Hautlos

Es gibt zwei Formen der Krankheit: erworben, dh im Laufe des Lebens entwickelt, und erblich, was sehr selten ist. Erbliche Form der Krankheit kann sowohl in autosomal-dominant als auch autosomal-rezessiver Art übertragen werden. Es besteht eine Wahrscheinlichkeit, dass die Vererbung rezessiv mit dem X-Chromosom verbunden ist. In ihren Manifestationen sind diese Formen ähnlich, aber erworben entwickelt sich bei Erwachsenen, meist nach allergischen oder Immunreaktionen, Infektionen.

Das Hauptsymptom dieser Krankheit ist der Verlust der Hautelastizität, infolgedessen es schlaff wird, übermäßig, große Falten herunterhängend. Die Haut ist leicht dehnbar, aber im Gegensatz zu den Veränderungen des Chernotubov-Ehlers-Danlos-Syndroms kehrt sie langsam in ihren ursprünglichen Zustand zurück. Veränderungen sind im Gesicht ausgeprägter, können aber im ganzen Körper lokalisiert sein. Vielleicht diese Entwicklung der Krankheit, wenn überschüssige Hautfalten nur auf den Augenlidern auftreten.

tritt bei Personen beiderlei Geschlechts mit der gleichen Häufigkeit auf, existiert von Geburt an oder entwickelt sich in der frühen Kindheit. Wenn die X-chromosomale Form von Kenn als Hakennase, Oberlippe und vergrößerte Ohrläppchen, das Vorhandensein von knochigen Protuberanzen auf beiden Seiten in den Hals, die erhöhte Beweglichkeit der Gelenke, Erkrankungen des Verdauungssystems( Malabsorption-Syndrom).Beim Ultraschall der Blase wird oft eine Hervorhebung der Wände festgestellt.

Pathologische Veränderungen können nur systemische oder Haut beeinflussen sein, was sich in erster Linie erhöhte Luftigkeit Lungen, Herz-Kreislaufstörungen, Vorsprung Wände des Magen-Darm-Trakt und Urogenitalsystem. Die Krankheit schreitet ständig, oft endet letal in der frühen Kindheit wegen Lungen- und Herzversagen, aber mit zunehmendem Alter kann die Stabilisierung des Staates auftreten und sogar eine gewisse Verbesserung.

Behandlung zielt auf die Verbesserung der Lungen-und Herz-Kreislauf-Funktion, trophische Gewebe. Im frühen Stadium der Entwicklung dieser Krankheit kann es nützlich sein, Penicillin, kleine Dosen von Hormonen, sowie Drogen von Kupfer im Falle seines Mangels zu verwenden. Nach dem Stoppen des Prozesses ist eine plastische Operation möglich.