Τμήμα υποπλασίας
επόμενη αρκετά σπάνια παραλλαγή της νεφρικής dis-εμβρυογένεση, η οποία χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό των τμηματικών περιοχών υποπλαστικών ιστό του νεφρού, ένα σύνδρομο, το οποίο στη βιβλιογραφία ονομάζεται «Θέστε-Upmark νεφρού».Η κύρια εκδήλωση της νόσου είναι η σοβαρή υπέρταση, η οποία παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 10 ετών.
Υπάρχουν 5 ομάδες της νόσου, ανάλογα με τη σοβαρότητα της διαδικασίας από τον έναν ή και τους δύο νεφρούς.Η διαίρεση αυτή βασίζεται κυρίως στα αποτελέσματα ραδιοπαρακτηριστικών μελετών.
Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει ασθενείς με ετερόπλευρη υποπλασία τμηματική, όταν αντισταθμιστική υπερτροφία ανιχνεύεται στην αντίθετη πλευρά.Σημειώνεται σε αυτούς τους ασθενείς αυξημένη απελευθέρωση ρενίνης την πληγείσα νεφρό, νεφρό αφαιρώντας αν αυτό δίνει μια αρκετά καλή κλινικό αποτέλεσμα.Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει ασθενείς με αμφίπλευρη τμηματική υποπλασία, οι οποίοι έχουν ξεχωριστή ασυμμετρία στη βλάβη.Τα σοβαρότερα σε σχέση με την πρόγνωση είναι οι ασθενείς που περιλαμβάνονται στην τρίτη ομάδα.Με αυτή τη βλάβη παρατηρείται αμφοτερόπλευρη συμμετρική νεφρική βλάβη.Συνήθως, τέτοιοι ασθενείς έχουν μόνιμη πρωτεϊνουρία, δεν υπάρχει αντισταθμιστική υπερτροφία, παρατηρείται πρόωρη μείωση της νεφρικής λειτουργίας.Η τέταρτη ομάδα περιλαμβάνει ασθενείς με σχετικά κρυμμένη ανάπτυξη της νόσου.Η τμηματική υποπλασία σε συνδυασμό με αποφρακτική ουροπάθεια είναι η πέμπτη ομάδα.
Υπάρχει μια άποψη ότι η βάση της παθολογίας είναι η παραβίαση της εμβρυογένεσης των νεφρικών αγγείων.Ο τελευταίος χαρακτηρίζει κυκλοφορικές διαταραχές ορισμένα τμήματα του νεφρικού ιστού, οπότε η ανιχνευόμενη αλλαγή τμηματική διαφοροποίηση των νεφρικών δομών.
Nefritopodobnaya «αγνώστων» δυσπλασία( μορφολογικά υποπλαστικών δυσπλασία).Σε σχέση με την ευρεία εισαγωγή στη μέθοδο νεφρολογία πράξη morfobiopticheskogo έρευνα έγινε φανερό ότι τα σημάδια dizembriogeneza νεφρικού παρεγχύματος είναι συχνές ανακάλυψη, και θα πρέπει να έχετε στοχευμένη προσοχή στις λεπτές ενδείξεις διαφοροποίησης των νεφρικών δομών.Διαφορετικά, αυτές οι εκδηλώσεις απομυθογένεσης μπορεί να αξιολογηθούν λανθασμένα.Μαζί με τα καλά στρογγυλεμένες μορφές νεφρικής δυσπλασίας, υπάρχουν επιλογές για να δείξει ότι ο όρος «αγνώστων στοιχείων δυσπλασία» προτάθηκε.Η απλή εισαγωγή του όρου αυτού συνεπάγεται την ανάγκη για έρευνα με στόχο την κλινική και μορφολογική ταυτοποίηση αυτών των μορφών της νεφρικής dizembriogeneza.
νεφρική ανεπάρκεια συνήθως ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια ιατρικής εξέτασης, εγγραφή σε ίδρυμα ή σε σχέση με την ανάπτυξη μιας ταυτόχρονης ασθένειας.Η συνηθέστερη και η πρώτη εμφάνιση της παθολογίας είναι το σύνδρομο των ούρων.Συχνά βρίσκουν μια πρωτεϊνική( με την απελευθέρωση της πρωτεΐνης στα ούρα) παραλλαγή της παθολογίας.Η απώλεια της πρωτεΐνης ανά ημέρα, μερικά παιδιά φθάνει 10 Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια σταθερή αιματουρία σε συνδυασμό με πρωτεΐνη απέκκριση μέχρι 1 g ανά ημέρα.Αυτή η παραλλαγή του ουροποιητικού συνδρόμου είναι πιο χαρακτηριστική για παιδιά με δυσπλασία τύπου νεφρίτη.Σε ορισμένους ασθενείς στα πρώιμα στάδια της νόσου κυριαρχείται απομονωμένες αιματουρία ή πρωτεϊνουρία( πρωτεΐνη στην εμφάνιση των ούρων και αίματος, αντίστοιχα), και στη συνέχεια παρατηρείται μια περίεργη ασθένεια στάσης.Η κυρίαρχη διάγνωση σε τέτοιες περιπτώσεις είναι η σπειραματονεφρίτιδα.Στη διαδικασία θεραπείας, τέτοια παιδιά λαμβάνουν αντιβακτηριακά και ορμονικά φάρμακα και δεν υπάρχει καμία ορατή επίδραση από αυτό.
Σχεδόν όλα τα παιδιά με αυτή την παθολογία μπορεί να δει τις μικρές ανωμαλίες της ανάπτυξης, παρόμοια με αυτή που παρατηρήθηκε στην κληρονομική νεφρίτιδα.Αρκετά συχνά, ο αριθμός αυτών των ανωμαλιών μεγαλύτερο από 7. Τα μισά από τα παιδιά παρατηρήθηκαν ανατομικές ανωμαλίες της δομής του ουροποιητικού συστήματος με τη μορφή της παθολογικής ενδονεφρική πλοίων, αύξηση της κινητικότητας των νεφρών, ο διπλασιασμός των νεφρών με τη στένωση του ουρητήρα, τα σημάδια της υπανάπτυξης συστημάτων pyelocaliceal.
πιο μόνιμη ακτινολογικές ενδείξεις παθολογίας - μια ξεχωριστή κυκλώματα παρατυπία των νεφρών( lobulation).Σε 2/3 των παιδιών επιβραδύνουν την απέκκριση του παράγοντα αντίθεσης κατά την διάρκεια απεκκριτικό ουρογραφία, και δεν σχετίζεται με μια ανωμαλία του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος.Οι διαστάσεις των νεφρών συχνά εντός των φυσιολογικών ορίων, σε μερικά παιδιά, αυξήθηκαν λίγο ή να μειωθεί.Τα δεδομένα της μελέτης αποσιώπησης επιβεβαιώνουν τη μείωση των εκκριτικών και αποβολικών λειτουργιών των νεφρών.
Η ιστολογική εξέταση του ιστού των νεφρών που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της βιοψίας αποκαλύπτει μια συστοιχία σπειραμάτων και μια μείωση στο μέγεθος τους σε σύγκριση με τα πρότυπα ηλικίας.Μερικά παιδιά έχουν σημάδια νεφρωσικού συνδρόμου, πιο συχνά ελλιπή, και υπέρτασης( αυξημένη αρτηριακή πίεση).Προσδιορίστε μια μοναδική αιτία που θα μπορούσε να έχει τερατογόνο επίδραση κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, δεν είναι δυνατόν.