποιητίνης στον ορό( u 3 U / L).συγκέντρωση του σιδήρου του ορού μειώθηκε σε 5 mmol / l, αλλά το επίπεδο της φερριτίνης ορού αξία μεγαλύτερη από το κανονικό, ερυθροκυττάρων φερριτίνη παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους( 5-45 mg / g Hb) και τον κορεσμό τρανσφερίνης σιδήρου λιγότερο από 10%.

Αποτελεσματική είναι η θεραπεία της υποκείμενης νόσου.Οι αιμο-μεταγγίσεις στην αναιμία των χρόνιων ασθενειών σπάνια απαιτούνται.

παράγοντες διέγερσης ερυθροποίησης συνήθως δεν επωφελούνται, ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, ερυθροποιητίνη, ανασυνδυασμένη prisimptomah ειδικά στους πνεύμονες και το καρδιαγγειακό σύστημα, βελτιώνει κόκκινο παραμέτρους του αίματος.

Β12 και αναιμία ανεπάρκειας φυλλικού οξέος - μια ομάδα αναιμιών που είναι παρόμοια με τα συμπτώματα με μακροκυτταρικήν αναιμία και μεγαλοβλαστική αναιμία( μια επιστροφή στο σχηματισμό εμβρυϊκού αίματος).

μεγαλοβλαστική ερυθροποίηση με διαταραγμένη ωρίμανση των ερυθροκυττάρων, είναι συνήθως προκαλείται από εξωγενή ή ενδογενή ανεπάρκεια της βιταμίνης Β12 και φολικό οξύ.Ανάπτυξη για διάφορους λόγους, μεταξύ των οποίων:

Ανεπάρκεια της βιταμίνης Β12 και φολικό οξύ μπορεί να εκδηλώνεται με συγγενή και πρώιμη παιδική ηλικία, π.χ., νόσος-Immerslung Gresbeka.Μεταξύ των αποκτήθηκαν μεγαλοβλαστική οι αναιμίες περιλαμβάνουν: Σε 1 2-σπανίζουν αναιμία Addison-Biermer, ατροφική γαστρίτιδα αντιπαρατίθενται με, μειώνουν ή έλλειψη της έκκρισης gastromukoproteina - ενδογενής παράγοντας V ή τον παράγοντα βιταμίνη Castle( 1929)?Β12-μεγαλοβλαστική αναιμία εγκύων γυναικών.αναιμία λόγω της αυξημένης χρήσης της βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος στεατόρροια την ή μετά την χειρουργική αφαίρεση του μέρους του στομάχου και του λεπτού εντέρου.Είναι επίσης γνωστό ότι η ανάγκη για φολάτες αυξάνει με αιμολυτική αναιμία ή ψωρίαση.Μακροκυτταρικής αναιμίας, ως συνέπεια της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος μπορεί να συνοδεύει ανθεκτική αναιμία.

ND Khoroshko et αϊ.(2002) πραγματοποίησαν μια μελέτη της βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος σε 250 ασθενείς με διάφορες αιματολογικές παθήσεις.Όπως μπορεί να φανεί, όταν Β12-εξαρτώμενη αναιμία απότομη μείωση στον ορό της βιταμίνης Β( 117 ± 22 pg / ml) και το ερυθροκύτταρο( 13.9 ± 3.3 pg / er).Η συγκέντρωση του φυλλικού οξέος στον ορό παραμένει κανονική( 9,7 ± 2,6 ng / ml), και οι ερυθροκυττάρων - μειώσεις( 2,0 ± 0,9 ng / er).Θεραπεία αποκαθιστά τα επίπεδα της βιταμίνης Β12 στον ορό έως 259 ± 98 pmol / l και τα ερυθροκύτταρα σε 75 ± 31 pg / er.

Όταν

φολικού-εξαρτώμενη αναιμίας μειωμένες τιμές φολικού ανιχνεύονται στον ορό του( 2,1 ± 0,8 ng / ml) και veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).Η περιεκτικότητα της βιταμίνης Β12 στον ορό κάπως μειωμένη( 260 ± 45 pg / ml), και τα ερυθροκύτταρα παρέμειναν εντός των φυσιολογικών ορίων( 280,8 ± 76,1pg / er).

Για σύγκριση, IDA σε ενήλικες ασθενείς έδειξαν σημαντική αύξηση στο επίπεδο της βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος στον ορό( 775,5 ± 66,7 pmol / L και 13.3 ± 3.1 pmol / l) και ο ερυθροκυττάρων( 499± 77,6 pg / er και 19,3 ± 2,5 pg / er).N.D.Horoshko et αϊ.(2002) προτείνουν ότι σε συνθήκες έλλειψης σιδήρου( με μειωμένη παραγωγή ερυθροβλαστών λόγω έλλειψης μετάλλου) πέφτει απότομα η κατανάλωση αυτών των βιταμινών, με αποτέλεσμα να συσσωρεύονται στον ορό.

Την ίδια στιγμή βρέφη IDA παρουσιάζεται με αυξημένη περιεκτικότητα σε βιταμίνη Β12 ορού( 1200 ± 65 pg / ml), αλλά ανεπάρκεια φολικού οξέος( 9,4 ± 1,6 ng / ml).Αυτό εξηγείται από τις αυξημένες ανάγκες των παιδιών σε φολικό οξύ λόγω της ανάπτυξης και την ανάπτυξη του οργανισμού, συμπεριλαμβανομένου, και το νευρικό σύστημα, αλλά επίσης και τα χαρακτηριστικά των διαιτητική θεραπευτική αγωγή τους.

χαρακτηριστικό ότι μετά την ferrotherapy πορεία και ομαλοποίηση του μεταβολισμού του σιδήρου, την συγκέντρωση της βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος στον ορό( 276 ± 33,9 pg / ml και 9,2 ± 2,1 ng / ml), και ερυθροκύτταρα( 128± 29,0 pg / er και 10,5 ± 2,9 ng / er) μειώθηκε.Επιπλέον, σε βρέφη μέχρι 3 έτη, μείωση της βιταμίνης Β12( 198 ± 47 pg / ml) και φυλλικό οξύ( 8,3 ± 0,7 ng / ml) ήταν περισσότερο έντονη στο ferrokorrektsii παρασκήνιο ορό.Αυτά τα αποτελέσματα μπορούν να θεωρηθούν ως η βάση για μια πορεία της βιταμίνης( κυανοκοβαλαμίνη, και φολικό οξύ), IDA ferropreparatov ταυτόχρονα με το διορισμό.Οι περισσότεροι ασθενείς

αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία( AIHA) είχε σχετικά φυσιολογικά επίπεδα της βιταμίνης Β12( 490 ± 187 pg / ml) και φυλλικό οξύ( 9,2 ± 1,9 nm / ml) στον ορό και τα ερυθροκύτταρα( 249 ± 56, 9 pg / er και 6,1 ± 2,0 ng / er).Σε ύφεση με κανονικοποίηση επίπεδο Hb υπάρχει μια απότομη πτώση και βιταμίνη Β12 - 20 pg / ml, και φολικού οξέος - 2,5 ng / ml.Αυτά τα δεδομένα επιβεβαιώνουν την υπόθεση της εντατικής κατανάλωσης φυλλικού οξέος και βιταμίνης Β κατά τη στιγμή της ανακούφισης της αναιμίας και παρέχουν ένα ισχυρό επιχείρημα για τη διεξαγωγή της θεραπείας AIHA βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος( βλέπε. Η αντίστοιχη ενότητα).Η ικανότητα να εντοπίσει διαφορές στα επίπεδα της βιταμίνης Β12 και επίπεδα φολικού οξέος σε διαφορετικά στάδια της αιμολυτικής διαδικασία που σχετίζεται με σημαντικές διακυμάνσεις στην διάρκεια της ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.Έτσι, εν μέσω της κρίσης αιμολυτική «νέους» ερυθροκύτταρα φύγει γρήγορα το μυελό των οστών και άρχισε την κυκλοφορία, γρήγορα εξαλείφονται.Σε ύφεση, όπως ομαλοποίηση της ερυθροποίησης, το μεγαλύτερο μέρος των περιφερικών ερυθρών αιμοσφαιρίων που αντιπροσωπεύεται από συνήθη σχήματα τους.Είναι γνωστό ότι κατά τη διάρκεια φυγοκέντρησης σε βαθμίδωση πυκνότητας «νέους» ερυθροκύτταρα αποτελούν ένα ελαφρύ κλάσμα, και η «κανονική»( που υπόκεινται σε φυσική γήρανση) - βαριά.Κατά τον προσδιορισμό των επιπέδων του φολικού οξέος και της βιταμίνης Β σε καθένα από αυτά αποκάλυψαν ότι το βαρύ κλάσμα, που είναι, αντιστοίχως, 23 ± 5.2 pg / er και 1.2 ± 0.04 ng / er και ένα ελαφρύ - 286 ± 358 pg / er και 14 ± 5.1 ng / er.Έτσι, η ηλικία ερυθροκυττάρων μπορεί ουσιαστικά να προσδιοριστούν τα επίπεδα βιταμινών ταλάντωσης σε διάφορες περιόδους της αιμολυτικής αναιμίας.

ορισμός της κοβαλαμίνης και φολικού συγκέντρωση σε ασθενείς με MDS έδειξαν ότι οι τιμές του ορού της βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος είναι εντός των fi-ziologicheskoy πρότυπα.Ενώ στα ερυθρά αιμοσφαίρια στην πλειοψηφία των ασθενών( 60%) των αυξημένων επιπέδων της βιταμίνης Β( 63 ± 5 pg 16O / er).Στην περίπτωση της ανθεκτικής αναιμίας σε ασθενείς με υψηλό βαθμό αναποτελεσματική ερυθροποίηση παρατηρείται επίσης υψηλότερα επίπεδα των επιπέδων βιταμίνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια, αλλά όχι στον ορό.Σε χρόνιες μυελο-πολλαπλασιαστικές ασθένειες( CMPD), βιταμίνη Β και στα ερυθροκύτταρα, και ο ορός είναι εντός της φυσιολογικής περιοχής.Ορός επίπεδα φολικού οξέος σε αυτούς τους ασθενείς ως φυσιολογική, και αυτός ο δείκτης στα ερυθροκύτταρα μειώνονται στο 70% των ασθενών( & lt? 4,2 ng / er).Αυτό συμβαίνει παρά το γεγονός ότι τα αποθέματα φυλλικού οξέος στα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι τόσο μεγάλα που πρέπει να μειωθούν τελευταία.Ίσως η αντίφαση εξηγείται από τη χρήση φαρμάκων τα οποία δρουν επί του μεταβολισμού του φυλλικού οξέος, όπως το φολικό οξύ είναι πολύ ευαίσθητο στη δράση των διαφόρων χημικών ενώσεων.συγκέντρωση Μελέτη

της βιταμίνης Β12 και φολικό οξύ είναι χρήσιμο όχι μόνο για να διευκρινίσει τη φύση της μεγαλοβλαστική αναιμία, αλλά επίσης και για τη διαφορική διάγνωση και αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας ενός αριθμού ασθενειών αιματολογικών.

ρόλος της βιταμίνης Β12 και φολικού στην παθογένεση της μεγαλοβλαστική αναιμία είναι ότι φόντο του έχει σπάσει timidinsintazy λειτουργία διακόπτεται και τη σύνθεση του DNA.Ταχέως διαιρούμενα κύτταρα υφίστανται μεταβολές μεγαλοβλαστική προκύψουν ερυθροειδή υπερπλασία, του μυελού των οστών και την ενδομυελική αιμόλυση, αυξημένα επίπεδα της LDH( γαλακτική αφυδρογονάση) και τη σύνθεση του DNA έμμεση ορού Βλάβες χολερυθρίνη σε γενικές γραμμές, να οδηγήσει σε γεννητικών ουδετερόφιλα hypersegmentation αιμοποίηση.Παράλληλα με τις αναφερόμενες συλλαμβάνει μεγαλοβλαστική διαδικασία και άλλα ταχέως διαιρούμενα ιστού - ατροφία του γαστρεντερικού σωλήνα.

Μακροκυτταρικές( μεγαλοβλαστική) υπερχρωμικού αναιμία εκδηλώνεται βαθμιαία, χαρακτηρίζεται από ωχρότητα του δέρματος ίκτερο, δυσπεπτικά συμπτώματα, ζωγραφική γλωσσίτιδα με μπουμπούκια εξάλειψη( «λακαρισμένο» γλώσσα), ή ένας συνδυασμός φωτεινό κόκκινο μπαλώματα της φλεγμονής με μια off-κίτρινη επίστρωση, οίδημα πτυχώσεις γλώσσα των βλεννογόνων("Γεωγραφική γλώσσα").Το ήπαρ και η σπλήνα μπορεί να αυξηθεί μετρίως.Μπορεί να υπάρχουν νευρολογικά συμπτώματα: παραισθησία, αίσθημα καύσου στα άκρα, διαταραχή αντανακλαστικά των κάτω άκρων, αστάθεια βάδισης( εκδηλώσεις τελεφερίκ myelosis με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12).Διάγνωση της νόσου και τη διαχείριση των ασθενών - μια σύνθετη διαδικασία πολλαπλών σταδίων η οποία περιλαμβάνει:

απαραίτητα για τον προσδιορισμό μορφολογικά χαρακτηριστικά των κυττάρων περιφερικού αίματος και τη χρήση τους στη διαφορική διάγνωση της νόσου.

Ασθενείς με ανεπάρκεια βιταμίνης σε προσδιορισμούς του περιφερικού αίματος υπό βαθιά επικράτησε καταμέτρηση αναιμία μείωση ερυθροκυττάρων( λιγότερο από 1.0 χ 1012 / L), αλλά το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης μειώνεται σχετικώς σε μικρότερο βαθμό.Ο αιματοκρίτης πέφτει στα 0,04 l / l.Οι εκφυλιστικές μεταβολές που παρατηρήθηκαν ερυθροκύτταρα του αίματος ως anizohromii και υπερχρωμικότητας( CPU = 1,2-1,5), ανισοκυττάρωση με σοβαρή μακροκυττάρωση, και megalotsitozom ποικιλοκυττάρωση με μια τάση να ελλειπτοκυττάρωση.Η μέση διάμετρος των ερυθροκυττάρων αυξήθηκαν σε 8,2-9,5 microns, μέσος όγκος τους( MCV) κυμαίνεται από 110 έως 160 fl.Οι παθολογικές αλλαγές σημειωθεί αναγεννητική τύπου: Jolly και αρένα ταυρομαχιών Kebota στα ερυθροκύτταρα, νορμοβλάστες.Συχνά υπάρχει τμήμα θρομβοκυτταροπενία, αιμοπεταλίων που αντιπροσωπεύεται από μεγάλες φόρμες και δικτυοερυθροκυτταροπενία.Λευκών αιμοσφαιρίων είναι φυσιολογικό ή να μειωθεί, κυριάρχησε κοκκιοκύτταρα gipersegmentirovannye και σπάνια - γιγαντιαία μορφές των ουδετερόφιλων.Τα παραπάνω μορφολογικά χαρακτηριστικά μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της μεγαλοβλαστική αναιμία.Μεγάλες ερυθροκύτταρα

στο περιφερικό αίμα στη μορφολογία τους μπορούν να ταξινομηθούν σε δύο κατηγορίες:

ανάδυση των ουδετεροφίλων περιφερικού αίματος gipersegmentirovannyh διαφέρει από μυελοδυσπλασία μεγαλοβλαστική αναιμία, η οποία χαρακτηρίζεται πυρήνες giposegmentatsiya των λευκοκυττάρων και ελαττώματα μορφολογία των αιμοπεταλίων.Διαφορική διαγνωστική αξία της MCV ερυθροκυττάρων μεγαλοβλαστική αναιμία είναι αναμφισβήτητη, αλλά δεν πρέπει να λησμονείται ότι ο δείκτης ερυθροκυττάρων μπορεί να αυξηθεί σε 160 φιαλίδια και δικτυοερυθροκυττάρωση.

Όλα αυτά τα σημάδια μεγαλοβλαστική αναιμία συμπληρώνει βιοχημεία: Ορός - μέτρια χολερυθριναιμία λόγω χρωστική χωρίς κλάσμα του μεγαλοβλάστες αιμόλυσης.LDH φτάνει συχνά 1000.

είναι απαραίτητο όχι μόνο για τον προσδιορισμό των επιπέδων του ορού και ερυθροκυττάρων της βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος, αλλά επειδή το 39% των ασθενών με μεγαλοβλαστική αναιμία υποφέρουν έλλειψη σιδήρου, και των δεικτών ferrokinetiki.Αν δεν υπάρχει δυνατότητα ποσοτικό προσδιορισμό της βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος, εκτελείται πριν από την πρώτη θεραπεία της παρακέντησης του μυελού των οστών, η οποία αποκαλύπτει μεγαλοβλαστική αίματος, η οποία είναι τα μορφολογικά κριτήρια της διάγνωσης.Σε παρασκευάσματα μυελού των οστών και βρήκε megalocytes μεγαλοβλάστες, γιγαντιαία μεταμυελοκύτταρα και μεγακαρυοκύτταρα ακανόνιστο σχήμα.

Οι ασθενείς με σοβαρή μεγαλοβλαστική αναιμία απαιτούν άμεση θεραπεία.Τα σχήματα ποικίλλουν, αλλά είναι συνηθισμένο να εξαλείφουμε γρήγορα την έλλειψη βιταμινών και να δημιουργήσουμε τις αποθήκες τους στους ιστούς.Συνήθως οι ασθενείς αναιμία ανεπάρκεια B12 την τρίτη ημέρα της θεραπείας αυξάνει τον αριθμό των δικτυοκυττάρων( αναγεννητική απόκριση του μυελού των οστών), και την πέμπτη ημέρα - αποκατασταθεί αιματοκρίτη.Μια θετική απάντηση στη θεραπεία με φυλλικό οξύ σε περίπτωση ανεπάρκειας ή αλκοολισμού είναι δυνατή μέσα σε τρεις εβδομάδες.Η μετάγγιση αίματος δεν απαιτείται σχεδόν.Θεραπεία - υποκατάσταση, δηλ.χορήγηση της βιταμίνης Β και φολικό οξύ σε θεραπευτικές δόσεις των 200 mg / ημέρα και 0,005 x 3 / ημέρα, αντίστοιχα( υψηλότερη δοσολογία της βιταμίνης Β12 500 ug, ή 1000 ug δείχνονται μόνο σε funikulyarnogo mieloze) εκτείνεται σε ένα αναιμία βεντούζα και κανονικοποίηση των κλινικών κυτταρομορφολογική εκδηλώσεις της.Στη συνέχεια, ειδικά με την αναιμία Addison-Birmer, εμφανίζεται πρακτικά σταθερή θεραπεία συντήρησης με βιταμίνη Β12 200 μg μία φορά κάθε 1-2 μήνες.

