Ανεπάρκεια παράγοντα XI( αιμοφιλία c)

μεταδίδεται σε ένα είδος αυτοσωματικό της κληρονομιάς, έτσι ώστε να υποφέρουν και από τα δύο φύλα.

Διακρίνουν λανθάνουσα( κρυφό), και ένα μικρό εκφράζεται μορφές της νόσου.Στην πρώτη μορφή, η οποία είναι περισσότερο από το 50% όλων των περιπτώσεων της αιμοφιλίας C., αιμορραγία συμβαίνουν περιστασιακά μόνο σε μεγάλα τραύματα και λειτουργίες.Στην ήπια νόσο, αυθόρμητη αιμορραγία ελάχιστη ή απούσα, αλλά προκύπτουν φυσικά όταν η αιμορραγία τραυματισμούς και χειρουργικές επεμβάσεις.Μικρές χειρουργική επέμβαση( εξαγωγή οδόντων, πολυπόδων του εντέρου, κλπ). Σπάνια συνοδεύεται από αιμορραγία.Για Οι σοβαρές μορφές της νόσου που χαρακτηρίζεται ως μέτρια αυθόρμητη αιμορραγία( αιμορραγία από τη μύτη, εύκολο μώλωπες, κλπ), Και μακριά και βαριά αιμορραγία κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης.Περιστασιακά υπάρχουν υποδόρια και ενδομυϊκή αιμάτωμα και οξεία αιμορραγία σε αρθρώσεις.Από αυτή την άποψη, η ασθένεια γίνεται κάποιες ομοιότητες με τους ευκολότερους ποικιλίες αιμορροφιλία Α ή Β

γυναίκες έμμηνο ρύση δεν συμβαίνει πάντα, και ως επί το πλείστον μόνο κατά την περίοδο της εφηβείας.Μόνο σπάνια( σε σπάνιες περιπτώσεις) καταγράφηκε μετά τον τοκετό αιμορραγία.Για τις περισσότερες γυναίκες, συμπεριλαμβανομένων εκείνων με πολύ χαμηλά επίπεδα του Παράγοντα XI στο πλάσμα κατά την παράδοση απαιτούνται θεραπεία μετάγγισης και την πρόληψη.Σε αντίθεση, τραυματισμούς και χειρουργικές επεμβάσεις στην αιμοφιλία C μπορεί να είναι περίπλοκη από σοβαρές και απειλητικές για τη ζωή αιμορραγία.Συχνά, όπως αιμορραγία γίνεται μια μεγάλη έκπληξη για τους γιατρούς, επειδή τίποτα δεν επιτρέπει να υποπτεύεται παρατυπίες στο σύστημα πήξης του αίματος.επεξεργασία

.Αξιόπιστη και να σταματήσει η αιμορραγία πρόληψη παρέχεται φυσικά από ενδοφλέβια χορήγηση, ξηρό ή φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα.Ισχύς εισάγεται στην κυκλοφορία του αίματος του παράγοντα XI μετά την πρώτη μετάγγιση είναι περίπου 60 ώρες μετά από επαναλαμβανόμενη χορήγηση σε αυξήσεις 120 ώρες ή περισσότερο.Κατά συνέπεια, για να διασφαλιστεί η κανονική μετεγχειρητική πήξη του αίματος αρκετά ενέσεις ενδοφλέβιες πλάσμα κατά τις πρώτες ημέρες του κάθε 48 ώρες, και στη συνέχεια μετά από 72 ώρες.

Από μη ειδικές θεραπείες για τη νόσο αυτή με τον πλέον επιτυχώς εφαρμοστεί e-αμινοκαπροϊκό οξύ, βοηθά στην πρόληψη και την αναχαίτισηαιμορραγία με μικρές τραύμα και τις επιχειρήσεις( περικοπές, κατάργηση των δοντιών).