Ichthyosis und ichthyosiforme Dermatose
Es ist auch eine heterogene Gruppe von Erbkrankheiten Verhornung über neu auftretende Symptome unterscheiden, Erbgang und den damit verbundenen Symptomen. Ein gemeinsames Merkmal dieser Erkrankungen ist trockene Haut Flocken und ausgeprägte Schichtung.
Es gibt zwei Formen der Ichthyose - normal, und X-chromosomal. Ichthyosiformen Dermatosen - eine Verhornung heterogene Gruppe von Krankheiten, einschließlich Krankheiten wie nebulleznaya ichthyosiform Erythrodermie, lamellare Ichthyosis, ichthyosiformen bullösen Erythrodermie, und eine Reihe von Syndromen. Normale
Ichthyose ist die häufigste, wird seine Frequenz ausgewertet als 1: 3000. Diese Pathologie geerbt in einem autosomal-dominant. Die ersten Anzeichen der Krankheit erscheinen in der frühen Kindheit, in der Regel nach 3 Monaten alt. In diesem Fall sind beide Geschlechter gleich häufig betroffen. Ichthyosis manifestiert Trockenheit und Abschälen der Haut, auffälligste an der Innenfläche der Extremitäten. Hautfalten mit Ichthyose sind nicht betroffen. Handflächen und Fußsohlen sind trocken, mit einem ausgeprägten Muster der Hautfalten und in-Tiefe, die ihnen eine Art von senilen gibt. Die Nägel werden nicht verändert. Viele Menschen mit diesen Symptomen sind Anzeichen von allergischen Reaktionen. Mit zunehmendem Alter nachlässt die Intensität des Prozesses etwas.
X-chromosomal( geschlechtsgebunden) vererbte Typ rezessive Ichthyose, die ihr mehr seltenes Ereignis erklärt, eine Frequenz von 1: 6000 bei Männern. Die vollständige Entwicklung der charakteristischen Symptome dieser Form der Ichthyose, nur dort Jungen. Im Gegensatz zu gewöhnlichen Ichthyose dieser Form der Krankheit kann von der Geburt manifestieren. Die Schuppen auf der Haut des Kindes gebildet, eine große, rötliche Farbe. Der Prozess ebenfalls beteiligt und Hautfalten, den Hals, die Rückseite des Anschlags, aber keine Änderung an den Handflächen und Fußsohlen. Kutane Veränderungen ausgeprägter sind an der Innenfläche Gliedmaßen und den Bauch, Abblättern können auf der Kopfhaut signifikant sein. Oft ergab die weitere Untersuchung Hornhauttrübung, sowie Hypoplasie der Genitalien.
ichthyosiform erythroderma unterscheiden sich von den üblichen Anwesenheit von Ichthyose Symptome bereits bei der Geburt, sowie das Vorhandensein von Anzeichen einer Entzündung( Schwellung, Rötung, Schmerzen, Erhöhung der lokalen Temperatur der Haut).Wenn bullosa Form auf die Haut Blasen vorhanden sind, vor allem in der Neugeborenenperiode ™ und der frühen Kindheit. Dies wirkt sich auch auf die Hautfalten oft genug - Hautanhangsgebilde( Haare und Nägel).
Für bullösen ichthyosiform Erythrodermie wird durch ausgeprägte Schichten von Schuppen auf der inneren Oberfläche des Gelenks, das Vorhandensein von Blasen, die ein beschleunigtes Wachstum von Haaren und Nägeln aus. Veränderungen der Haut im Gesicht ausgedrückt leicht, sich hauptsächlich im unteren Teil davon. Die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt.
spezieller Ort ist die sogenannte kongenitale Ichthyose, die eine heterogene Gruppe von Hauterkrankungen, die mit dem Leben( Fruchtharlekin oder angeborener schwerer Ichthyosis) inkompatibel von der Schwere des Prozesses abhängig, degeneriert in eine Form ichthyosiform Erythrodermie sein können( genannt kollodiynyObst) oder nahezu vollständig spontan in den ersten Monaten des Lebens geheilt.
Zwischenraum zwischen der gemeinsamen und der Brenn Keratosen geschweiften variable erythro-keratoderma in autosomal dominanter Erbgang Typ übertragen nehmen. Das Hauptmerkmal dieser Bedingungen ist das Vorhandensein von Hautläsionen, haben in Form von verschiedenen Formen skizziert, Grenzen innerhalb von Minuten, Stunden oder Tagen zu ändern.
Behandlung .Das Hauptwerkzeug für die Behandlung von Ichthyose, ein Vitamin A und keratolytische Mittel verwendet. Wenn ichthyosiform Erythrodermie wirksamste Medikament wie tigazon( mit einer Anfangsdosis von 0,5-1 mg / kg Körpergewicht, das Vorhandensein von Blasen - 0,3 mg / kg Körpergewicht pro Tag).In einigen Formen dieser Gruppe von Krankheiten ist möglich, die pränatale Diagnostik. Zu diesem Zweck eines speziellen Forschung Fruchtwasser. Ein vorgeburtliche Diagnose von angeborener ichthyosiform erythroderma von bei 18-20 Wochen der Schwangerschaft genommen mikroskopische Untersuchung der fetalen Haut verwendet wird.