μεγαλοβλαστική αναιμία - ένας σπάνιος τύπος ασθένεια στην οποία υπάρχει μια ανεπαρκής ποσότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ως αποτέλεσμα της έλλειψης βιταμίνης Β12( κοβαλαμίνη), ένα σημαντικό συστατικό για την ανάπτυξη των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια δεν αναπτύσσεται λόγω της έλλειψης βιταμινών στα τρόφιμα, η οποία μπορεί να παρατηρηθεί μόνο σε χορτοφάγους.Συνήθως αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται όταν το σώμα δεν μπορεί να αφομοιώσει σωστά τη βιταμίνη.Η κακοήθη αναιμία αναπτύσσεται σταδιακά και μπορεί αρχικά να έχει συμπτώματα κάθε είδους αναιμίας: αδυναμία, κόπωση, χρωματική κατάσταση.Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η νόσος μπορεί να προκαλέσει διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα, το καρδιαγγειακό σύστημα, και ιδιαίτερα του νευρικού συστήματος, επειδή η βιταμίνη Β12 είναι σημαντική για τη φυσιολογική λειτουργία του.Ως αποτέλεσμα της θεραπείας, η ασθένεια μοιάζει γρήγορα, αν και παραμένουν σοβαρές διαταραχές στο νευρικό σύστημα.Η κακοήθη αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Το φολικό οξύ είναι μια σημαντική βιταμίνη για την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων.Μια ανεπάρκεια αυτής της βιταμίνης μπορεί να προκαλέσει αναιμία.Με τη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων του ιστού οργανισμού στερούνται παροχής οξυγόνου που απαιτείται, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση από τα κλασικά συμπτώματα της αναιμίας.Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά και εφήβους κατά τη στιγμή της ταχείας ανάπτυξης, σε εγκύους ή θηλάζουσες γυναίκες, οι ηλικιωμένοι, οι καπνιστές, αλκοολικούς, αυτοί που επιδίδονται σε δίαιτες ή υποφέρουν από εντερικές ασθένειες.Μπορεί να συνοδεύεται από αναιμία από έλλειψη σιδήρου.απώλεια αίματος

θεωρείται ένας σημαντικός παράγοντας στην ανάπτυξη των σοκ ελαττωμένου όγκου αίματος, το οποίο βασίζεται σε μείωση του βαθμού απόδοσης ροής του αίματος για μία σημαντική χρονική περίοδο.Οι κύριες παθοφυσιολογικές αλλαγές στην απώλεια αίματος παρουσιάζονται στο διάγραμμα.Πίνακας

Μετάγγιση ισοδύναμο αιμορραγία κύκλωμα( Ρ Γ Bruce, 1997) απώλεια

αίματος ταξινομούνται σύμφωνα με το μέγεθος, τη σοβαρότητα και το ρυθμό αλλαγών στο σώμα του θύματος.Το Αμερικανικό Κολλέγιο Χειρουργών έχει καθιερώσει 4 κατηγορίες αιμορραγίας, ανάλογα με τον όγκο της απώλειας αίματος και τα κλινικά συμπτώματα.Κατηγορία I - αντιστοιχεί σε απώλεια 15% ή λιγότερο του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος.Ταυτόχρονα, δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα ή υπάρχει ταχυκαρδία σε ηρεμία, ειδικά όταν στέκεται.Ορθοστατική ταχυκαρδία λαμβάνονται υπόψη όταν ο καρδιακός ρυθμός( καρδιακός ρυθμός) αυξάνεται σε όχι λιγότερο από 20 κτύπους ανά 1 λεπτό σε τη μετάβαση από την οριζόντια στην κάθετη θέση.Κλάση II - αντιστοιχεί σε απώλεια 20% έως 25% του BCC.Το κύριο κλινικό σύμπτωμα είναι η ορθοστατική υπόταση, ή μείωση της αρτηριακής πίεσης( πίεση αίματος) δεν είναι μικρότερη από 15 mm Hg κατά την διάρκεια της μετάβασης από την οριζόντια στην κάθετη θέση.Στην πρηνή θέση η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική ή ελαφρώς μειωμένη.Η διαύση διατηρείται.Η κατηγορία ΙΙΙ - αντιστοιχεί σε απώλεια 30% έως 40% του BCC.Εμφανίζεται υπόταση στην ύπτια θέση, ολιγουρία( απελευθερώνονται λιγότερα από 400 ml ούρων την ημέρα).Κατηγορία IV - απώλεια άνω του 40% BCC, κατάρρευση( εξαιρετικά χαμηλή αρτηριακή πίεση) και εξασθένιση της συνείδησης σε κώμα.

Για τη διάγνωση της απώλειας αίματος, είναι θεμελιώδους σημασίας να καθοριστεί το μέγεθος του ελλείμματος BCC.Ο πιο προσπελάσιμος δείκτης από την άποψη αυτή είναι ο «δείκτης σοκ» - ο λόγος του ρυθμού παλμών προς την τιμή της συστολικής αρτηριακής πίεσης.Στο πρότυπο αυτό είναι ίσο με 0,54.Με την απώλεια αίματος, ο δείκτης σοκ αυξάνεται.

Οξεία αναιμία αιμορραγικό( ΑΙΜΑΤΙΚΟΥ υποξία) - μείωση της ικανότητας οξυγόνου του αίματος, μετά την ταχεία απώλεια σημαντικού όγκου αίματος( CBV) εξαιτίας εξωτερικών ή εσωτερική αιμορραγία.Αναπτύσσεται ως συνέπεια της ζημίας, χειρουργικές επεμβάσεις αιμορραγία γαστρικής, εντερικής, της μήτρας, σάλπιγγα σε θραύση σε μια έκτοπη κύηση, και άλλοι.

οξεία απώλεια αίματος στην εγχώρια βιβλιογραφία έχουν ταξινομηθεί κατά μέγεθος, τη σοβαρότητα και το ρυθμό αλλαγών στο σώμα του θύματος.Για κλινική εικόνα αυτών των αναιμιών που χαρακτηρίζονται από υποογκαιμία και υποξία, η απώλεια σημαντικής ποσότητας σιδήρου( 500 mg ή περισσότερο, όταν βαριά αιμορραγία).Τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας εξαρτάται από τον όγκο των χαμένων αίματος:

απώλεια Fast-σταδίου 30% ή περισσότερο BCC χωρίς επείγουσα ανάνηψη μοιραία.

οξεία αιμορραγική αναιμία εμφανίζεται ταχέως παραπλανητικό αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη αξίας ανά μονάδα όγκου του περιφερικού αίματος.Normochromic νορμοκυτταρική αναιμία,( δείκτης χρώματος που κυμαίνονται από 0,85 έως 1,5, και η μέση διάμετρος είναι 7,8 μπι ερυθροκύτταρα) λαμβάνει χώρα αμέσως μετά την απώλεια αίματος, στη συνέχεια, από μερικές ώρες έως 1-2 ημέρες, όταν στην κυκλοφορία του αίματος, αραιώνονταςκυκλοφορούν αίμα, διάμεσο υγρό αρχίζει να ρέει, οι δείκτες αυτοί μειώνονται, αντίστοιχα αιμορραγία βαρύτητα.Το φαινόμενο περιφερικό επίχρισμα αίματος μπορεί να παρατηρηθεί μια μέτρια ανισοτροπία και ποικιλοκυττάρωση ερυθροκύτταρα.Ο αριθμός των αιμοπεταλίων ανά μονάδα όγκου του αίματος είναι μειωμένη λόγω αιμοδιάλυση, ή λόγω της χρήσης τους στη διαδικασία του σχηματισμού θρόμβου.Συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων μειώθηκε σε σχέση με αιμοδιάλυση, και λόγω της απώλειας κατά τη διάρκεια της αιμορραγίας.Το προκύπτον υποξία αυτό προκαλεί αύξηση των επιπέδων ερυθροποιητίνης και αρχίζει να 4-5 ημέρα αναγέννηση Ερυθρών προκύπτει δικτυοερυθροκυττάρωση, αυξάνοντας polihromaziya και ανισοκυττάρωση( microcytosis).Σε περίπτωση μαζική αιμορραγία, ξεχωριστή νορμοβλάστες( αναγεννητική αναιμία) ανιχνεύονται στο περιφερικό αίμα.δείκτης χρώματος πέφτει κάτω από 0,85( ερυθροκύτταρα υποχρωμία) οφείλεται στο γεγονός ότι το ποσοστό σύνθεσης αιμοσφαιρίνης λόγω έλλειψης σιδήρου πίσω ρυθμό πολλαπλασιασμού Ερυθρών κυττάρων.Ανάπτυξη λευκοκυττάρωση με μια αριστερή στροφή.Στο μυελό των οστών σε αυτή τη στιγμή αποκάλυψε σημάδια της εντατικοποίησης της ερυθροποίησης: αύξηση του αριθμού των ερυθροβλαστών, διάφορες μορφές νορμοβλάστες και δικτυοερυθροκύτταρα( αντιστάθμιση του μυελού των οστών της απώλειας αίματος).

βάση αυτά τα δεδομένα, κλινικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά της οξείας μετα-αιμορραγικό αναιμία χωρίζεται σε τρία στάδια: ανακούφιση

της οξείας μετα-αιμορραγικό αναιμία εμφανίζεται μέσα σε 6-8 εβδομάδες μετά τη διακοπή της αιμορραγίας, αν εντατική θεραπεία διεξάγεται σωστά.Μετά από 2-3 εβδομάδες, ο δείκτης κανονικοποιημένη τιμή retikulotsitarnogo μετά από 4-6 εβδομάδες - ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, και στη συνέχεια η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης με παραμέτρους ερυθροκύτταρα μορφομετρικές.

Χρόνια αιμορραγικό αναιμία - αναιμίας που προκύπτει από ένα βαρύ μονό ή μικρές, αλλά μακροπρόθεσμη επαναλαμβανόμενη αιμορραγία.Μία συγκεκριμένη πραγματοποίηση μιας σιδηροπενική αναιμία.Η νόσος σχετίζεται με μία αυξανόμενη έλλειψη σιδήρου στον οργανισμό λόγω της παρατεταμένης αιμορραγίας που οφείλονται σε τοιχώματα ασυνεχειών σκάφος( διήθηση σε αυτά τα κύτταρα όγκου, φλεβική συμφόρηση, εξωμυελική αιματοποίηση, ελκώδη διεργασίες στο τοίχωμα του στομάχου, του εντέρου, του δέρματος, του υποδόριου ιστού), ενδοκρινοπάθεια( dyshormonal αμηνόρροια) και αιμοστατικές διαταραχές( παραβίαση των αγγειακών, αιμοπεταλίων του, τους μηχανισμούς πήξης με αιμορραγική διάθεση).Οδηγεί σε εξάντληση των αποθεμάτων σιδήρου στο σώμα, να μειώσει το αναγεννητική ικανότητα του μυελού των οστών.

ασθενείς με έντονη αδυναμία, κόπωση, ωχρότητα του δέρματος και ορατή βλεννώδεις μεμβράνες, κουδούνισμα ή θόρυβος στα αυτιά, ζάλη, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, έστω και με μικρή σωματική δραστηριότητα, τα λεγόμενα αναιμική μουρμουρίσματα ακούγονται πάνω από την καρδιά και την σφαγίτιδα φλέβα.αιματολογική εικόνα χαρακτηρίζεται υποχρωμία, microcytosis, χαμηλό δείκτη χρώματος( 0,6 έως 0,4), οι μορφολογικές αλλαγές των ερυθροκυττάρων( ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση και polihromaziya).Η πλέον συχνά παρατηρούμενη ένα ωχρό χρωματισμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων με ένα ευρύτερο κεντρικό άβαφο τμήμα - υποχρωμία ερυθροκυττάρων, η οποία προκαλείται από τη χαμηλή κορεσμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων αιμοσφαιρίνη, η οποία είναι συνήθως χαρακτηριστικό των κοινών μορφών αναιμίας που σχετίζεται με ανεπάρκεια σιδήρου( για την αναιμία σε έγκυες γυναίκες, σε όγκους, σήψη και άλλες σοβαρές λοιμώξεις, ασθένειεςγαστρεντερική οδός, κλπ.).Αυτό υποχρωμία, συνήθως σε συνδυασμό με μια μείωση του μεγέθους των ερυθρών αιμοσφαιρίων - microcytosis.Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι δεν μπορεί να παρατηρηθεί υποχρωμία ερυθρά αιμοσφαίρια.μόνο με μια μείωση στη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης και του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλά και σε φυσιολογικούς ποσοτική άποψη.Η αναγεννητική αλλαγές ερυθροκύτταρα( normocytes - νορμοβλάστες, δικτυοερυθροκύτταρα) μεταιμορραγική αναιμία σε χρόνιες ήπια.

Μυελός οστών επίπεδων οστών κανονικής εμφάνισης.Στο μυελό των οστών των μακρών οστών σε διάφορους βαθμούς, τα φαινόμενα της αναγέννησης και του μετασχηματισμού του λίπους του μυελού των οστών με κόκκινο χρώμα.Συχνά υπάρχουν πολλές εστίες εξωτερικής αιμοποίησης.

Λόγω χρόνια απώλεια αίματος παρατηρείται υποξία των ιστών και οργάνων, πράγμα που οδηγεί στην ανάπτυξη των στεάτωση μυοκαρδίου( «καρδιά της τίγρης»), το ήπαρ, τους νεφρούς, εκφυλιστικές αλλαγές στα κύτταρα του εγκεφάλου.Υπάρχουν πολλές πετεχιώδεις αιμορραγίες στο ορώδες και βλεννογόνους μεμβράνες, τα εσωτερικά όργανα.

αναιμία μπορεί να είναι ήπια( περιεκτικότητα αιμοσφαιρίνης 110.0 g / λίτρο έως 90,0 g / l), μέτρια( περιεκτικότητα αιμοσφαιρίνης 90.0 g / L έως 70.0 g / l) και σοβαρή Με σοβαρότητα( η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη είναι κάτω από 70,0 g / l).Ο αριθμός λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων είναι ασταθής.

Η θεραπεία περιλαμβάνει την ταχύτερη ανίχνευση και εξάλειψη των αιτίων της απώλειας αίματος, καθώς και αναπλήρωση της ανεπάρκειας σιδήρου και περιεκτικότητα σε σίδηρο στον ορό του αίματος.Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζεται κάτω από τον έλεγχο του κορεσμού σε οξυγόνο της αιμογλοβίνης μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Αποτυχία να αυξηθεί επαρκώς μάζα ερυθροκυττάρων σε απάντηση σε ένα αίτημα ιστών και κυττάρων, σε συνδυασμό με τη σχετική ή απόλυτη ανεπάρκεια της ερυθροποιητίνης φαίνεται normochromic αναιμία νορμοκυτταρική-ανεπάρκειας.Η υποπολλαπλασιαστική αναιμία συμβαίνει συχνά σε νεφρική νόσο.Μειωμένη παραγωγή ερυθροποιητίνης που οδηγεί σε ανεπαρκή διέγερση του μυελού των οστών κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης υποξία.Το δικτυοερυθροκυτταροπενία αποτέλεσμα και ανάλογο με τη σοβαρότητα της αναιμίας μειώνει αντιδραστικότητα του μυελού των οστών.

σοβαρότητα της αναιμίας στη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια συσχετίζεται με νεφρική απεκκριτικά ικανότητα.Σύμφωνα με τον T.G.Sarycheva( 2000) για τη διατήρηση της λειτουργικής ικανότητας των νεφρών( χρόνια πυελονεφρίτιδα) ακόμη και εν απουσία της αναιμίας, του μυελού των οστών ΕΡΥΘΡΩΝ υποστούν χαρακτηριστικές αλλαγές: μειωμένη πολλαπλασιαστική δράση κυττάρων( δείκτες ετικέτες με NS-θυμιδίνη 22.9 ± 1.02% έναντι 32,4 ± 111% των δοτών), ενισχυμένο αναποτελεσματική ερυθροποίηση( 8,1 ± 0,84% PAS-θετικών ερυθροειδών κυττάρων έναντι 5,6 ± 0,8% στην υγιή μυελό των οστών) μειωμένη elektoroforeticheskaya κινητικότητα των ερυθροκυττάρων( από 0,06 ± 0.823 μικρά/ cm / V-1 / s-1 για να 0,05 ± 0,896 μικρόν / cm / V-1 / s-1 σε διαφορετικές παρατηρήσεις έναντι 1.128 ± 0.018 μm / cm / in-1 / sec-1 στο πρότυπο).Στη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια συμβεί μια σημαντική μείωση στον πολλαπλασιασμό των κυττάρων του μυελού των οστών ερυθροειδή, η διαφοροποίηση παραβίαση των κυττάρων και η σύνθεση των νουκλεϊκών οξέων, σφαιρίνες, η εμφάνιση στα ερυθροκύτταρα του περιφερικού αίματος με χαμηλή( Low: 5 m), περιεκτικότητα αιμοσφαιρίνης, μείωση του πληθυσμού ερυθροκύτταρα με κανονική ή αυξημένη κορεσμό της Hb σε 40% καιπεραιτέρω μείωση του ηλεκτρικού φορτίου της επιφάνειάς τους.Όλα τα παραπάνω μπορούν να θεωρηθούν ως συνδέσεις στην παθογένεια της νεφρικής αναιμίας.

Άλλοι παθογενετικοί μηχανισμοί μπορεί να επιδεινώσουν την κατάσταση.Με την ουραιμία αρχίζει η αιμόλυση, δηλ.Μειώνει τη διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων.Λιγότερο κοινά, αλλά πιο εύκολο να εντοπιστεί η αναιμία, που ονομάστηκε mikroangiospasticheskoy.Στα παιδιά, αυτή η ήττα μπορεί να αναπτυχθεί έντονα με τη μορφή αιμολυτικό σύνδρομο-ουραιμικό με μοιραίες συνέπειες.

Η θεραπεία της νεφρικής αναιμίας περιλαμβάνει τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

απλαστική αναιμία( ΑΑ) - βαθύ πανκυτοπενία, η αποτυχία του μυελού των οστών του μυελού των οστών αιμοποίηση και η επικράτηση του αίματος λιπίδιο σχηματισμού.Η ΑΑ περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Paul Ehrlich το 1888 από 21χρονη γυναίκα.

