Συγγενής απλασία της μήτρας και του κόλπου
Συγγενής απλασία της μήτρας και του κόλπου ( σύνδρομο Rokitanskogo- Klostnera) - μια σπάνια ασθένεια που αναπτύσσεται σε γυναίκες με κανονική σειρά των χρωμοσωμάτων( καρυότυπος 46, η ΧΧ-ου) βρίσκεται ακόμη σε πρώιμο στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης.Τα άτομα με αυτή τη νόσο έχουν έναν φυσιολογικό θηλυκό τύπο σώματος.Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του συνδρόμου είναι η απουσία της εμμήνου ρύσεως σε έγκαιρη και κανονική ανάπτυξη των θηλυκών δευτερογενών χαρακτηριστικών του φύλου και τα εξωτερικά γεννητικά όργανα.Ωστόσο κόλπο μπορεί να απουσιάζει εντελώς ή να είναι μικρότερη τυφλή σάκο.Αλλαγές μπορεί να κυμαίνεται από πλήρη απουσία της μήτρας στα εσωτερικά γεννητικά όργανα και των σαλπίγγων για την παρουσία των κεράτων ενός ή αμφοτέρων μήτρας υπανάπτυκτες λεπτές σωλήνες.Οι ωοθήκες έχουν μια φυσιολογική δομή και να εκτελέσει αρκετά ικανοποιητικά τη λειτουργία τους, όπως αποδεικνύεται από τη σωστή και έγκαιρη ανάπτυξη της γυναικείας δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά, του μαστού και τυπικά υγιείς αλλαγές γυναίκα στη θερμοκρασία του ορθού, τι συμβαίνει όταν αλλάζετε τον εμμηνορροϊκό κύκλο φάσεις.
Στη μελέτη του ορού του αίματος δεν υπάρχουν παραβιάσεις σε ορμονικά επίπεδα στις γυναίκες δεν μπορούν να ανιχνευθούν.Γυναικολογική εξέταση επιτρέπει να διαπιστωθεί η απουσία του κόλπου και της μήτρας.Μερικές φορές η νόσος ανιχνεύθηκε για πρώτη φορά στις εκκλήσεις έκτακτης ανάγκης των γυναικών σε σχέση με σοβαρή περινέου δάκρυα, της ουροδόχου κύστης ή του ορθού κατά την προσπάθεια συνουσίας.
της μήτρας και του κόλπου απλασία πρέπει να διακρίνεται από το σύνδρομο των όρχεων θηλυκοποίηση( Morris).Και στις δύο περιπτώσεις, οι άνθρωποι έχουν μια καλά σχηματισμένη θηλυκό φαινότυπο και να πάει στο γιατρό με καταγγελίες σχετικά με την απουσία της εμμήνου ρύσεως.Κατά την εξέταση, αποκαλύπτουν την απουσία της μήτρας και του κόλπου.Ωστόσο, η πλήρης μορφή του συνδρόμου όρχεων feminization στον άνθρωπο δεν υπάρχει καμία τρίχα σώματος στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, και αν υπάρχει μια ατελής μορφή της κανονικής δομής του θηλυκού εξωτερικών γεννητικών οργάνων.Ανίχνευση σετ χρωμοσώματος του αρσενικού( 46, ΧΥ) και ανίχνευση στα ορχικά βουβωνικό κανάλια hernial σάκο ή κοιλιακή κοιλότητα κάτω από ειδικές μεθόδους εξέτασης επιβεβαιώσει οριστικά σύνδρομο όρχεων θηλυκοποίηση.Θεραπεία
απλασία της μήτρας και του κόλπου εφαρμοστεί η μέθοδος της αισθητικής χειρουργικής για να σχηματίσουν ένα τεχνητό κόλπο.Το σύνδρομο Asherman( σχηματισμό συμφύσεων μέσα στη μήτρα μετά από να υποστεί φλεγμονή, ενδομήτρια πράξεις και μεταφέρθηκαν πυώδη ενδομητρίτιδα), καθώς και το σύνδρομο Rokitansky-Otto Küstner δεν ανιχνεύθηκε κανένα ορμονικές διαταραχές, υποδεικνύοντας μία παραβίαση των ωοθηκών λειτουργίας ή βλάβης του κεντρικού ρυθμιστικό του έμμηνου μηχανισμώνκύκλου.Αυτή η ασθένεια είναι ένα τυπικό παράδειγμα των γυναικολογικών παθολογίας, που οδηγεί στην απουσία της εμμήνου ρύσεως σε φυσιολογικά επίπεδα των γυναικείων ορμονών στον ορό του αίματος.Η θεραπεία του συνδρόμου Asherman πραγματοποιείται χειρουργικά και συνίσταται στην ανατομή των σχηματισμένων συμφύσεων.