όρος «απλαστική αναιμία» προτάθηκε από Chow Ford το 1904, και προς το παρόν χρόνο συλλογικά υποδηλώνει μια ετερογενή ομάδα ασθενειών που διαφέρουν μεταξύ τους αιτιολογικούς και παθογόνους μηχανισμούς της ανάπτυξης, αλλά με παρόμοια συμπτώματα και έναν ορισμένο ρυθμό περιφερικού αίματος και του μυελού των οστών.Μεταξύ αυτών των ασθενειών, οι συγγενείς και οι αποκτώμενες απομονώνονται.Ένα παράδειγμα της πρώτης είναι η συνταγματική Fanconi αναιμία, απλαστική αναιμία οικογένεια

Oestrich-Dameshek και μερική συγγενούς απλαστικής αναιμίας Josephs-Diamond-Μαύρο ανεμιστήρα.Το τελευταίο μπορεί να προκύψει από την έκθεση σε μια ποικιλία εξωγενών παραγόντων, όπως η φυσική( ενέργεια δέσμης), χημικά( βαφές, βενζύλιο) ή φαρμακολογική( μουστάρδα, αντιμεταβολίτες, σουλφοναμίδια, ορισμένα αντιβιοτικά).Περιλαμβάνουν, επίσης, τα λοιμώδη νοσήματα - ασθένεια Botkin, η διάχυτη φυματίωση, η σύφιλη, τυφοειδή πυρετό, τοξοπλάσμωση, σοβαρή γρίπη, σήψη.Εκτός από τους παράγοντες που αναφέρονται στην υπο-ανάπτυξη, απλασία της αιμοποίησης, προφανώς παίξει το ρόλο του ανοσοποιητικού μηχανισμών.Μερικά ποιοτικές και ποσοτικές διαφορές υπο-και απλαστική αναιμία δεν έρχονται σε αντίθεση με τις διατάξεις των κοινών χαρακτηριστικών αυτών κρατών με βάση τις παραβιάσεις των λειτουργιών των βλαστικών κυττάρων.

Το 1927, ο Fanconi περιγράφει τρεις αδελφούς με απλαστική αναιμία και πολλαπλές κληρονομικές διαταραχές.Στο μέλλον, θα αναφερθεί διάφορες περιπτώσεις του συνδρόμου Fanconi ως οικογένεια με εμφανή παθολογία, και μεμονωμένες περιπτώσεις σε μια οικογένεια με πολλά αδέλφια και αδελφές.Επί του παρόντος, αναιμία Fanconi - ένα σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από απλασία του μυελού των οστών που εμφανίζεται σε παιδιά κάτω των 10 ετών, συχνά οικογενής και συνδέονται με τέτοιες διαταραχές όπως σκοτεινή χρώση του δέρματος, υποπλασία των νεφρών, απουσία ή υποπλασία του αντίχειρα, ακτινική οστών, μικροκεφαλία καιμερικές φορές πνευματική ή σεξουαλική υποανάπτυξη, πολλαπλές χρωμοσωμικές ανωμαλίες.Τα αγόρια είναι 2 φορές πιο πιθανό από τα κορίτσια.Η πανκυτταροπενία εμφανίζεται συνήθως σε ηλικία 5-7 ετών και άνω.Παρόμοιες μεταβολές παρατηρήθηκαν στο αίμα και στην οικογενή απλαστική αναιμία Oestrich-Dameshek, αλλά δεν υπάρχουν δυσμορφίες.Η συγγενής μερική υποπλαστική αναιμία του Josephs-Diamond-Blackfen βρίσκεται συνήθως στο πρώτο έτος της ζωής.Η ασθένεια συχνά προχωρεί καλοήθως.Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται σταδιακά: λήθαργος, οξεία χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων, μείωση της όρεξης.Η περιεκτικότητα αιμοσφαιρίνης του αίματος μειώνεται, ο αριθμός των ερυθροκυττάρων και δικτυοκυττάρων σε φυσιολογικές ποσότητες λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων.Οι μεγαλύτερες ελπίδες στη θεραπεία τέτοιων παραλλαγών απλαστικής αναιμίας σε παιδιά σχετίζονται με τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Τα πρώιμα συμπτώματα της επίκτητης απλαστικής αναιμίας περιλαμβάνουν αδυναμία, κόπωση, πόνος στα οστά και αρθρώσεις, αιμορραγικό σύνδρομο 11( αιμορραγίες της μύτης, αιμορραγία στο δέρμα).Σταδιακά αυξάνεται χλωμό δέρμα και τους βλεννογόνους.Το ήπαρ είναι κάπως υπερβολικό.Οι σπληνός και οι περιφερειακοί λεμφαδένες δεν διευρύνθηκαν.Το αίμα - trehrostkovaya κυτταροπενία: normochromic νορμοκυτταρική αναιμία, μια σημαντική μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης( & lt? 70 g / l), αλλά η κανονική τιμή του αιματοκρίτη και των ερυθρών αιμοσφαιρίων δείκτες, κοκκιοκυτταροπενία( 0,56 ± 0,2 χ 109 / L), και θρομβοκυτταροπενία( 25,0 ± 11,1 109 / l).Όταν ένας μορφομετρία υπολογιστή κυττάρων στο επίχρισμα περιφερικού αίματος σε ασθενείς με την ΑΑ χαρακτηρίζεται από έντονες αλλαγές στο σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων: την αύξηση της μέσης καμπυλότητας, αντίθεση, μειώνοντας τη μέση και συνολική οπτική πυκνότητα( OD), μια αλλαγή των κλίσεων στάσης OD αύξουσα και φθίνουσα τμήματα αμφίκοιλα δίσκο και να αυξήσει μεταβλητότητα διανομής OD.Ταυτόχρονα, σημειώθηκε ότι κατά το ίδιο με εκείνο των υγιών ανθρώπων, εμβαδόν επιφανείας, και φυσιολογική αιμοσφαιρίνη στα ερυθρά αιμοσφαίρια( 33 pg) στο περιφερικό αίμα ορισμένων ασθενών εμφανίζεται πισίνα κύτταρο είναι χαμηλή, μικρότερη από 10 m, ο κορεσμός της αιμογλοβίνης, που τους καθιστά μοιάζουνσχετικά με τα ερυθρά αιμοσφαίρια των ασθενών με κλινικές εκδηλώσεις ανθεκτικής αναιμίας( RA).Στην ΑΑ, όπως σε ρευματοειδή αρθρίτιδα, μια αύξηση στη διακύμανση των καμπυλών διανομής των ερυθροκυττάρων σε μέγεθος και περιεκτικότητα αιμοσφαιρίνης, και επίσης ένας άμεσος συσχετισμός( r = 0,98, ρ & lt? 0,01) μεταξύ του ποσοστού των τροποποιημένων κυττάρων του περιφερικού αίματος και του περιεχομένου των PAS-θετικών κυττάρων σεμυελό των οστών.Υψηλή συχνότητα erythrokaryocytes PAS-θετικό( 23% έναντι 3-8% για τον μάρτυρα) ευνοεί τη συμβολή των αναποτελεσματική ερυθροποίηση στην παθογένεση της ΑΑ, αλλά η αποτελεσματικότητα των μετέπειτα ανοσοκατασταλτική νόσου θεραπεία δεν καθορίζεται από την τιμή αυτής της παραμέτρου, αλλά εξαρτάται αποκλειστικά από τον αριθμό των δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες στο μυελό των οστών:με 6-8% αυτών των μορφών θεραπείας με κυκλοσπορίνη Α, δεν δίνουν ένα θετικό αποτέλεσμα.Ορός περιεκτικότητα σε σίδηρο στην πλειονότητα των ασθενών με αυξημένο κορεσμό τρανσφερίνης είναι κοντά στο 100%.Στη μελέτη χρησιμοποιώντας ραδιενεργό σιδήρου ferrokinetiki αποκάλυψε χρόνος απέκκρισης επιμήκυνση σιδήρου του πλάσματος και μείωσε ερυθροκυττάρων φερριτίνη - άλλη επιβεβαίωση αναποτελεσματική ερυθροποίηση.Η διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, όπως μετράται με ραδιενεργό χρώμιο, συνήθως ελαφρώς μικρότερη.Μερικές φορές το επίπεδο της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης αυξάνεται στο 15%.σοβαρότητα

Νόσος αξιολογήθηκε από το περιεχόμενο στα κοκκιοκύτταρα και τα αιμοπετάλια( κριτήρια Comitta και η Ευρωπαϊκή ομάδα ΑΑ μελέτης) περιφερικού αίματος.Το σοβαρό ΑΑ αναφέρεται σε περιπτώσεις όπου ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων είναι <0,51 χ 109 / l και τα αιμοπετάλια <20 x 109 / l.Οι υπόλοιποι ασθενείς διαγνωρίζονται υπό όρους με μη σοβαρή μορφή της νόσου.Ζωγραφική

του μυελού των οστών κατά την αρχική περίοδο της νόσου χαρακτηρίζεται από ένα αντιδραστικό υπερπλασία eritronormoblasticheskogo φύτρου με διαταραγμένη ωρίμανση ενός αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.Στη συνέχεια του μυελού των οστών σταδιακά αδειάζει, κόκκινο φύτρο μείωσε, αυξάνει την ποσότητα των λεμφοειδών κυτταρικών τύπων.Ειδικά οπτικά ο βαθμός της μυελοειδούς μυελού των οστών άδειασμα και αντικατάσταση του λιπώδους ιστού αποκάλυψε μια ιστολογικών παρασκευασμάτων διάρκεια ζωής( βιοψία).Η πορεία της νόσου είναι οξεία, υποξεία και χρόνια.Μερικές φορές συμβαίνουν αυθόρμητες υποχωρήσεις.

πρόγνωση στις περισσότερες δυσμενείς περιπτώσεις, ανάλογα με το βαθμό των βλαβών μυελού των οστών και παθολογική φάση της διαδικασίας.Το κριτήριο για τη δυναμική ανταπόκριση στην αγωγή, είναι αιματολογικές παράμετροι( αιμοσφαιρίνη, κοκκιοκύτταρα και αιμοπετάλια), και μικρότερη εξάρτηση από μεταγγίσεις ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων μαζών κατά την διάρκεια της θεραπείας.Καθώς οι ασθενείς ΑΑ αλγόριθμο προγράμματος η θεραπεία συνδυασμού συνιστάται ακόλουθη στρατηγική: σε ένα πρώτο βήμα αντιλεμφοκυτταρικά ορισθέντος ανοσοσφαιρίνης( ALG), σε περίπτωση δυσανεξίας ή απουσία φαρμάκου, παράγοντας σπληνεκτομή?δύο εβδομάδες από την έναρξη της θεραπείας, μετά ALG ασθενείας ανακούφιση του ορού αρχίζει 12μηνη διάρκεια της θεραπείας με κυκλοσπορίνη Α?6-12 μήνες eslinet κλινική αιματολογική απόκριση, το πρόγραμμα είναι ενεργοποιημένο σπληνεκτομή, αλλά η θεραπεία με κυκλοσπορίνη συνεχίζεται( σε ​​ανθεκτικούς ασθενείς μπορούν να εφαρμοστούν limfotsitoferez.

Αυτή η ασθένεια σε ενήλικες ασθενείς - που αποκτήθηκε, χαρακτηρίζεται από έντονη αναστολή ερυθροειδούς αιμοποίησης.Βαθιά normochromic είδος αναιμίας, λόγω της σχεδόν πλήρη καταστολή της ερυθροποίησης συνοδεύεται από σοβαρά συμπτώματα υποξαιμική συγκρότημα.Μπορείτε να ανιχνεύσετε αντισώματα σε ερυθροκαρυοκύτταρα.Ως εκ τούτου, προτίμηση δίνεται ανοσοκατασταλτική θεραπεία( tsikosporin Α) σε συνδυασμό με την υποκατάσταση της μάζας των ερυθροκυττάρων υπό τον έλεγχο του μεταβολισμού του σιδήρου, με σκοπό την αποφυγή δευτερογενών αιμοσιδήρωση και επιπλέον αναστολή της ερυθροποίησης.Όταν το επίπεδο φερριτίνης αυξάνεται περισσότερο από 400 μg / l, η θεραπεία με απολίνωση.

Αναιμία, αν και δεν είναι πάντα η σοβαρότητα συσχετίζεται με τις κλινικές εκδηλώσεις της υποκείμενης νόσου θα μπορούσε να είναι μία από τις πρώτες εκδηλώσεις του καρκίνου.Σχεδόν το 50% των ασθενών με πολλαπλά επίπεδα αιμοσφαιρίνης μυελώματος κατά τη διάγνωση είναι μικρότερη από 100,5 g / l, και το 40% των ασθενών limfosarkomami- κάτω από 120 g / l.Μετά από αρκετά μαθήματα χημειοθεραπείας, η αξία αυτού του δείκτη πέφτει ακόμα χαμηλότερα.

ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση, υποχρωμία και μη φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια που παρατηρήθηκε σε όλους τους ασθενείς με λευχαιμία.Η εμφάνιση αναιμίας μετά από επικουρική χημειοθεραπεία του όγκου σε 2,95 φορές αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης τοπικής υποτροπής.

αιτία της αναιμίας στην ογκολογία μπορεί να αιμορραγία, έλλειψη βιταμινών και σιδήρου, βλάβη του μυελού των οστών, αιμόλυση.Οι μεσολαβητές φλεγμονής συντομεύουν τη διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων από 120 ημέρες σε 90-60 ημέρες.Αντινεοπλασματικοί παράγοντες, ιδιαίτερα η πλατίνα, μυελοτοξικών αποτέλεσμα την παροχή και αναστέλλοντας την παραγωγή της ερυθροποιητίνης αναστέλλει την ερυθροποίηση.Η μείωση του σχηματισμού αίματος με τη σειρά του επηρεάζει την ποιότητα ζωής του ασθενούς με καρκίνο, περιπλέκει την πορεία της υποκείμενης νόσου, επιδεινώνει την αποτελεσματικότητα της συγκεκριμένης θεραπείας.

αναιμία σε ασθενείς με καρκίνο από την σοβαρότητα μπορεί να είναι ήπια( Hb κάτω από 110 g / l), μέτρια( Hb από 110 στα 95 g / L) εκφράζεται ως( Hb από 80 έως 60 g / l) και σοβαρή( Hb κάτω από 65 g/ l).Τα συνήθη συμπτώματα της - κατάθλιψη, αδυναμία, διαταραχές ύπνου, ζάλη, ταχυκαρδία - συχνά κρύβονται πίσω από τις κλινικές εκδηλώσεις του όγκου.Αποδείχθηκε ότι το κατώτερο όριο του φυσιολογικού προτύπου της αιμοσφαιρίνης είναι ένα πραγματικό όριο ανάμεσα στο κλινικό πρότυπο και την παθολογία.

συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης είναι ένας προγνωστικός παράγοντας σε ασθενείς με χημειοθεραπεία του καρκίνου, ισοδύναμο μέγεθος του όγκου, το στάδιο της νόσου και το είδος της θεραπείας.Πιθανοί μηχανισμοί της αρνητικής επίδρασης των χαμηλών επιπέδων συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης στην επιβίωση των ασθενών μπορούν να αποδοθούν οξυγόνωση παραβίαση του όγκου, μειώνοντας την αποτελεσματικότητα της χημείο- και ακτινοθεραπείας.Η περίσσεια

ρυθμός ανάπτυξης όγκου της ικανότητας των ερυθροκυττάρων να παρέχει επαρκείς ιστούς οξυγόνου οδηγεί σε υποξία των ιστών.Είναι γνωστό ότι ο ιστός του όγκου οξυγονώνεται χειρότερα από τον περιβάλλοντα ιστό.Το μοντέλο ινοσάρκωμα δείχνει ότι τα υποξικά κύτταρα είναι 2 έως 6 φορές λιγότερο ευαίσθητα στις επιδράσεις των κυτταροστατικών.

Ως θεραπεία της αναιμίας στην παθολογία των όγκων, εμφανίζονται μεταγγίσεις προϊόντων αίματος και χορήγηση ερυθροποιητίνης.Ένα νέο διεγερτικό της ερυθροποίησης, Darbopoietin, είναι ενεργά μελετημένο.Η ομάδα

αναιμίας που προκύπτει λόγω των αυξημένων kroverazrusheniya περιλαμβάνουν μια ποικιλία από αιμολυτική αναιμία, σε συνδυασμό με ένα κοινό χαρακτηριστικό γνώρισμα - συντομεύοντας τη διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων.

Όλες οι μορφές της αναιμίας που σχετίζεται με αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων του περιφερικού αίματος, είναι μια ομάδα της αναγεννητικής αναιμίας με τύπο ερυθροποίηση normoblasticheskim.Η αιμολυτική αναιμία αναπτύσσεται μόνο όταν ο μυελός των οστών δεν είναι σε θέση να αντισταθμίσει τα ελλείποντα ερυθροκύτταρα.Επιπλέον, ο μηχανισμός της ανάπτυξης αυτού του τύπου της αναιμίας που συνδέεται συχνά με αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων του περιφερικού αίματος και πολύ λιγότερο με το θάνατο των κυττάρων ωρίμανση ερυθροειδών μυελού των οστών.Η εμφάνιση των παθολογικών αιμόλυσης προκαλείται κυρίως από δύο παράγοντες:

Διακρίνουν εξωαγγειακή και ενδαγγειακή αιμόλυση.Η βάση των κλινικών εκδηλώσεων της πλειονότητας των αιμολυτικών αναιμιών είναι η εξωαγγειακή αιμόλυση.Ανοσολογικά αυτή η ενσωμάτωση καταστροφή των ερυθροκυττάρων παρέχεται από αποκαλούμενη θερμική αντισώματος( IgG) 12 που στοχεύουν ερυθροκύτταρα με μικρές ατέλειες.Η εξω-αγγειακή αιμόλυση εμφανίζεται στον σπλήνα( σπληνομεγαλία), οι εκτελεστές της είναι μακροφάγα.Τα μακροφάγα φέρουν υποδοχείς για Fc-θραύσμα ανοσοσφαιρινών, ωστόσο ερυθροκύτταρα επικαλυμμένα με αυτά τα αντισώματα συνδέονται και αποσυντίθενται τους.Δεδομένου ότι, από την άλλη πλευρά, τα μακροφάγα και φέρουν έναν υποδοχέα για να συμπληρώσει τα συστατικά, πιο έντονη αιμόλυση που παρατηρείται όταν οι μεμβράνες τους είναι ταυτόχρονα παρόντα και IgG, και SZB.

τελεστή ενδαγγειακή αιμόλυση, στις περισσότερες περιπτώσεις κρύο αντισώματα είναι IgM.Συμπληρώματος είναι θέσεις σύνδεσης που βρίσκονται επί των Ρο-θραύσματα των μορίων IgM, βρίσκονται σε μικρή απόσταση μεταξύ τους, η οποία διευκολύνει τον καθορισμό της επίθεσης μεμβράνης σύμπλοκο συστατικό επί της επιφανείας του ερυθροκυττάρου.Ο σχηματισμός του συμπλόκου προσβολής μεμβράνης που οδηγεί σε οίδημα και την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.Ενδαγγειακή αιμόλυση - ο μηχανισμός της καταστροφής των ερυθροκυττάρων με μεγάλα ελαττώματα -sovershaetsya σε καλά διαχεόμενα όργανα όπως το ήπαρ.Η συσσώρευση στο πλάσμα των ασθενών με έμμεση χολερυθρίνη σε οποιαδήποτε αιμόλυση πραγματοποίηση ερυθροκυττάρων που σχετίζεται με ηπατική ανεπάρκεια για να μετατρέψει περίσσεια απελευθερωθεί από διασπασμένα γλυκουρονίδιο ερυθροκύτταρα αιμοσφαιρίνη και επιλέξτε το μέσω της χοληδόχου κύστης στο δωδεκαδάκτυλο.Στην χοληδόχου οι πέτρες στην κύστη σχηματίζονται χρωστική( χρόνια αιμόλυση), και απελευθερώνεται στην stercobilin περιττώματα.Με τη σειρά του, η πλεονάζουσα παραγωγική ικανότητα της απτοσφαιρίνης πλάσματος δέσμευσης αιμοσφαιρίνης οδηγεί σε αιμοσφαιρινουρία, urobilinogenurii και gemosiderinurii.Σε αιμοσιδηρίνη ούρα - ένα από τα κύρια σημάδια της ενδοαγγειακής αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

κύριο κριτήριο ερυθροκυττάρων αιμόλυση είναι η διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων από 51Sg.Η αναλογία της παγίδευσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα όργανα βοηθά να διευκρινιστεί η αιμολυτική ιδιότητα: 1: 3 του ήπατος και της σπλήνας - εξωαγγειακή αιμόλυση, 3: 1 - ενδαγγειακή( σε ποσοστό 1: 1).Οι υπόλοιπες παράμετροι εργαστήριο παρέχουν έμμεσες ενδείξεις αιμόλυσης:

κλινική αναιμίες πορεία αιμολυτική μπορεί να είναι οξεία, χρόνια ή επιζωοτία.Λιγότερο συχνά, σοβαρή αιμόλυση, δημιουργεί μια εικόνα της αιμολυτική κρίση: ρίγη, πυρετό, ίκτερο, πόνο στην πλάτη και κοιλιακό άλγος, gemog-lobinuriya, κατάπτωση, σοκ.Αναιμία σε χρόνιες ασθένειες είναι αυξημένη έναντι φορές.Αναστολή της ερυθροποίησης κατά τη διάρκεια της μόλυνσης οδηγεί στην ανάπτυξη της απλαστικής κρίσης.

Αναιμία συνήθως νορμοκυτταρική-normochromic, εκτός όταν αυξημένη παραγωγή δικτυοκυττάρων αυξάνει την αξία MCV.Εξωαγγειακή αιμόλυση μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση στα περιφερικά σφαιροκυττάρων επίχρισμα αίματος με υψηλή συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης( ερυθρών αιμοσφαιρίων, ως αποτέλεσμα της παραγωγής των στενών RES αρθρώσεις - δικτυοενδοθηλιακού συστήματος).Με ενδοαγγειακή αιμόλυση λόγω μηχανικής βλάβης ανιχνεύεται ερυθροκύτταρα shizotsity( θραύσματα ερυθροκυττάρων).θεραπεία πρωτόκολλο

σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση προσδιορίζεται αιμολυτική κατάσταση του ασθενούς.Όταν αιμοσφαιρινουρία και gemosiderinurii δείχνει θεραπεία υποκατάστασης σιδήρου, με παγίδευση των ερυθροκυττάρων στο σπλήνα - σπληνεκτομή.

Ανάλογα με την αιτία της κληρονομικής διάκριση και απέκτησε αιμολυτική αναιμία.Οι

αναιμίες κληρονομική αιμολυτική χωρίζονται σε τρεις μεγάλες ομάδες:

κύριο παθογενετικό σύνδεσμο της αιμολυτικής αναιμίας σε αυτήν την ομάδα είναι ένα γενετικό ελάττωμα στις πρωτεΐνες κυτταροσκελετική( σπεκτρίνης, για παράδειγμα), έτσι ώστε ο μυελός των οστών των ασθενών με de ηονο συσσώρευση ερυθρών αιμοσφαιρίων αλλάζει σχήμα και ελαστικότητα, για παράδειγμα, ή elliptotsity σφαιροκυττάρων.Αυτό διαφέρει από την κληρονομική membranopatii αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, όπου το ίδιο σφαιροκυττάρωση δευτερεύουσα.Ως αποτέλεσμα, τα ερυθρά κύτταρα χάνουν την ικανότητά τους να παραμορφώνονται στα στενά τμήματα της ροής του αίματος, ιδιαίτερα κατά τη μετάβαση από τους χώρους στους κόλπους σπλήνα mezhsinusnyh.Χάνοντας το υπερβολικό νερό, τα τροποποιημένα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι συνεχώς ξοδεύουν ενέργεια, καταναλώνοντας περισσότερη γλυκόζη και ΑΤΡ.Αυτές οι διεργασίες, μαζί με μηχανική βλάβη, για παράδειγμα στην κολποειδή σφαιροκυττάρων κύτταρα σπλήνας οδηγήσει σε φθορά και να συντομεύσει τη ζωή τους σε 12-14 ημέρες.Γύρος κύτταρα καθίστανται ο στόχος των μακροφάγων και της σπλήνας παρουσιάζεται εξωαγγειακή αιμόλυση.Σταθερή ερυθροκυττάρων αιμόλυση οδηγεί σε υπερπλασία του πολτού των κυττάρων σπλήνας και αυξημένο μέγεθος του οργάνου.

Η αιτία των μεμβρανοπαθειών είναι συγγενείς μεταλλάξεις του αυτοσωμικού κυρίαρχου τύπου.Στην πράξη, η συνηθέστερη από αυτές είναι η κληρονομική μικροσφαιροκυτταρική νόσο( νόσο του Minkowski-Schoffar).Η μικροσφαιροκυττολογία περιγράφηκε από τον Minkowski το 1900.Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα πρώτα σημάδια της νόσου αποκαλύπτονται στην εφηβεία ή την ενηλικίωση.Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από τις λεγόμενες αιμολυτικές κρίσεις.Κατά τη διάρκεια της έξαρσης σημειώνονται αδυναμία, ζάλη, πυρετός, αιμόλυση, ίκτερος και ήπια αναιμία με δικτυοερυθροκυττάρωση( εν μέσω λοιμώξεις ενισχυμένο με απλαστική κρίσεις), σπληνομεγαλία, έμμεση συγκέντρωση χολερυθρίνης φθάσει 50-70 mol / l.Ένταση ίκτερος εξαρτάται, αφενός, από την ένταση της αιμόλυσης, και από την άλλη - στην ικανότητα του ήπατος να συζευχθεί ελεύθερη χολερυθρίνη με γλυκουρονικό οξύ.Στα ούρα, δεν ανιχνεύεται χολερυθρίνη, καθώς η ελεύθερη χολερυθρίνη δεν διέρχεται από τα νεφρά.Το Cal είναι έντονα χρωματισμένο σε σκούρο καφέ χρώμα λόγω της αυξημένης περιεκτικότητας σε στερολλίνη( η ημερήσια απέκκριση υπερβαίνει τον κανόνα κατά 10-20 φορές).Η αναιμία είναι κανονικοχρωμική.Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων ποικίλλει από 3,0 για να 4,0 χ 1012 / L, ενώ πέφτουν απλαστικής κρίσεις κάτω από 1,0 χ 1012 / l., Ένα μέτρια μειωμένη αιμοσφαιρίνη.Οι σφαιροκυττάρων( στρογγυλό ερυθροκύτταρα χωρίς κεντρικό φωτισμό) σε επιχρίσματα περιφερικού αίματος ασθενών που χαρακτηρίζεται από μείωση στις τιμές μέσης διαμέτρου( λιγότερο από 7,2-7,0 μικρόμετρα) με κανονικό όγκο και μεγαλύτερες μέσες τιμές SIT.Η καμπύλη της κατανομής των μεγεθών των ερυθροκυττάρων( η καμπύλη Price-Jones) στο γράφημα μετατοπίζεται προς τα αριστερά.Οι σφαιροκυττάρων μέσο χαμηλής οσμωτικότητας είναι λιγότερο εύθραυστα από τα συμβατικά ερυθροκύτταρα: start - 0,7-0,6%, το τέλος - 0,4% σε ποσοστό 0,48% και 0 22% NaCl, αντίστοιχα.Ο δείκτης σφαιροκυτότητας πέφτει κάτω από το 3.η τιμή RDW υπερβαίνει το 12%( ανισοκύτωση).Δικτυοκυττάρωση - 15-30%.

μυελό των οστών επίπεδη και σωληναριακή οστά υπερπλαστικών λόγω της ερυθροειδή, λέει ερυθροφαγοκυττάρωσης δικτυωτά κύτταρα.Στην σπλήνα παρατηρήθηκε έντονη υπεραιμία πολτού, ενδοθηλιακά ιγμόρεια υπερπλασία, μειώνοντας το μέγεθος και τον αριθμό των ωοθυλακίων.Η αιμοσιδήρωση συχνά ανιχνεύεται στο ήπαρ, στο μυελό των οστών και στους λεμφαδένες.Η υπερπλασία του ερυθροειδούς μυελού των οστών κατά τη διάρκεια των απλαστικών κρίσεων αντικαθίσταται από απλασία.Το αρνητικό αποτέλεσμα της άμεσης δοκιμής Coombs επιτρέπει την εξαίρεση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας.

Η εισαγωγή της γλυκόζης είναι ικανή να διορθώσει την αιμόλυση.Ένα καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα παρέχεται από τη σπληνεκτομή, ειδικά σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 45 ετών.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) αναιμία ή ερυθροκυττάρων enzimopatii προκύπτουν από μια κληρονομική έλλειψη ορισμένων ενζύμων ερυθροκυττάρου( υπολειπόμενη κληρονομικότητα).Η οποία χαρακτηρίζεται από κανονική μορφή ερυθροκύτταρα τάση να μακροκυττάρωση, φυσιολογικά ή αυξημένα ερυθροκυττάρων οσμωτική ανεπάρκεια αντίσταση

της αφυδρογονάσης γλυκόζης-6-φωσφορικής( G-6-PD).Η ακεραιότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι ευαίσθητη στη συσσώρευση αυτών των φυσικών μεταβολιτών όπως το υπεροξείδιο του υδρογόνου.καταστροφή των κυττάρων προκύπτουν όταν το σώμα κάποιες οξειδωτικό ουσίες με τροφή( φάβα και όσπρια) ή φαρμάκων( παράγωγα σουλφοναμιδών του σαλικυλικού οξέος και άλλα.) και να αναπτύξει κατά της γρίπης, ή ηπατίτιδα.Ωστόσο, συνήθως η αποζημίωση

μηχανισμό σχισμένο, και το υπεροξείδιο του υδρογόνου μεταφέρεται σε αβλαβές νερό.Το ένζυμο που καταλύει την αναγωγή του υπεροξειδίου του υδρογόνου ονομάζεται υπεροξειδάση γλουταθειόνης.Enzyme προμηθεύουν γλουταθειόνη, η οποία απαιτείται για nikotinamiddinukleotidfosfat αποκατάσταση( NADPH), που παράγεται από τις αντιδράσεις οδού της φωσφορικής πεντόζης.Η πρώτη αντίδραση της εξόζης μονοφωσφορικής διακλάδωση είναι η αφυδρογόνωση της γλυκόζης-6-φωσφορικής είναι διαλυτή στο κυτταρόπλασμα των ερυθροκυττάρων ενζύμου αφυδρογονάση γλυκόζης-6-φωσφορικής.Η ανεπάρκεια του ενζύμου κληρονομείται ως ένα χαρακτηριστικό που συνδέεται με το Χ-χρωμόσωμα.Όταν πιέζεται έτσι τη δραστικότητα της G-6-PDG, υπερφόρτισης οξείδωση προϊόντα ασθενείς αποδυναμώνει ή απενεργοποιεί αντισταθμιστικό μηχανισμό.Κατά τη λήψη συμβατικών θεραπευτικές δοσολογίες των φαρμάκων που αναφέρονται παραπάνω ή φασόλια( «favism» σε παιδιά) συμβαίνει οξείδωση της αιμοσφαιρίνης, την απώλεια της αίμης από μόρια αιμοσφαιρίνης σε απώλεια αλυσίδες σφαιρίνης καθιζάνουν με τη μορφή των σωμάτων Heinz.Τα ερυθροκύτταρα απελευθερώνονται από τα σώματα του Heinz στον σπλήνα.Ταυτόχρονα, μέρος της μεμβρανικής ουσίας των ερυθροκυττάρων χάνεται, γεγονός που οδηγεί σε ενδοαγγειακή αιμόλυση.Οξεία αιμολυτική κρίση αναπτύσσεται και τελειώνει σε 2-3 ημέρες ακριβώς μετά από όλα τα ερυθρά αιμοσφαίρια με ανεπάρκεια της G-6-PDG κατέρρευσε( το φαινόμενο της αιμόλυσης «αυτοσυγκράτηση»).Η αιμόλυση υφίσταται περισσότερα "ενήλικα" ερυθροκύτταρα.Οι αιμολυτικές κρίσεις εμφανίζονται σε φόντο πυρετού, ιικών ή βακτηριακών λοιμώξεων, διαβητικής οξέωσης.Υπάρχει έντονη δύσπνοια, αίσθημα παλμών, είναι δυνατή μια κατάρρευση.Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα - επιλογή των σκούρο έως μαύρο χρώμα των ούρων, η οποία συνδέεται με ενδοαγγειακή erythrocytolysis απελευθέρωσης και αιμοσιδηρίνη τα νεφρά.Σε ορισμένες περιπτώσεις, λόγω απόφραξης των νεφρικών σωληναρίων προϊόντα αποσύνθεσης της αιμοσφαιρίνης και μια απότομη πτώση στο ρυθμό σπειραματικής διήθησης μπορεί να εμφανίσουν οξεία νεφρική ανεπάρκεια.Σε αντικειμενικό ερευνητικό ίκτερο των περιβλημάτων και των βλεννογόνων, σημειώνεται αύξηση των δεσμών, λιγότερο συχνά συκώτι.

Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών είναι άνδρες, αλλά οι ομόζυγες γυναίκες είναι επίσης άρρωστοι.Υπάρχουν δύο βασικές μεταλλαγμένες μορφές του ενζύμου.Ένας από αυτούς είναι κοινός στους Ευρωπαίους στις ευρωπαϊκές χώρες( Έντυπο Β), ο άλλος είναι μεταξύ του πληθυσμού της Αφρικής( μορφή Α).Η νόσος εμφανίζεται σε περίπου 10% των Αφροαμερικανών και είναι λιγότερο συχνή στους μετανάστες από τις μεσογειακές χώρες( Ιταλοί, Έλληνες, Άραβες, Σεφαρδικοί Εβραίοι).Στην ΚΑΚ, η ανεπάρκεια του G-6-FDG είναι η πιο διαδεδομένη στους κατοίκους του Αζερμπαϊτζάν.Επιπλέον, ο φορέας του παθολογικού γονιδίου βρίσκεται στο Utadjik, τους Γεωργιανούς και τους Ρώσους.Άτομα με ανεπάρκεια της G-6-PDG, καθώς και σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία, σπανίως πεθαίνουν από tropica ελονοσία, η οποία προκαλεί μια προτιμησιακή κατανομή αυτής της παθολογίας στις περιοχές «ελονοσία».Σε ασθενείς της λευκής φυλής, οι κρίσεις είναι εξαιρετικά δύσκολες, οδηγώντας σε αιματουρία, νεφρική ανεπάρκεια, και μπορούν να τελεσθούν μοιραίες.Σε αντίθεση με τη δρεπανοκυτταρική αναιμία, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί από τη γέννηση και η σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων της προσδιορίζεται μόνο από την παραλλαγή της γονιδιακής μετάλλαξης.

Κατά τη διάρκεια κρίσεων αναπτυχθεί αναγεννητική αναιμία με συγκεντρώσεις αιμοσφαιρίνης πέσει σε 30 g / l, και οι νορμοβλάστες εμφάνιση δικτυοερυθροκυττάρωση?στα περιττώματα του περιφερικού αίματος μπορείτε να δείτε ερυθροκύτταρα με σώματα Heinz - μικρές στρογγυλεμένες απλές ή πολλαπλές εγκλείσεις που σχηματίζονται από μετουσιωμένη αιμοσφαιρίνη.Τα μοβ-κόκκινα σώματα του Heinz ανιχνεύονται σε ερυθροκύτταρα με υπερφωτικό χρωματισμό με ιώδες μεθυλίου.Παρόμοια εγκλείσματα σε ερυθροκύτταρα εμφανίζονται και όταν δηλητηρίαση με αιμολυτικά δηλητήρια.Στον μυελό των οστών παρατηρείται υπερπλασία του ερυθροειδούς βλαστού και ερυθροφαγοκυττάρωση.

Τα άτομα που κινδυνεύουν από αιμόλυση δεν θα πρέπει να παίρνουν τρόφιμα ή φάρμακα που την προκαλούν να αναπτυχθούν.Η πρόγνωση της νόσου με την ανάπτυξη της ανουρίας και της νεφρικής ανεπάρκειας είναι δυσμενής.Με τις αστραπιαίες μορφές της ασθένειας, ο θάνατος προέρχεται από σοκ ή οξεία ανοξία.

Πυρουβική έλλειψη κινάσης( PC).Τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν μιτοχόνδρια και ως εκ τούτου δεν μπορούν να είναι αερόβια γλυκόλυση( κύκλος Krebs).πηγή ΑΤΡ, η οποία απαιτείται πρωτίστως να υποστηρίξει ένα ΑΤΡ-εξαρτώμενη νατρίου Kalia-th αντλία είναι αναερόβια γλυκόλυση( Empdena-Meyerhof μονοπάτι) από τοεξόζης μονοφωσφορικής παροχέτευσης δεν παράγει ομόλογα υψηλής ενέργειας φωσφορικό.Νάτριο έξω από το κύτταρο και την εισαγωγή του καλίου, η αντλία πρέπει να είναι εφοδιασμένο με ενέργεια.Σχετικά σπάνιες πυροσταφυλική κινάση ανεπάρκεια, το ένζυμο-Meyerhof Empdena μονοπάτι, μειώνει την ενέργεια δυναμικό του ερυθροκυττάρου.Η απομάκρυνση του νατρίου καταναλώνει περισσότερη ενέργεια( γλυκόζη, ATP) από το κανονικό.Η γλυκόζη του αίματος όπου αντλία επαρκή νάτριο εξακολουθεί να παρέχει απομάκρυνση της περίσσειας νατρίου.Οι χώροι mezhsinusovyh σπλήνα όπου η περιεκτικότητα σε γλυκόζη μειώνεται, όχι εξόδου νατρίου, και αυτό οδηγεί σε οσμωτική αιμόλυση των ερυθροκυττάρων.Σε αντίθεση με το έλλειμμα του ελλείμματος PC G-6-PDG - αυτοσωματικό υπολειπόμενο αιτίες αιμολυτική αναιμία σε ομοζυγώτες και η ίδια δεν επεισόδια, εκδηλώνεται μόνο αλλά ως μια χρόνια ασθένεια.Βοηθά να διευκρινίσει τη διάγνωση και την ποσοτικοποίηση των diphosphoglycerate ΑΤΡ.επιχρίσματα αίματος

μπορεί να ανιχνεύσει μια μικρή ποσότητα των σφαιρικών οδοντωτών ερυθροκυττάρων.Σε τέτοιες περιπτώσεις παρατηρείται σπληνομεγαλία.Με την ανάπτυξη της επίμονης μετάγγιση εξάρτησης κατάλληλο σπληνεκτομή, ωστόσο, μετά το συνέδριο λαμβάνει χώρα μόνο μια μικρή βελτίωση, αλλά η αναιμία εξακολουθεί να υφίσταται.

Αιμοσφαιρίνη συνδυασμένα γενετικές, βιοχημικές και φυσιολογικά χαρακτηριστικά κληρονομικές διαταραχές της σύνθεσης αιμογλοβίνης.Ορισμένοι τύποι των αιμοσφαιρινοπαθειών είναι μόνο επιστημονικό ενδιαφέρον, άλλες( δρεπανοκυτταρική αναιμία, και μερικά από μεσογειακή αναιμία) απειλούν τη ζωή των ασθενών, και, τέλος, η τρίτη( πιο αιμοσφαιρινοπάθειες θαλασσαιμία Ε και Ο) που αλιεύονται γιατροί από τη φρουρά και να προκαλέσει απογοήτευση μεταξύ των ατυχές ασθενείς.Κάθε παθολογία που περιλαμβάνεται σε αυτή την ομάδα δεν μπορεί να θεωρηθεί ως ανεξάρτητη νοσολογική μονάδα.Μερικά αιμοσφαιρινοπάθειες όπου δομικές αναδιατάξεις αιμοσφαιρίνης συνεπάγεται ανεπαρκή παραγωγή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, που περιλαμβάνονται στις θαλασσαιμίες( παραβιάσεις της σύνθεσης των πολυπεπτιδικών αλυσίδων), αλλά όχι όλες οι αιμοσφαιρινοπάθειες και θαλασσαιμίας είναι αιμολυτική αναιμία.Θαλασσαιμία - ένα γενετικό ελάττωμα που προκύπτει στη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης σχηματίζεται σε μία αφύσικα χαμηλή ποσότητα των πολυπεπτιδικών αλυσίδων σφαιρινών.Το ελάττωμα μπορεί να επηρεάσει ξεχωριστό α-, β -, γ - ή 5-αλλαγή αλυσίδας ή ένας συνδυασμός αυτών, αλλά ποτέ δεν επηρεάζει το Α- και Ρ-αλυσίδες μαζί.Αποτέλεσμα - gipohromnomikrotsitarnaya αναιμία που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα του κορεσμού άθικτα ερυθροκύτταρα αλυσίδες που έρχονται σε επαφή stahiometricheski δεν μπορεί.Η επίδραση της αντιφατική: από τη μία πλευρά ο θάνατος και καταστροφή των κυττάρων στο μυελό των οστών( αναποτελεσματική ερυθροποίηση), από την άλλη - αιμόλυσης στο περιφερικό αίμα.

αιμοσφαιρινοπάθειες υπό όρους χωρίζεται σε ποιοτική και ποσοτική.Ποιοτική αιμοσφαιρινοπάθειες κληρονομική συνοδεύεται από παραβίαση της πρωτοταγούς δομής της αιμοσφαιρίνης, που χαρακτηρίζεται από την ποσοτική ποσοστό μείωσης της σύνθεσης των πολυπεπτιδικών σφαιρίνης αλυσίδες.

Φαινοτυπική αιμοσφαιρινοπάθειες εκδηλώσεις αξία μπορεί να προκύψει από την αντικατάσταση ενός αμινοξέος με ένα άλλο( π.χ., HbS και NBS σε περισσότερα άλλα τροποποιημένα αιμοσφαιρίνες), αντικαθιστώντας ένα τμήμα της αλληλουχίας αμινοξέων( Hb Gun Hill), ανώμαλη υβριδοποίηση των δύο αλυσίδων( Hb Lepore) ή επιμήκυνση μιας σφαιρίνηςαλυσίδες( σταθερή άνοιξη Hb).Το αποτέλεσμα είναι ανώμαλη αιμοσφαιρινών: HbGPhiladelphia, HbS, NS, HbFTexas, ή HbA2Flatbush.Αιμοσφαιρινών HbS και NBS συνοδεύεται από τις πιο σοβαρές αιμοσφαιρινοπάθειες.Σε

πολυπεπτίδιο σφαιρίνης αλυσίδες υπάρχουν περιοχές, πολύ ευαίσθητη σε υποκαταστάσεις αμινοξέων.Για παράδειγμα, η αντικατάσταση του γλουταμινικού στη θέση 6 του πολυπεπτιδίου [3-αλυσίδας του βαλίνη ή λυσίνης οδηγεί στο σχηματισμό των αιμοσφαιρίνες S και C τα οποία αντιστοίχως σχηματίζουν vnutrieritrotsitarnye tactoids και οι κρύσταλλοι και να φέρει το κλουβί για να αιμόλυση.Από την άλλη πλευρά, η αντικατάσταση του γλουταμινικού, ασπαραγίνη και θρεονίνη για λυσίνη στην θέση 59 των αποτελεσμάτων πολυπεπτιδικής αλυσίδας στο σχηματισμό πολυπεπτιδικών αλυσίδων, οι οποίες κατά την κανονική αιμοσφαιρίνη HbA μην συμβεί.Συνήθως ανώμαλη αιμοσφαιρινών διαφορετικά γράμματα υποδηλώνουν την ηλεκτροφορητική κινητικότητα.Το πρώτο από αυτά ήταν η αιμοσφαιρίνη ανιχνεύονται σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο( HbS), και στη συνέχεια τα ονόματα εκχωρηθεί σε αλφαβητική σειρά από την ανακάλυψη νέων παραλλαγών.Διάφορα αιμοσφαιρίνες στη δομή με την ίδια ηλεκτροφορητική κινητικότητα σε καθορισμένες περιοχές, όπου ανιχνεύονται.

Χωρίς να υπεισέλθουμε σε

στερεοχημικές λεπτομέρειες μπορεί να ειπωθεί ότι η ανώμαλη δομή αιμοσφαιρινών ανιχνεύεται με μία από τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

1. Μεγαλύτερη συγγένεια για οξυγόνο, τα οποία διαθέτουν αιμοσφαιρίνες που σχηματίζεται με μετάλλαξη των αλληλουχιών αμινοξέων:

Αιμοσφαιρίνη δεσμεύει οξυγόνο στις κυψελίδες των πνευμόνων, στη συνέχεια σεκαλύπτουν την κατανάλωσή τους στους ιστούς.Σε περίπτωση υποξίας ιστό του νεφρού, το πιο ευαίσθητο σε αυτό, ρίξει ερυθροποιητίνης και παρέχουν ekstraproduktsiyu ερυθρών αιμοσφαιρίων από το μυελό των οστών, διέγερσης ερυθροποίησης ακόμη και πριν αναπτυχθεί αναιμία: η συνολική μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη αυξήθηκε.Ωστόσο, μη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη, και σε αυτά περιλαμβάνονται Hb Chesapeake και HBJ Κέιπ Τάουν, έχουν υψηλή συγγένεια για το οξυγόνο, μόλις το δώσει στους ιστούς.

2. Η μείωση της συνάφειας αιμοσφαιρίνης για οξυγόνο.Εάν αιμοσφαιρίνη χάσει την ικανότητα οξυγονωμένο στους πνεύμονες, η αναλογία της οξυγονωμένης Hb ρΟ2 πέφτει.Κυάνωση συμβαίνει όταν η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στους τριχοειδείς αίμα αυξάνει σε 50 g / l.Η αιμοσφαιρίνη με μειωμένη ικανότητα οξυγονωμένο περιλαμβάνουν Hb Σιάτλ, Hb Βανκούβερ και Hb Mobile.Δεν μπορούν να ικανοποιήσουν επαρκώς την ανάγκη για τους ιστούς και τα κύτταρα με οξυγόνο.

3. Μεταιμοσφαιριναιμία.Μια ειδική κατηγορία των αιμοσφαιρινών με μειωμένη συγγένεια για οξυγόνο χαρακτηρίζεται από την παρουσία της προσθετικής ομάδας στην οποία vhoditokislennoe σιδήρου( Fe +++).Μεταξύ των συμπτωμάτων της νόσου, η κυάνωση αποτελεί χαρακτηριστικό γνώρισμα.

μεθαιμοσφαιριναιμία Υπάρχουν παραλλαγές που διαφέρουν από αιμοσφαιρινοπάθειες:

και συνήθως, τόσο περικοπεί αντιοξειδωτικά ραντεβού.

4. Ασταθείς αιμοσφαιρίνες.Αρκετές αλλαγές στις πολυπεπτιδικές αλυσίδες της σφαιρίνης εμφανίζονται ασταθή αιμοσφαιρινών, και στη συνέχεια, όταν supravital χρώμα ερυθροκύτταρα διαμάντι-κρεσόλη μπλε ορατό εγκλείσματα - Heinz μοσχάρι.Αυτά τα εγκλείσματα επισυνάπτονται στην εσωτερική μεμβράνη των ερυθρών κυττάρων του αίματος, στερούνται deformabelnosti κυττάρων, ειδικά σε στενούς κόλπους της σπλήνας, και να οδηγήσει στην ανάπτυξη των αιμολυτική αναιμία.Με την ασταθή αιμοσφαιρίνες περιλαμβάνουν Hb Gun Hill, Hb Leiden και Hb Kts1p.

5. Σχηματισμός και κρυστάλλωση.Αυτά τα φαινόμενα παρατηρούνται σε φορείς της αιμοσφαιρίνης HbS και NBS.γονίδιο

HbS αιμοσφαιρίνη βρέθηκε σε μετανάστες από τροπική Αφρική( 40%) και οι μαύροι( 8%).Λιγότερο συχνά βρίσκεται σε άλλες περιοχές, συμπεριλαμβανομένης της Μεσογείου και του Καυκάσου.Εκφράζεται σε ετεροζυγώτες( κληρονομικότητα ενός γονιδίου από τον ένα γονέα), προκαλώντας τους να δρεπανοκυτταρική αναιμία και αιμολυτική vazookklyuziyu. HbS αιμοσφαιρίνη βιοχημικά ασταθής, προ-tsipitiruet σε διάλυμα, σχηματίζοντας μακρύ δομές ατρακτοειδή ονομάζεται tactoids.Λόγω αυτού, τα ερυθρά αιμοσφαίρια καθίστανται χαρακτηριστικά δρεπανοειδή.Μόνο η αποξυγονωμένο μορφή HbS αιμοσφαιρίνης, και τυπικά ετεροζυγωτών αποτελούν το 30-40% του συνόλου των φόρμας gemoglobina16 tactoids.Από την εμφάνιση της HbS αιμοσφαιρίνης - αποτέλεσμα μεταλλάξεων πολυπεπτιδίου σφαιρίνης αλυσίδα με αντικατάσταση των υδρόφιλων γλουταμικού στην 6-θέση( 3-Ντέπυ σφαιρίνης βαλίνη οξύ υδρόφοβα αμινοξέα( ηλεκτροφόρηση αλυσίδα κινείται με την άνοδο βραδύτερη από ένα μόριο της Hb Α), τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται μετά τη νεογνικήτο μωρό φτάνει ηλικία των έξι μηνών, δηλαδή όταν εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης παύει να είναι ο κύριος μεταφορέας οξυγόνου στο σώμα. η ασθένεια της Αφρικής πληθυσμό ασθενών μετριάζεται κάπως από την συνύπαρξη γενετικώςx ανωμαλίες Παραδείγματα: .

Δρεπανοκυτταρική αναιμία - μια σοβαρή ασθένεια στην οποία προστίθεται η αιμολυτική αναιμία vazookklyuziya πρώτη περιγραφή έγινε το 1910 από τον καρδιολόγο Herrick( Chicago)

Σε επιχρίσματα του περιφερικού αίματος των ασθενών - normochromic-νορμοκυτταρική αναιμία:. . ερυθρά αιμοσφαίρια - 2,0-3,0h 1012 / l αιμοσφαιρίνη - 7-10 g / l, MCV περίπου 22 fl, ICSU λιγότερο από 30 g / l, 10-20% δικτυοερυθροκύτταρα, ποικιλοκυττάρωση προκαλείται από την παρουσία των δρεπανοειδής ερυθροκύτταρα δάγκωσε mishenevidnyh κύτταρα μόσχου Jolly.Η διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων είναι 10-20 ημέρες.

Τα ακόλουθα συμπτώματα επικρατούν στην κλινική:

1. Επιδράσεις αιμόλυση - αναιμία, ήπια ίκτερο, ως συνέπεια της συσσώρευσης των holelitiazis χολερυθρίνης λόγω περίσσεια αλάτων χολερυθρίνης στο ηπατοχολικού συστήματος και aplastichekie αιμολυτική κρίσεις.Επεισόδια απλαστική κρίσεις μπορεί να συμβεί σε ασθενείς που δεν είναι φορείς της ανώμαλης παραλλαγών αιμοσφαιρίνης, όπως κατά τη διάρκεια ιογενείς λοιμώξεις, αλλά ο όρος ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε δρεπανοκυτταρική αναιμία βραχύνεται, οπότε σε αυτή την κατάσταση, αιματοκρίτη και δικτυοερυθροκυττάρων δεν πέφτει απότομα.Καταστροφική πτώση στο επίπεδο του αιματοκρίτη και του ίκτερου με αυξανόμενη δικτυοερυθρίτιδα - αιμολυτικές κρίσεις.

2. Επιδράσεις της αγγειοσύσπασης:

Η θεραπεία της νόσου είναι συμπτωματική, επειδήδεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία.Τυπικά, η αντιμετώπιση των κρίσεων συνίσταται στην στοματική ή ενδοφλέβια ενυδάτωση και στη χορήγηση παυσίπονων, συμπεριλαμβανομένων των ναρκωτικών.Οι ενδείξεις για τη μετάγγιση αίματος συνιστωσών είναι συμπτώματα καρδιοπνευμονικής ανεπάρκειας και πτώση της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης.Συνεχής θεραπεία με έγχυση ενδείκνυται για την πρόληψη της εγκεφαλικής αιμορραγίας σε ασθενείς κάτω των 18 ετών, πριν από την μεταφορά είναι μια επιπλοκή της νόσου.Ο σκοπός αυτών των μεταγγίσεων είναι μείωση στην αναλογία της δρεπανοκυτταρικής κάτω από το επίπεδο του 30% σε 40% αιματοκρίτη.Η πρόληψη λοιμώξεων γίνεται με τη συνταγογράφηση αντιβιοτικών.Η χηλικοποίηση( δεσφεράλη) χρησιμοποιείται για τη δευτερογενή αιμοσχερίωση και μια αύξηση της φερριτίνης ορού των 1500 μg / l.Η σπληνεκτομή ενδείκνυται στην ανάπτυξη της λευχαιμίας και της θρομβοκυτοπενίας, ειδικά με αιμορραγικό σύνδρομο.γονίδιο

Hb C επικρατεί σε πληθυσμούς των Αφροαμερικανών, αλλά όχι σε τόσο υψηλή συχνότητα όπως δρεπανοκυτταρική γονίδιο κυττάρων - 2-3%.Η αιμοσφαιρίνη C δεν σχηματίζει τακτοειδή, αλλά σχηματίζει αμβλεία κρυσταλλοειδή.Χαρακτηρίζεται από τη δομή του τέταρτου μορίου πεπτιδίου αιμοσφαιρίνης, όπου στην έκτη θέση στη θέση του γλουταμικού οξέος είναι λυσίνη.Ως αποτέλεσμα, συντομεύει τη διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων αιμόλυσης, αλλά όχι τόσο βαριά όσο στην δρεπανοκυτταρική αναιμία, και δεν υπάρχει καμία καταστροφική vazookklyuzii.Το κέντρο διανομής του γονιδίου C είναι το βόρειο τμήμα της Γκάνα.Η συχνότητα ετεροζυγωτικότητας κυμαίνεται από 15% έως 28%.Ομοζυγώτες και ετεροζυγώτες σε ορισμένα επιχρίσματα περιφερικού αίματος παρούσα ερυθροκύτταρα mishenevidnye( από 30% έως 100%), αλλά οι κρύσταλλοι patognomichnye είναι σπάνιες.Αναιμία σε ομοζυγώτες είναι νορμοκυτταρική χαρακτήρα, ο αριθμός των δικτυοκυττάρων αυξήθηκε κάπως, μπορούν να παρουσιάζουν νορμοβλάστες.Ηλεκτροφόρηση - ολόκληρη η αιμοσφαιρίνη αναφέρεται σε αιμοσφαιρίνη S. Οι ασθενείς συχνά διευρυμένη σπλήνα, συχνές κοιλιακό άλγος στις αρθρώσεις, αλλά οι επώδυνες κρίσεις, όπως στην δρεπανοκυτταρική αναιμία, δεν συμβαίνει.Ίκτερος είναι μέτρια, μερικές φορές σημειώνονται επεισόδια παγίδευση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σπλήνα και μια απότομη μείωση του αριθμού τους στο περιφερικό αίμα.Η πρόγνωση της HbC-αιμοσφαιρινοπάθειας είναι ευνοϊκή.Είναι αλήθεια ότι ορισμένοι ασθενείς μπορούν να κληρονομήσουν από τη μία γονική HbS, την άλλη - HbC αιμοσφαιρίνη.Ως αποτέλεσμα, οι αναπτυσσόμενες ροής Hb SC-ασθένεια κλινική σοβαρότητα καταλαμβάνει μια ενδιάμεση θέση μεταξύ serpovinokletochnoy αναιμία και αιμοσφαιρινοπάθεια NBS εκτός του αμφιβληστροειδούς αγγειακές βλάβες, όταν πρόγνωση της είναι χειρότερες συνέπειες της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας.

αιμοσφαιρίνη Ε - κοινή μετάλλαξη π-σφαιρίνης αλυσίδας για τους ασθενείς στη Νότιο-Ανατολική Ασία: στην Καμπότζη, την Ταϊλάνδη, τη Βιρμανία, Βεγγάλης, τη Σρι Λάνκα Veddas στη βορειοανατολική Μαλαισία, ο πληθυσμός Kalamantana και Sulawesi.

Θαλασσαιμία ( μεσογειακή αναιμία) είναι μια ομάδα κληρονομικών χρόνιων μικροκυτταρικών αναιμιών.Η προγεννητική διάγνωση αυτών των ασθενειών με βάση τη γονιδιακή χαρτογράφηση χρησιμοποιώντας ανασυνδυασμένο DNA γίνεται καθημερινή πρακτική.

Αιτίες της Μεσογειακής Αναιμίας και η φύση των κλινικών συμπτωμάτων τους έχουν διευκρινιστεί, αφού κατέστη σαφές τη γενετική της αιμοσφαιρίνης μετά τη γέννηση.

Μικρή θαλασσαιμία. Ετεροζυγώτες με οποιεσδήποτε παραλλαγές γονιδίων ρ-θαλασσαιμίας.Η ασθένεια μεταφέρεται χωρίς κλινικές εκδηλώσεις ή ασθενείς που πάσχουν από αναιμία σύνορα: αριθμός των ερυθροκυττάρων - 3,8 χ 1012 / L αιμοσφαιρίνης - 111,5 g / l, αιματοκρίτη - 0,35 l / L17.Υπάρχει ανισοκύτωση με μικροκυττάρωση( MCV = 80 fl) και αυξημένη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης HbA2.Τη στιγμή του γάμου οι ασθενείς αυτοί θα πρέπει να επιλέξουν προσεκτικά έναν σύντροφο.

μείζονα θαλασσαιμία ή αναιμία του Cooley.ομοζυγώτες ( με την εξαίρεση του αγώνα Negro) η εικόνα της σοβαρής αναιμίας, αντιστοιχεί στην κλασική περιγραφή των Cooley επαγόμενης γονίδια, Ρ-θαλασσαιμία.Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων με αυξημένη οσμωτική αντίσταση πέφτει στο 3,0 χ 1012 / L Αιμοσφαιρίνη - έως 62,0 g / l.Τα δικτυοερυθροκύτταρα αποτελούν το 0,6%.Ανισοκυττάρωση συμβούν με μικροκύτταρα επικράτηση( MCV - 60 fl) υποχρωμία( SIT - 25 pg MCHC και - 280 g / l), με ποικιλοκυττάρωση mishenevidnymi, drop σχήμα ερυθροκύτταρα και shizotsitami?βάφοφιλική παρακέντηση.Η συγκέντρωση των έμμεση χολερυθρίνη στον ορό είναι αυξημένη, και τα επίπεδα του σιδήρου και της φερριτίνης του ορού επικαλύπτουν τις φυσιολογικές τιμές.Δεν υπάρχουν ενδείξεις ερυθροειδούς υπερπλασίας στον μυελό των οστών.Η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής.

Ενδιάμεση θαλασσαιμία.. σχετικά ήπια πορεία της νόσου όταν η παρουσία του γονιδίου( 3+( Negro) ή άλλους μικτούς τύπους Αριθμός μετάλλαξης των ερυθρών αιμοσφαιρίων κατά μέσο όρο 3.57 ± 0.26 χ 1012 / L αιμοσφαιρίνης - 79,38 ± 2,8 g / l,και το περιεχόμενό της στη ερυθροκυττάρων κυμαίνεται από 13,9 για να 46,4 μ. η θεραπεία μετάγγισης ασθενής βοηθά, αλλά με μετασχηματισμό ηλικία είναι δυνατόν η ασθένεια στην μείζονα θαλασσαιμία.

πίνακα. Τα κύρια διαφορική διάγνωση σημάδια υπόχρωμη θεραπεία αναιμίας

της μείζονος θαλασσαιμίας μετάγγιση αίματος μπορεί να είναι ένα από τααιτίες θανάτου των ασθενών.και διατηρείται μεταγγίσεις έως περίπου 10 ετών, μετά την οποία, λόγω παρακάμψει κανονική Εισερχόμενη οδού και απέκκριση του σιδήρου, τα συμπτώματα της αιμοχρωμάτωση( πρώτη σιδερώνουν περίσσεια φαγοκυτταρικά κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος, και στη συνέχεια εναποτίθεται σε παρεγχυματικά όργανα.) Η πιο τοξικά περίσσειαπάγκρεας σιδήρου, του ήπατος, μυοκάρδιο, επινεφριδίων και τους γεννητικούς αδένες, η οποία οδηγεί στο διαβήτη, ηπατίτιδα και κίρρωση, καρδιαγγειακή ανεπάρκεια, ανεπάρκεια των επινεφριδίωνμέσα και καθυστερημένη εφηβεία.Θάνατοι στη δεύτερη ή τρίτη δεκαετία της ζωής είναι πιθανότερο να συμβεί λόγω της καρδιαγγειακής νόσου, έτσι ώστε η μετάγγιση αίματος θα πρέπει να περιορίσει ή να αφαιρέσετε την περίσσεια σιδήρου με τη χρήση μέσων συμπλοκοποίησης.Σπληνομεγαλία αλλάζει κάπως την κατάσταση - μειώνοντας την ανάγκη για μεταγγίσεις αίματος.

α θαλασσαιμία συνδυάζει τις πιο συχνές αιμοσφαιρινοπάθειες και θαλασσαιμία.Μία από τις μορφές της, είναι συχνά συναντήθηκε μεταξύ των αφρικανικών Αμερικανών, χαρακτηρίζεται ως μαλακό βέβαια ότι δεν είναι μόνο σχεδόν αδύνατο να ανιχνευθεί ετεροζυγώτες σε ενήλικες, αλλά συμβαίνει σε ομοζυγώτες με ασυμπτωματική ελάσσονα εργαστηριακά ευρήματα.Άλλες μορφές είναι τόσο σοβαρές ώστε τελειώνουν μοιραία κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας περιόδου.

δύο έννοιες της ανάπτυξης μπορεί να θεωρηθεί ως μεσογειακή αναιμία:

Διαφορετικά από p-μεσογειακή αναιμία και θαλασσαιμία αναπτυσσόμενο έμβρυο πριν από τη γέννηση, γιατία-σφαιρίνης πολυπεπτιδικών αλυσίδων είναι ενσωματωμένες σε όλες τις αιμοσφαιρίνες, αρχίζοντας με το παλαιότερο Hb Gower και Hb Portland.Κατά συνέπεια, το γονίδιο μεταφορέα-θαλασσαιμίας και μια άλλη προγεννητική μικρότερη από την αναμενόμενη αιμοσφαιρινών Hb Gower 2, HbF, HbA και NbA2.Αιμοσφαιρίνη NbA2 μπορεί να είναι ένας διαγνωστικός δείκτης για μια-θαλασσαιμία.

η διαφορική διάγνωση της νόσου είναι σημαντικό να αποκλειστούν άλλες αιτίες microcytosis και τον προσδιορισμό των δεικτών των ερυθρών αιμοσφαιρίων συγγενείς.

Συνήθως μέχρι το τέλος του πρώτου έτους της ζωής, η νόσος εκδηλώνεται με χρόνια αιμολυτική αναιμία μέτριας.Το μέσο επίπεδο συνολικής αιμοσφαιρίνης είναι 86 g / l.Αιμολυτική κρίσεις αναπτυχθεί στο πλαίσιο της παρεμπίπτουσας λοιμώξεων ή μετά από την κατάποση των διαφόρων φαρμάκων, αιμοσφαιρίνη μειώθηκε σε 40 g / l.υστερούν υπάρχουν στην σωματική ανάπτυξη, Μογγολοειδείς τύπου αντιμετωπίζουν λιγότερο έντονη από ό, τι για την π-θαλασσαιμία.Ηπατοσπληνομεγαλία, ίκτερος με αυξημένη έμμεση χολερυθρίνη, μπορείτε να σιδερώνετε παθολογίας και χολολιθίαση.Στην ανάλυση του περιφερικού αίματος ήταν υποχρωμική αναιμία, microcytosis, δικτυοερυθροκυττάρωση, ανισότροπα και ποικιλοκυττάρωση, ερυθροκύτταρα mishenevidnye.Οι τιμές των δεικτών ερυθροκυττάρων MCV και ICSU μειώνονται.Ηλεκτροφόρηση σε αλκαλικό ρυθμιστικό διάλυμα αιμοσφαιρίνης Hb H προσδιορίζεται, ο αριθμός των οποίων κυμαίνεται από 5% έως 30%, και - Hb Bart σε διαφορετικές ποσότητες.αιμοσφαιρίνης H β Α2 μειώνεται, και εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης - στο εύρος 0,3-5%.Η αναλογία α: Ρ = 0,57.Κατά τη διάρκεια της κρίσης, οι ασθενείς που έχουν ανάγκη από συστατικών μετάγγισης αίματος.Σε ορισμένες περιπτώσεις, καλό αποτέλεσμα δίνει σπληνεκτομή.

Σύνδρομο εμβρύου υδρόζης με Hb Bart's.Με α-θαλασσαιμία-1, αποκλείεται η παραγωγή α-πολυπεπτιδικών αλυσίδων σφαιρινών.Μόνο οι αιμοσφαιρίνες Hb Bart's, HbH και Hb Portland καθορίζονται σε ασθενείς.Ο θάνατος των φορέων αυτών των αιμοσφαιρινών συμβαίνει είτε στην προγεννητική περίοδο είτε αμέσως μετά τη γέννηση.Αυτοψία δείχνει εξωμυελική αιμοποίηση σχεδόν σε κάθε παρεγχυματικά όργανα.Κατά την εξέταση, ένα χλωμό, πρησμένο έμβρυο με ένα τεράστιο και χαλαρό πλακούντα.πετέχειες στο δέρμα, αναπτυξιακές ανωμαλίες των πνευμόνων, η καρδιά μεγεθύνεται με υπερτροφία των δύο κοιλιών, διευρυμένη θύμου και της σπλήνας προσδιορίστηκαν με ασκίτης και πλευριτικό εξίδρωμα, περικαρδιακή.Σε διάφορα όργανα επί τη βάσει βαριάς αιμόλυσης υπάρχουν καταθέσεις αιμοσιδεδίνης.επίπεδο αιμοσφαιρίνης είναι 30-100 g / l, και σε επιχρίσματα krovi- έντονη ανισοτροπία και ποικιλοκυττάρωση, ερυθροκύτταρα mishenevidnye και ερυθροβλαστών υποχρωμικό μακροκύτταρα( αυξημένη μέση όγκος ερυθρών, μέση συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης μειώνεται).

Επίκτητης αιμολυτική αναιμία μπορούν να χωριστούν σε δύο ομάδες:

ανοσοποιητικό αιμόλυσης που προκαλείται τόσο αλλο- και αυτοαντισώματα.Γενιά των αυτοαντισωμάτων στα ερυθρά κύτταρα του αίματος μπορεί να οφείλεται στους εξής λόγους:

γνωστό ότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν στην επιφάνειά τους αντιγόνα περίπου 400?οι πρωτεΐνες του πλάσματος χαρακτηρίζονται επίσης από μεγάλη αντιγονική ποικιλομορφία.Ο μηχανισμός της ανάπτυξης των αιμολυτικής αναιμίας σε τέτοιες περιπτώσεις εξαιτίας της υπεραντιδραστικότητας του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος, μηχανική βλάβη ή μόλυνση, καθώς και την έκθεση σε χημικές ουσίες ή αιμολυτική δηλητήρια.

Autooimmunnaya αιμολυτική αναιμία( AIHA) σε ένα αριθμό ανοσοποιητικού αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται πιο συχνά από τους άλλους.Η ανάπτυξη της ασθένειας που σχετίζεται με την εμφάνιση των αντισωμάτων στον ασθενή, η οποία μπορεί να λύουν όχι μόνο τα ερυθρά αιμοσφαίρια του περιφερικού αίματος, αλλά τα κύτταρα του μυελού των οστών ερυθρομυκίνη και νορμοβλάστες, και ακόμη και νωρίτερα - προκατόχους erythrone.

Τα αυτοαντισώματα στα ερυθροκύτταρα ανήκουν σε διαφορετικούς τύπους.Με ορολογική αρχή είναι οι ακόλουθες μορφές AIHA:

πιο κοινή αναιμίας με ατελή συγκολλητίνες θερμότητας( 70-80%).Αυτοάνοση αναιμία αποδείχθηκε χρησιμοποιώντας αντισφαιρίνης δοκιμασία( δοκιμασία Coombs), όπου τα ετερόλογα αντισώματα αντισφαιρίνης αντιδρούν με ανοσοσφαιρίνες και συστατικά του συμπληρώματος - με ερυθρά κύτταρα του αίματος του ασθενούς( άμεση δοκιμασία Coombs').Είναι επίσης δυνατόν να αναγνωριστεί το ελεύθερο αντίσωμα στο πλάσμα του αίματος του ασθενούς, τη μίξη του με ένα πλάσμα φυσιολογικών ερυθροκυττάρων( δοκιμασία έμμεση Coombs').Κατά κανόνα, η σοβαρότητα της προς τα εμπρός αντιδράσεως συσχετίζεται θετικά με τον αριθμό των μορίων IgG και συμπληρώματος, που καθορίζεται στην επιφάνεια ερυθροκυττάρων και όχι με την ένταση της καταστροφής των κυττάρων.Θετικά αποτελέσματα της έμμεσης αντίδρασης Coombs( διαθεσιμότητα, ερυθροκυτταρικού αντισώματα) χωρίς άμεση δοκιμασία επιβεβαίωσης δεν έχει αναφέρει τη φύση του ανοσοποιητικού αιμόλυσης, αλλά επιβεβαιώνουν μόνο την παρουσία των αλλοαντισώματα, η οποία επίσης μπορεί να συμβεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μετά τη μετάγγιση ή τη χρήση του διασταυρούμενη αντιδραστικότητα με φυτοαιμοσυγκολλητίνη.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία εξωαγγειακή αιμόλυση( θερμική αντίσωμα) μπορεί να είναι πρωτοταγείς( 55%) ή δευτεροταγείς: σε αιματολογικές κακοήθειες( 20%), η χρήση των φαρμάκων( 20%), κολλαγόνοση και ιογενείς λοιμώξεις( 5%).Αυτή η μορφή αιμολυτικής αναιμίας μπορεί να είναι πολύ σοβαρή.Η θνησιμότητα της πρωταρχικής αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας είναι 4%.Η πρόγνωση της δευτερογενούς αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας εξαρτάται από την υποκείμενη ασθένεια.Η αναιμία συχνά αναπτύσσεται ανεπαίσθητα.Σε σοβαρές περιπτώσεις, συμβαίνουν αιμολυτικές κρίσεις.Μετά από 24 ώρες μετά την εμφάνιση οξείας μαζικής αιμόλυσης, εμφανίζεται ίκτερος.Με ψηλάφηση, μπορεί να ανιχνευθεί σπληνομεγαλία.

φύση αναιμία normochromic-νορμοκυτταρική, αναγεννητική: Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων αυξηθεί polihromaziya πληρούν σφαιροκυττάρων και μερικές φορές - shizotsity, νορμοβλάστες.Αναστολή της ερυθροποίησης κατά τη διάρκεια ιικής μόλυνσης που συνοδεύεται από την ανάπτυξη της απλαστικής κρίσης( μείωση στα επίπεδα δικτυοερυθροκυττάρων).Στα ούρα προσδιορίζεται το ουροσιλογόνο και η αιμοσφαιρίνη.Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται σχετικά με τα αποτελέσματα της άμεσης δοκιμασία Coombs: σε 2-4% των ασθενών με κλινικές εκδηλώσεις της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, μια άμεση δοκιμασία Coombs είναι αρνητικό?Η έμμεση εξέταση Coombs είναι θετική στο 60% των ασθενών με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.Η σχέση μεταξύ της σοβαρότητας της αιμοσυγκόλλησης στο δείγμα Coombs και της σοβαρότητας της αιμόλυσης δεν είναι.Τα ερυθροκύτταρα μπορεί να είναι επικαλυμμένα μόνο IgG συγκολλητίνες( σε 20-40% των περιπτώσεων) SBZ ανοσοσφαιρίνες και συστατικά του συμπληρώματος( 30-50%) και μόνο συστατικά του συμπληρώματος( σε 30-50% των περιπτώσεων).Ο προσδιορισμός του τύπου των μορίων που έχουν στερεωθεί στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων μας επιτρέπει μερικές φορές να διευκρινίσουμε τη διάγνωση.Έτσι, η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι απίθανο, εάν τα ερυθρά αιμοσφαίρια που καλύπτονται μόνο IgG.Είναι σημαντικό να προσδιοριστεί η κατηγορία αντισωμάτων που είναι στερεωμένη στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων.Εάν ανιχνευθεί μόνο IgG, πιθανότατα κατευθύνονται έναντι των αντιγόνων του συστήματος Rh.Αν τα ανιχνευόμενα αντισώματα διαφορετικών τάξεων, τότε ο ασθενής είναι πιθανό να ευαισθητοποιηθεί έναντι διαφόρων αντιγόνων των ερυθροκυττάρων, πράγμα που καθιστά πολύ δύσκολη την επιλογή του δότη.

Η θεραπεία της αιμολυτικής κρίσης πρέπει να ξεκινήσει επειγόντως.Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία πρώτης γραμμής - πρεδνιζόνη σε δόση 1 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα για την πραγματοποίηση της σταθερότητας( ποσοστό όχι περισσότερο από 2-4 εβδομάδες) που ακολουθείται από μία βαθμιαία μείωση στην δόση μέχρι την πλήρη κατάργηση μετά από κανονικοποίηση των κλινικών και αιματολογικών και ορολογικές παράμετροι.Δεύτερη γραμμή

Ίσως η θεραπεία με κυκλοσπορίνη Α υποδεικνύει ένα θετικό αποτέλεσμα της χρήσης παρασκευασμάτων α-ιντερφερόνης.

Η δευτερογενής αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία αντιμετωπίζει κυρίως την υποκείμενη νόσο.Στα παιδιά, αυτή η μορφή της νόσου συνήθως προκαλείται από ιογενή λοίμωξη και περνά γρήγορα.Σε άλλες περιπτώσεις, η αναιμία προχωρεί κυματοειδώς.Κατά τη διάρκεια παροξυσμών, απαιτείται σημαντική μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης και συχνά επείγουσα βοήθεια.

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από ενδοαγγειακή αιμόλυση( κρύα αντισώματα).Ταυτοποιήθηκαν δύο μορφές της νόσου:

Σε αμφότερες τις περιπτώσεις, το ανοσοποιητικό ενδοαγγειακή αιμόλυση μπορεί να είναι είτε πρωτοταγής ή δευτεροταγής.Στην τελευταία περίπτωση αναπτύσσεται στο φόντο του ιογενείς λοιμώξεις( π.χ., μολυσματική μονοπυρήνωση), ελονοσία, μυκόπλασμα πνευμονίας, λευχαιμία ή συνδετικού ιστού.Σε ένα ψυχρό

αγλουτινίνη είναι συχνά IgM, τουλάχιστον - ένα μίγμα από διαφορετικές κατηγορίες ανοσοσφαιρινών, είναι δραστικές σε μια θερμοκρασία κάτω από τους 37 ° C.Όταν το αίμα εισέρχεται τα τμήματα του σώματος της χαμηλής θερμοκρασίας( θερμοκρασία δέρματος των άκρων κανονικά μπορεί να μειωθεί σε 30 ° C), το κρύο αγλουτινίνη σταθερό επί της επιφανείας των ερυθροκυττάρων και ενός δέσμευσης συμπληρώματος, να προκαλέσει αιμόλυση, η ένταση της οποίας εξαρτάται από τη θερμοκρασία.Σε απάντηση στα αντιγόνα σε ένα ευρύ φάσμα θερμοκρασίας, το κρύο αντισώματα παραμένουν επί ερυθροκυττάρων και κατά την επιστροφή των αιμοφόρων αγγείων στον κορμό, όπου μία υψηλότερη θερμοκρασία αυξάνει την στερέωση του συμπληρώματος.Οι Cold συγκολλητίνη που εμφανίζει δράση σε μία στενή περιοχή θερμοκρασιών κατά την επιστροφή του αίματος προς τα μεγάλα αγγεία διαχωρίζονται από τα ερυθροκύτταρα.Είναι πιο χαρακτηριστικές για ιογενείς λοιμώξεις και μυκοπλασματική πνευμονία.

να προσδιορίσει κρύο αντισώματα, δειγματοληψία αίματος για το δείγμα στάσης θα πρέπει να τηρεί τους ακόλουθους κανόνες:

κρύο συγκολλητίνη νόσου.Στην πρωτογενή ενδο-αγγειακή αιμόλυση τίτλο 1: 1000 και προσδιορίστηκε ανωτέρω μονοκλωνικό αντίσωμα( τυπικά κάπα αλυσίδες) για 1 αντιγόνο ερυθρά αιμοσφαίρια.Αυτά τα αντισώματα είναι δραστικά σε ένα ευρύ φάσμα θερμοκρασιών, συμπεριλαμβανομένης της θερμοκρασίας του δέρματος των άκρων( 30-32 ° C).Η ασθένεια προχωράει χρόνια λόγω περιοδικών παροξύνσεων που προκαλούνται από χειμερινή υποθερμία.Είναι συχνότερη σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας( σύνδρομο Raynaud).Επιδείνωση συνοδεύεται από τα τυπικά συμπτώματα της ενδαγγειακής αιμόλυσης, πυρετό, πόνο στην πλάτη, σοβαρή αδυναμία, δυσκολία στην αναπνοή, και αιματουρία.Μπορεί να είναι σπληνομεγαλία.Τα επίπεδα της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη μειώνονται.Περιστασιακά, τα σφαιροκύτταρα και τα φαγοκυτταροποιημένα ερυθροκύτταρα βρίσκονται στα επιχρίσματα του αίματος.πολυχλωροχρωμία.Ο ορός περιέχει ψυχρές συγκολλητίνες.Χαρακτηριστικά, σε θερμοκρασία δωματίου ερυθροκυττάρων θερμοκρασία συγκόλληση εκφράζεται έτσι ώστε να είναι αδύνατο να υπολογιστεί.Η άμεση δοκιμή Coombs με αντισώματα έναντι ανοσοσφαιρινών είναι συνήθως αρνητική, με αντισώματα στο συμπλήρωμα - μπορεί να είναι θετική.

Στη δευτεροβάθμια

ενδαγγειακή αιμόλυση ανιχνεύεται κανονικά πολυκλωνικό αντίσωμα Kholodova( χαμηλού τίτλου), ενεργό μέσα σε ένα στενό εύρος τιμών θερμοκρασίας, και εμφανίζονται πιο συχνά από ό αιμόλυση.Σε μολυσματικές ασθένειες( Mycoplasma και ορισμένες ιικές μολύνσεις) εμφανίζουν κρύο συγκολλητίνη σε 1 αντιγόνο των ερυθρών αιμοσφαιρίων, λοιμώδη μονοπυρήνωση, και αιματολογικές κακοήθειες - για το i-αντιγόνου.Όταν ένα δείγμα ελέγχου των φαινομενικά υγιών άνθρωποι κρύο αντισώματα βρέθηκαν σε έναν τίτλο μικρότερο από 1:64?είναι συνήθως πολυκλωνικά και κατευθύνονται κατά του 1-αντιγόνου των ερυθροκυττάρων.

η θεραπεία της αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με κρυοσυγκολλητίνες ανοσοκατασταλτική θεραπεία παρέχει μια μη-μόνιμη και μερική επίδραση.Ως εκ τούτου, συχνά χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση.

παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία κρύο( σύνδρομο Donat-LandSpteypera) - μια σπάνια μορφή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με κρύο αντισώματα.Η αιμόλυση σε αυτή την ασθένεια είναι το αποτέλεσμα των αντιδράσεων δύο φάσεων που περιλαμβάνουν IgG, ονομάζονται αντίσωμα-Donat Landsteiner.Στην πρώτη φάση της IgG σε μια χαμηλή θερμοκρασία που συνδέεται με τα ερυθροκύτταρα και συμπληρώματος fix.Στη δεύτερη φάση, σε μια θερμοκρασία 37 ° C, η ενεργοποίηση του συμπληρώματος, που οδηγεί σε αιμόλυση.Αντισώματα Donat-Landsteiner έχουν συγγένεια για το αντιγόνο ερυθροκυττάρου P.

σπάνια παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία κρύο πρωτογενή και η δευτερεύουσα βρίσκεται συχνά σε ασθενείς με σύφιλη, ιδιαίτερα συγγενής και περίπλοκη ιογενείς λοιμώξεις( ιλαρά, παρωτίτιδα, ανεμοβλογιά, μολυσματική μονοπυρήνωση, γρίπη).Ενδαγγειακή αιμόλυση αναπτύσσεται σε έναν πλανήτη ασθενή μετά την έκθεση.Η πρόβλεψη είναι ευνοϊκή.Οι ασθενείς αναρρώνουν συνήθως μόνοι τους.Περιστασιακά η ασθένεια ρέει για μεγάλο χρονικό διάστημα με περιοδικές αιμολυτικές κρίσεις.

Η διάγνωση επιβεβαιώνει ανίχνευση αντισωμάτων Donat-Landsteiner.Η τεχνική περιλαμβάνει την επώαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων αναμιγνύεται με φυσιολογική ομάδα G( Ι) στον ορό του ασθενούς για 30 λεπτά.στους 4 ° C και στους 37 ° C.Όταν το δείγμα ελέγχου αγώγιμο θερμικά απενεργοποιημένο ορό των ασθενών, θα πρέπει να επωάζονται με υγιή ερυθροκύτταρα, πρώτα στους 37 ° C, στη συνέχεια στους 4 ° C.

μέσον επιλογής στη θεραπεία της αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι γλυκοκορτικοειδών ορμονών kotoryeprakticheski πάντα σταματήσει ή να μειώσει την αιμόλυση.Μια απαραίτητη προϋπόθεση για την ορμονοθεραπεία είναι η επαρκής δοσολογία και η διάρκεια της θεραπείας.Στην οξεία φάση πρεδνιζολόνη χορηγείται σε μεγάλες δόσεις - 60-80 mg / ημέρα( 1 mg / kg σωματικού βάρους) ή ισοδύναμες δόσεις άλλων γλυκοκορτικοειδών.Μετά την έναρξη της ύφεσης, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά.Η δόση συντήρησης είναι 5-10 mg / ημέρα.Η θεραπεία πραγματοποιείται για 2-3 μήνες, μέχρι την εξαφάνιση όλων των σημείων της αιμόλυσης σε αρνητικές και Coombs δοκιμής.Μερικοί ασθενείς έχουν ως αποτέλεσμα ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων( 6-μερές-kaptopurin, αζαθειοπρίνη, χλωραμβουκίλη), και ανθελονοσιακά( delagil, rezohin).Ειδικά έντονη ανοσοκατασταλτικά επίδραση έχουν στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με κρύο αγλουτινίνης.Η δόση των 6-μερκαπτοπουρίνη και αζαθειοπρίνη είναι 100-150 mg / ημέρα, χλωραμβουκίλη χορηγείται σε μία δόση των 10-15 mg.Σε υποτροπιάζουσες μορφές της νόσου και δεν υπάρχει καμία επίδραση από τη χρήση των γλυκοκορτικοειδών και ανοσοκατασταλτικά δείχνεται σπληνεκτομή.Η μετάγγιση αίματος σε ασθενείς με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία θα πρέπει να πραγματοποιείται μόνο για την υγεία( μια απότομη πτώση στην αιμοσφαιρίνη, soporous κατάσταση).Ειδικά συνιστάται να επιλέξετε δότες των οποίων τα ερυθρά αιμοσφαίρια δώσει αρνητική Coombs.

Νόσος του Marijafa-Micheli.Αιμολυτική αναιμία με σταθερή gemosiderinuriey και παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία, λόγω των αλλαγών στη δομή της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων( ασθένεια Marchiafava-Micheli) είναι μια επίκτητη αιμολυτική αναιμία με ενδαγγειακή αιμόλυση και σταθερή απελευθέρωση της αιμοσιδηρίνη ούρων.νόσος

εμφανίζεται ως αποτέλεσμα σωματικής μετάλλαξης των ερυθροειδών κυττάρων, με αποτέλεσμα την ανώμαλη κλώνο που παράγεται ερυθρά αιμοσφαίρια με αυξημένη ευαισθησία σε διάφορες αιμολυτικές παράγοντες.Ένταση αιμόλυση αυξάνει με την ανάπτυξη της οξέωσης, καθώς και κάτω από την επίδραση της προπερδίνης, συμπληρώματος και θρομβίνη.Μορφολογικό χαρακτηριστικό της νόσου είναι η αιμοσχερίωση των νεφρών.Δεν παρατηρείται αιμοσιδήρωση σε άλλα όργανα.Στο ήπαρ και εκφυλιστικές σημείο necrobiotic αλλαγές που συνδέονται με τη φλεβική θρόμβωση και αναιμία.Η σπλήνα διευρύνεται, σε βάρος των πολλαπλών αγγειακής θρόμβωσης και της ανάπτυξης των περιαγγειακών σκλήρυνσης.

Οι ασθενείς παραπονούνται για αδυναμία, ζάλη, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, κοιλιακό άλγος των διαφόρων εντοπισμό και την ένταση.Όλο αυτό οφείλεται σε αιμολυτική κρίση και τριχοειδή μεσεντερίων αρτηριακής θρόμβωσης.Είναι συχνά περιφερική αγγειακή θρόμβωση, συχνά φλέβες των άνω και κάτω άκρων, καθώς και άλλων σκαφών( εγκέφαλο, σπλήνα, νεφρά).Κατά τη διάρκεια της κρίσης, οι ασθενείς μπορεί να έχουν πυρετό.Σε σχέση με αιμοσφαιρινουρία και gemosiderinemiey ούρα είναι βαμμένο μαύρο.Αιμοσφαιρινουρία συμβαίνει συχνά τη νύχτα, λόγω της φυσιολογικής οξέωση κατά την διάρκεια του ύπνου, η ενεργοποίηση της προπερδίνης και άλλους παράγοντες που αυξάνουν αιμόλυση.Αιμοσφαιρινουρία δεν είναι υποχρεωτική σύμπτωμα της νόσου.Σε στόχος ερευνητικό σημείωμα χλωμό δέρμα με μια μικρή ικτερική απόχρωση, μέτρια διόγκωση του σπλήνα και του ήπατος.

αναιμίας για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι normochromic χαρακτήρα.Με σημαντική απώλεια σιδήρου, ο δείκτης χρώματος γίνεται κάτω από τον κανόνα.Η ποσότητα των δικτυοερυθροκυττάρων αυξήθηκε ελαφρά.Λευκοπενία παρατηρείται συχνά και θρομβοεμβολικών κυτταροπενία.Στο μυελό των οστών - ερυθροειδούς υπερπλασία συχνά συνοδεύεται από αναστολή της κοκκιοκυτταρικής και μεγακαρυοκυτταρικής μικρόβια.Είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση της νόσου Marchiafava Michele με αιμολυτική αναιμία, ανθεκτικοί στη θεραπεία, που συνοδεύεται από λευκοπενία και θρομβοκυτταροπενία χωρίς σημαντική διεύρυνση της σπλήνας.Σημαντική διαγνωστική αξία έχει ιζήματα gemosiderinuriyu μικροσκόπιο.Μεταξύ των εργαστηριακών δοκιμών για τη διάγνωση της νόσου Marchiafava Michele Ham σημαντικό οξύ δοκιμής( αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων του ασθενούς σε οξυνισμένο ορό ενός υγιούς ατόμου), δοκιμή Crosby( αυξημένη αιμόλυσης υπό την επίδραση της θρομβίνης) και δοκιμασία σακχαρόζης( ερυθροκυττάρων αιμόλυση σε ασθενείς με φρέσκο ​​αίμα με την προσθήκη σακχαρόζης).

αποτελεσματικές θεραπείες Marchiafava-Micheli μετάγγιση νόσο πλένεται τρεις φορές με χλωριούχο αλατούχο ερυθροκυττάρων νάτριο.Τέτοια ερυθρά αιμοσφαίρια μεταγγίζονται κάθε 4-5 ημέρες σε μία ποσότητα 200-400 ml μέσα σε 48 h. Μετά τη λήψη.Για την πρόληψη και θεραπεία της θρόμβωσης δείχνει αντιπηκτικής θεραπείας.Μεταξύ αιμολυτική κρίση κάποια μείωση της αιμόλυσης επιτυγχάνεται κατά τη χορήγηση των υποκατάστατων του πλάσματος, ειδικότερα δεξτράνη ή poliglyukina σε ποσότητα 500-1000 ml.Τα γλυκοκορτικοειδή και παρασκευάσματα σιδήρου στη νόσο Marchiafava Michele αντενδείκνυται.Δοσολογία

ανοσοποιητικό αιμολυτική αναιμία είναι περίπου 20% της επίκτητης ανοσοποιητικής αιμολυτική αναιμία.Σημαντικό ρόλο στην παθογένεια της νόσου παιχνίδι:

Το πρώτο και πιο σημαντικό στάδιο της απεξάρτησης από το ανοσοποιητικό αιμολυτική αναιμία - απομάκρυνση του φαρμάκου που το προκάλεσε.Όταν αιμόλυση που προκαλείται από ανοσοσύμπλοκα, στη συνέχεια ανάκτηση λαμβάνει χώρα γρήγορα.Όταν αιμόλυση που προκαλείται από αυτοαντισώματα, πιο αργή ανάκαμψη( συνήθως μερικές εβδομάδες).Η δοκιμή Coombs μπορεί να παραμείνει θετική για 1-2 χρόνια.νόσος

Αιμολυτική του νεογέννητου αναπτύσσεται συνήθως στη μητέρα και το έμβρυο ασυμβατότητα των Rh-παράγοντα και σύστημα ομάδων αίματος ΑΒΟ, πολύ λιγότερο - για αντιγόνα Kell Systems, Duffy και MNSs.Αυτό περιλαμβάνει την ανοσοποιητική αιμολυτική αναιμία, δηλ.ασθένειες που προκύπτουν από την έκθεση σε ισοάνοσης αντισώματα( αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με Rhesus ασυμβατότητας ή ΑΒΟ ασυμβατότητας στην ομάδα μεταξύ της μητέρας και του εμβρύου) και αναιμία μετά από μετάγγιση προκαλείται από την ομάδα ασυμβατότητας ή εξαρτήματα Rh.νόσος

Αιμολυτική του νεογνού που προκαλείται από την ασυμβατότητα του συστήματος αντιγόνων Rh.Αντίσωμα στο σύστημα αντιγόνο Rh, σε αντίθεση με τα αντισώματα στα αντιγόνα του συστήματος ΑΒΟ εμφανίζεται μόνο όταν η επαφή του αντιγόνου στο αίμα της μητέρας.Στη φυσιολογική εγκυμοσύνη, ο αριθμός των εμβρυϊκών ερυθρών αιμοσφαιρίων, διεισδύοντας στο αίμα της μητέρας είναι πολύ χαμηλή, και η ανοσοποίηση δεν συμβαίνει.Επαρκή για την ανοσοποίηση του αριθμού των εμβρυϊκών αίματος μπορεί να μπει στο αίμα της μητέρας κατά το τρίτο στάδιο του τοκετού.Η πρώτη εγκυμοσύνη αιμολυτική νόσος των νεογνών οφείλεται σε Rh ασυμβατότητα του συστήματος αντιγόνων υφίσταται μόνο στις περιπτώσεις που το αίμα της μητέρας πριν από τη μετάγγιση ασυμβίβαστη αντιγόνα Rh στο σύστημα, ή η μητέρα έχει εμβολιαστεί με αμνιοπαρακέντηση.Σε αντίθεση, εάν μπορεί να συμβεί η ασυμβατότητα των αντιγόνων των ΑΒΟ αιμολυτική νόσος του νεογνού, ακόμη και κατά την πρώτη εγκυμοσύνη, επειδή τα αντισώματα κατά αυτών των αντιγόνων είναι συνεχώς παρόντα στο αίμα της μητέρας.Στις περισσότερες περιπτώσεις, αιμολυτική νόσος του νεογνού λόγω ασυμβατότητας του Rh αντιγόνα συστημάτων αναπτύσσουν αντισώματα προς ϋ-αντιγόνου.Αυτό το αντιγόνο είναι απούσα από περίπου 15% λευκά και 7% των μαύρων.

Το έμβρυο αναπτύσσει αιμολυτική αναιμία, η οποία σε σοβαρές περιπτώσεις οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια, πτώση και θάνατο.Η υπερβιληρουβιναιμία δεν εμφανίζεται στο έμβρυο, καθώς η χολερυθρίνη διεισδύει ελεύθερα στον πλακούντα και εισέρχεται στο αίμα της μητέρας.Σε ένα νεογέννητο, από την άλλη πλευρά, ο μεγαλύτερος κίνδυνος είναι η υπερβιληρουβιναιμία, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης.Μερικές φορές παρατηρείται ηπατοσπληνομεγαλία.Διαφορική διάγνωση διεξάγεται με ηπατίτιδα, λοιμώξεις, μεταβολικές ασθένειες και αιμορραγική νεογνική ασθένεια.

Στα πρώτα στάδια της κύησης είναι αποφασισμένο ομάδα( για συστήματα ΑΒΟ και Rh) ομάδες αίματος των εγκύων και να εξερευνήσουν ορού της για αντισώματα έναντι σπανίων αντιγόνα ερυθροκυττάρων.Αν η μητέρα Rh είναι αρνητική, καθορίστε την Rh-ανάρτηση του πατέρα του παιδιού.Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ο τίτλος των αντισυλληπτικών αντισωμάτων καθορίζεται τακτικά.Όταν εμφανίζονται αντισώματα κατά του ρέσου, αξιολογείται η ένταση της αιμόλυσης.Για να γίνει αυτό, πραγματοποιείται φασματοφωτομετρική ανάλυση του αμνιακού υγρού που λαμβάνεται με αμνιοκέντηση.Όταν δεν συμβιβάζονται με τα αντιγόνα του συστήματος Rh, προσδιορίζονται τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης και χολερυθρίνης στο αίμα ομφάλιου λώρου αμέσως μετά τον τοκετό.Διεξάγετε ένα άμεσο δείγμα Coombs με τα ερυθρά αιμοσφαίρια του νεογέννητου.Όταν προσδιορίζεται ένα θετικό δείγμα, στα οποία τα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων κατευθύνονται αντισώματα.Εάν στο μητρικό αίμα απουσιάζουν αντισώματα για αυτά τα αντιγόνα, μάθετε γιατί η άμεση εξέταση του Coombs είναι θετική.

Η εντατική πρόωρη θεραπεία μειώνει τον κίνδυνο επιπλοκών.Η θεραπεία θα πρέπει να αρχίζει στην ενδομήτρια περίοδο.Εάν ο τίτλος των αντισυλληπτικών αντισωμάτων στη μητέρα υπερβαίνει το 1: 8, εκτελείται αμνιοπαρακέντηση.Για να προσδιοριστεί έμμεσα το επίπεδο χολερυθρίνης και να εκτιμηθεί η σοβαρότητα της αιμόλυσης, μετρήστε την οπτική πυκνότητα του αμνιακού υγρού σε μήκος κύματος 450 nm.Η υψηλή οπτική πυκνότητα αμνιακού υγρού στη μέση και την όψιμη εγκυμοσύνη είναι ένδειξη σοβαρής αιμόλυσης στο έμβρυο.Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια γενική ανάλυση του εμβρυϊκού αίματος.Λαμβάνεται με ορμοκεντρισμό.Η μείωση του αιματοκρίτη έως και 18% και λιγότερο χρησιμεύει ως ένδειξη ενδομήτριας μετάγγισης της μάζας των ερυθροκυττάρων του Rh αρνητικού αίματος της ομάδας 0( Ι).Εάν είναι απαραίτητο, η μετάγγιση της μάζας των ερυθροκυττάρων επαναλαμβάνεται κάθε 2-3 εβδομάδες.Επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις μάζας ερυθροκυττάρων μπορούν εν μέρει ή πλήρως να καταστέλλουν την ερυθροποίηση στο έμβρυο.Εάν η εμβρυϊκή ανάπτυξη αντιστοιχεί στην ηλικία κύησης, πραγματοποιείται μια καισαρική τομή κατά την 33-36η εβδομάδα της εγκυμοσύνης.Αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού, καθορίστε την ομάδα αίματος του και πραγματοποιήστε μια άμεση εξέταση του Coombs.Μετά την ενδομήτρια μετάγγιση της μάζας των ερυθροκυττάρων, το αίμα ενός νεογέννητου μπορεί να καταστεί αρνητικό κατά Rh.Εάν μια άμεση εξέταση του Coombs σε νεογέννητο είναι θετική, μπορεί να χρειαστεί ανταλλαγή μετάγγισης.Θεραπεία ενός νεογέννητου παιδιού: με την υπερχολερυθριναιμία, την ελαφριά θεραπεία και την ανταλλαγή αίματος μετάγγιση χρησιμοποιούνται.Για τη θεραπεία φωτός, χρησιμοποιείται μπλε φως που προάγει τη μετατροπή της χολερυθρίνης σε υδατοδιαλυτά προϊόντα.Η θεραπεία με φως χρησιμοποιείται εκτός από την ανταλλαγή μετάγγισης αίματος - πριν και μετά από αυτήν.Η θεραπεία με φως δεν πρέπει να αντικαταστήσει τα διαγνωστικά μέτρα που αποσκοπούν στην ανακάλυψη των αιτιών του ίκτερου.Κατά τη διάρκεια της θεραπεία με φως αναγκαίο να προσδιοριστεί το επίπεδο της bilirbina ορού επειδή η ένταση του ίκτερου στα νεογνά δεν αντιστοιχούσε με τη σοβαρότητα της αιμόλυσης.Για να αποφευχθεί η βλάβη στον αμφιβληστροειδή κατά τη διάρκεια της θεραπείας με φως, τα μάτια του παιδιού κλείνουν με επίδεσμο.Σε περίπτωση αναιμίας( επίπεδο αιμοσφαιρίνης κάτω από 70-100 g / l), μπορεί να απαιτηθεί μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων.Ερυθρά αιμοσφαίρια επικαλυμμένα με Rh αντισώματα, μερικές φορές καταστρέφονται αργά, πράγμα που μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία σε απουσία υπερχολερυθριναιμία σε 3-6 εβδομάδες μετά τη γέννηση.νόσος

Αιμολυτική του νεογέννητου, λόγω των αντιγόνων ασυμβατότητα του συστήματος ΑΒΟ εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά με ομάδα αίματος Α ή Β που γεννήθηκαν από μητέρες με ομάδα αίματος 0( Ι).Ορός μητέρα με ομάδα αίματος 0( Ι) είναι παρούσες isohemagglutinins σε αντιγόνα ερυθροκυττάρων Α και Β προβλέψουμε την εξέλιξη των αιμολυτική νόσος του τίτλου αυτών των αντισωμάτων στη μητέρα δεν μπορεί να είναι ένα νεογέννητο.

Η αιμολυτική ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί ακόμη και σε ένα παιδί που γεννήθηκε από την πρώτη εγκυμοσύνη.Στα θηλάζοντα θηλαστικά, η σοβαρή αναιμία και η πτώση είναι σπάνια.Μερικές φορές εμφανίζεται ίκτερος την πρώτη ημέρα της ζωής, ωστόσο η αιμόλυση είναι πολύ λιγότερο έντονη από ότι με την ασυμβατότητα με τα αντιγόνα του συστήματος Rh.

Διαφορική διάγνωση της νόσου τεκμηριώνεται με τον αποκλεισμό άλλων αιτιών υπερχολερυθριναιμία και ανίχνευση σε ένα επίχρισμα αίματος των νεογέννητων σφαιροκυττάρων και μερικές φορές - κατακερματισμένων ερυθροκυττάρων.

νόσος

Αιμολυτική του νεογνού που προκαλείται από την ασυμβατότητα των αντιγόνων του συστήματος ΑΒΟ, μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθεί από κληρονομική microspherocytosis.Άμεση δοκιμασία Coombs με ερυθροκύτταρα νεογέννητο είναι συνήθως αρνητικά ή ασθενώς θετική, δεδομένου ότι φέρουν μία μικρή ποσότητα αντιγόνων Α και Β, είναι χαμηλή και η ευαισθησία του δείγματος.Αντισώματα, ξεπλύνετε με το νεογέννητο ερυθρά αιμοσφαίρια, τα ερυθρά αιμοσφαίρια που σχετίζονται με τους ενήλικες με τις ομάδες αίματος Α, Β και ΑΒ.Η θεραπεία

στοχεύει στη μείωση της υπερλιπιδαιμίας.Φωτοθεραπεία μειώνει την ανάγκη για θεραπεία krovozamestitelnoy, η οποία επί του παρόντος διεξάγεται σε μόνο 1 από 3.000 βρέφη με αιμολυτική νόσος που προκαλείται από την ασυμβατότητα των αντιγόνων του συστήματος ΑΒΟ.Αν εξακολουθεί να χρειάζεται μετάγγιση αίματος χρησιμοποιώντας συμπυκνωμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων της ομάδας 0( Ι) με αντισώματα χαμηλού τίτλου προς αντιγόνα Α και Β

ερυθροβλάστωση - αιμολυτική νόσος του νεογνού μπορεί να συμβεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, Rh-αρνητικές μητέρες των Rh-θετικών έμβρυο όταν το σώμα της μητέρας αρχίζει να παράγειαντισώματα που προκαλούν συγκόλληση των εμβρυϊκών ερυθροκυττάρων.Ένα ιδιαίτερο κίνδυνο από την άποψη αυτή επαναλαμβάνονται εγκυμοσύνη, όταν υπάρχουν ήδη αντισωμάτων μετά μια προηγούμενη εγκυμοσύνη στο αίμα της μητέρας.

αναιμίες Αυτή η ομάδα συνδυάζει κατάσταση αιμολυτική στην οποία πλήρη σε μορφολογική και εναντίον ερυθροκυττάρων καταστρέφονται λόγω ΑΠΕ υπεραντιδραστικότητα ή κάτω από τη δράση των αιμολυτικών( fenilgidrazy, μολύβδου, βενζολίου, το αρσενικό, το υδρογόνο, βαφές ανιλίνης, φίδι και μυκητιακές τοξίνες, κλπ), Βακτηριακές( τοξίνες αιμολυτικό στρεπτόκοκκο, σταφυλόκοκκος, κλπ.), παρασιτικές( ελονοσία) και άλλους παράγοντες.Η παθογένεση αυτών των αναιμιών είναι διαφορετικές: η καταστροφή της μεμβράνης ερυθροκυττάρων, εξάντληση των ενζυμικά συστήματα, κλπ

Υπερσπληνισμός, συμφορητική σπληνομεγαλία - μια κατάσταση κατά την οποία η διεύρυνση της σπλήνας λαμβάνει χώρα αύξηση της φαγοκυτταρικής λειτουργίας του. ..Έτσι εκεί πανκυτταροπενία, και παγίδευση των ερυθροκυττάρων που οφείλεται σε μηχανική «φαινόμενο της οθόνης.»Ο όγκος του πλάσματος αυξάνει - την αιμοδιάλυση.Η παραγωγή αντισωμάτων σπλήνας επιδεινώνει την κατάσταση λόγω του αυτοάνοσου παράγοντα.

βαθμός της αναιμίας είναι σε άμεση αναλογία προς το μέγεθος του σπληνός: σπλήνα διεύρυνσης από 2 cm πέρα ​​από την άκρη του από το πλευρικό τόξο αντιστοιχεί περίπου σε μείωση της ποσότητας της αιμοσφαιρίνης, η τιμή του αιματοκρίτη 1 αντιστοιχεί στο αιμοδιάλυση.Συγκεκριμένες αλλαγές στη μορφολογία των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε επιχρίσματα περιφερικού αίματος δεν είναι διαθέσιμα.Ο χρόνος ζωής των ερυθροκυττάρων μειώνεται.θεραπεία

απευθύνονται στο υποκείμενη νόσο που προκάλεσε το υπερσπληνισμό.Η σπληνεκτομή, κατά κανόνα, δεν υποδεικνύεται.

Αναιμία ως συνέπεια της μηχανικής βλάβης στα ερυθροκύτταρα.Όταν η υπερβολική παραμόρφωση ή υπό την επήρεια των δυνάμεων αναταράξεις σε επιχρίσματα περιφερικού αίματος φαίνεται θραύσματα ερυθροκύτταρα( shizotsity, κύτταρα κράνος), οι οποίες είναι τα κύρια κριτήριο για τη διάγνωση της αναιμίας.Ο λόγος για την καταστροφή των ερυθροκυττάρων ενδέχεται να είναι εκτός των σκαφών( Μάρτιος αιμοσφαιρινουρίας), η καρδιά( αορτική στένωση και ασβεστοποίησης της πρόσθεσης βαλβίδας ή ελαττώματα του) στα αρτηρίδια( κακοήθη υπέρταση, κακοήθης όγκος), και εντός των σκαφών( διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη).Μερικές φορές αιμόλυση περιπλέκεται από σιδηροπενική αναιμία που προκύπτει από χρόνιες gemosiderinurii.Η θεραπεία στοχεύει στην υποκείμενη νόσο, η χρήση παρασκευασμάτων σιδήρου υποδεικνύεται.

αιμόλυσης που προκαλείται αιμολυσίνης βακτηριακή δράση.Αιμόλυση των ερυθροκυττάρων μπορεί να δεσμεύεται στην κυτταροτοξική εξωκυτταρική βακτηριακή αιμολυσίνη, π.χ., στρεπτοκοκκική, σταφυλοκοκκική, Haemophilus ducreyi ή perfringens Clostridium.

Αυτές οι εξωτοξίνες

ενεργώντας άμεσα επί της κυτταρικής μεμβράνης για να προκαλέσει λύση των ερυθρών κυττάρων αίματος, αιμοπετάλια και μακροφάγα.Για παράδειγμα, οι perfringens Clostridium αιμολυσίνη, θερμοασταθή πρωτεΐνη αιμολυτική και θανατηφόρο δράση του οποίου είναι αυξημένη μετά τη θεραπεία με κυστεΐνη και εξίσου απότομα χάνονται από οξυγόνο, λύει ερυθροκύτταρα στην κυκλοφορία του αίματος.Η ενδοφλέβια χορήγηση 10-18 μg αιμολυσίνης σε κουνέλια οδηγεί στο θάνατό τους εντός 2 έως 24 ωρών.Η κλινική εικόνα των ασθενειών καθορίζεται κυρίως από τη φύση της μολυσματικής διαδικασίας.Τα συνήθη συμπτώματα είναι αδυναμία, λήθαργος, ανορεξία, θερμοκρασία αντίδρασης, ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων.Στα επιχρίσματα του αίματος - σημάδια της κανονικής ή υποχρωμικής αναιμίας, ανισοκυττάρωση,η ποσότητα των δικτυοερυθροκυττάρων δεν αυξάνεται.Η εικόνα του μυελού των οστών δεν είναι παθογνωμονική.Μερικές φορές μειώνεται το ερυθρόβιο βλαστό, ωριμάζει το ερυθρό.Το επίπεδο σιδήρου στον ορό μειώνεται.Η αναπτυσσόμενη αναιμία είναι συμπτωματική και σταματάει με αποτελεσματική θεραπεία με αντιβιοτικά.Όταν χρησιμοποιούνται υποχρωμία, χρησιμοποιούνται σκευάσματα σιδήρου.Η πρόγνωση της νόσου μετά την εκρίζωση της λοιμώδους διαδικασίας είναι ευνοϊκή στις περισσότερες περιπτώσεις.

Αναιμία που σχετίζεται με έκθεση σε άμεσες αιμολυσίνες και άλλους επιβλαβείς παράγοντες.Vnutrisosudisgogo αιτία της οξείας μαζική καταστροφή των ερυθροκυττάρων με απέκκρισης της αιμοσφαιρίνης στα ούρα μπορεί να είναι διάφορα υποχρεωτικά και προαιρετικά παράγοντες δηλητηρίαση οξικό ουσία, αίμα εισέρχονται τα δηλητήρια σερπεντίνη, μυκητιασικές, ψάρια.Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από μια αιχμηρή χροιά του δέρματος χωρίς έντονο ίκτερο.Ο σπλήνας, κατά κανόνα, δεν αυξάνεται.Υπάρχει μέτρια ηπατομεγαλία.Ούρα σκούρου χρώματος, το χρώμα της μαύρης μπύρας ή ένα ισχυρό διάλυμα υπερμαγγανικού καλίου.Μέτρια χολερυθριναιμία λόγω έμμεση κλάσματα θετικό δείγμα Ham και σακχαρόζη gipersideremiya δοκιμής.Στα επιχρίσματα του αίματος, σημάδια σοβαρής αναιμίας, δικτυοερυθρίτιδα, μερικές φορές λευχαιμιδική αντίδραση.Το ρεύμα είναι απότομο.Διαχωρίστε ανάμεσα σε σοβαρές, μέτριες και ήπιες μορφές της νόσου.

Η διάγνωση βασίζεται στην κλινικο-αιματολογική εικόνα και στο χαρακτηριστικό χρώμα των ούρων.Η πρόγνωση είναι συχνά ευνοϊκή, αλλά είναι πιθανές υποτροπές.Στη θεραπεία

χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή( πρεδνιζολόνη έως 1,5-2,0 mg / kg), τα αναβολικά στεροειδή, πλύθηκε ερυθροκυττάρων μετάγγιση.Τα παρασκευάσματα σιδήρου, βιταμίνης Β12 και μετάγγιση πλήρους αίματος αντενδείκνυνται.Η σπληνεκτομή είναι αναποτελεσματική.