Angiomatose von Zellulose
Hippel-Lindau-Krankheit ist ein Netzhauttumor, der oft mit einem Kleinhirn oder Rückenmarkstumor kombiniert wird. Dieses Syndrom wird durch eine autosomal dominante Art der Vererbung übertragen. Angiome( vaskuläre Tumoren) der Netzhaut existieren bereits von Geburt an, beginnen sich aber in den meisten Fällen ab der 2. oder 3. Lebensdekade zu manifestieren. Tumorknoten in der Netzhaut dienen oft als Manifestation des allgemeinen Prozesses, wenn neben dem Nervensystem auch Nieren, Pankreas und Leber sowie Eierstöcke( bei Frauen) am pathologischen Prozess beteiligt sind. Der vaskuläre Tumor bildet sich im inneren Teil der Netzhaut und nimmt durch kontinuierliches Wachstum seine ganze Dicke ein. An der Fundusperipherie werden bei der Untersuchung des Ophthalmologen Ampullen vergrößert und gefaltete Gefäße in Form von Glomeruli aufgedeckt. Solche Gefäßveränderungen führen zum Auftreten von Netzhautödemen, Blutungen. Je nach Lage und Häufigkeit der Netzhautläsionen werden die Sehfunktionen verletzt. Die Krankheit verläuft kontinuierlich, kann durch Netzhautablösung, die Entwicklung von Glaukom und( oder) Katarakte erschwert werden. Das Ergebnis der Krankheit ist vollständige Blindheit, und oft sind beide Augen betroffen.
In den frühen Stadien der Behandlung des Syndroms ist die Zerstörung der Tumorknoten und Gefäße, die diesen Knoten mit einem Laser oder einer lokalen Einwirkung von niedrigen Temperaturen versorgen. Mit der Entwicklung von Glaukom, sowie im Falle der Ablösung der Netzhaut, wird eine Operation durchgeführt. Der Komplex der therapeutischen Maßnahmen umfasst Hormone und Medikamente, die die Blutgefäße vor zusätzlichen Schäden schützen( Angioprotektoren).
Äußere exsudative hämorrhagische Retinitis Coats ist die Bildung einer vaskulären tumorähnlichen Formation, die auf eine kongenitale Anomalie der Netzhautgefäße zurückzuführen ist. Die Krankheit tritt bei Kindern und Jugendlichen auf, hauptsächlich bei Männern. In den meisten Fällen erfasst nur ein Auge den pathologischen Prozess. Am Augenhintergrund werden bei Augenuntersuchung ausgedehnte retinale Gefäße identifiziert. Hinzu kommt eine Stauung einer großen Menge an Entzündungsflüssigkeit in der Netzhaut selbst oder darunter. Oft zeigen Blutungen und Ablagerungen von Cholesterin, Netzhautödem. An der Fundusperipherie tritt infolge der starken Bildung der Entzündungsflüssigkeit und der Akkumulation unter der Netzhaut eine Ablösung auf. Der Prozess kann die gesamte Netzhaut erfassen, was mit einer Schädigung des Sehnervs einhergeht. Die Sehfunktionen sind abhängig vom Grad der Netzhautveränderung beeinträchtigt. Die extreme Beeinträchtigung der Sehfunktionen ist die Bildung von Blindheit. Die Behandlung bringt nicht das gewünschte Ergebnis und ist in den meisten Fällen unwirksam. Die schwersten Komplikationen der Krankheit sind Blutungen im Auge, die Entwicklung von Glaukom, Ablösung der Netzhaut.
Die Degeneration der Netzhaut ist zum größten Teil erblich oder angeboren. Darüber hinaus sind sie häufig ein Symptom für andere systemische Erkrankungen, beispielsweise mit erblichen Stoffwechselstörungen, der Pathologie des endokrinen Systems und anderen Anzeichen von Netzhautdystrophie, die sich je nach Ursache bereits in den ersten Lebensmonaten manifestieren können. Eine charakteristische Manifestation der Netzhautdystrophie ist eine Verschlechterung des Sehvermögens in der Dämmerung oder Photophobie in heller Beleuchtung, Lichtblitze, Verzerrung der Form von Objekten, eine Abnahme der zentralen Sicht und Störung der Orientierung im Raum. Die Netzhautdystrophie wird oft mit Strabismus und unwillkürlichen Bewegungen der Augäpfel kombiniert. Die Krankheit schreitet kontinuierlich langsam fort, was zu schlechtem Sehen oder Erblindung führt( in den schwersten Fällen).
Retinale pigmentäre Netzhautdystrophie ist die häufigste Form von erblichen Netzhauterkrankungen. Die Krankheit manifestiert sich durch Nachtblindheit( Gemelalopie) und eine fortschreitende Verengung des Gesichtsfeldes. Das früheste Anzeichen einer retinalen Pigmentdystrophie ist eine Störung der Anpassung an die Sehkraft im Dunkeln, die einige Jahre vor dem Auftreten von Veränderungen am Fundus auftritt. Auf dem Augenboden entlang des Verlaufs der Gefäße der Netzhaut erscheinen von der Peripherie Pigmentablagerungen von dunkelbrauner Farbe, die der Augenarzt bei der Untersuchung enthüllt. Mit fortschreitender Krankheit nehmen Menge und Größe der Pigmentablagerungen zu, sie breiten sich langsam aus und fangen die zentralen Teile der Netzhaut ein. Netzhautgefäße werden schmal. Der Prozess läuft von zwei Seiten ab. Diese Krankheit kann von der Entwicklung von Katarakten begleitet werden. Das Blickfeld verengt sich allmählich, das zentrale Sehen nimmt ab. Blindheit tritt normalerweise zwischen 40-50 Jahren, selten über dem Alter von 60 Jahren auf. Einseitige Niederlage ist extrem selten.
Behandlung besteht in der Verwendung von neurotrophen Medikamenten, die für die langfristige Behandlung der Netzhaut und des Sehnervs verwendet werden. Weisen Sie auch Mittel zu, die die Durchblutung der Netzhaut, des Sehnervs und der Aderhaut verbessern. Diese Medikamente gehören Trental, Cavinton, Halidor. In letzter Zeit wurde auch eine chirurgische Korrektur dieser Krankheit durchgeführt.
Spotted White Dystrophy der Netzhaut ( White Dot Degeneration der Netzhaut) ist familiärer Natur, entwickelt sich in der Kindheit, schreitet langsam fort. Die übliche Manifestation der Krankheit ist Zwielicht und Nachtblindheit. Bei Untersuchung durch einen Augenarzt werden zahlreiche kleine weißliche, klar definierte Taschen am Augenhintergrund sichtbar. Allmählich verengen sich die Lumen der Netzhautgefäße, was zu einer Durchblutungsstörung und Sehnervenatrophie führt. Die Behandlung ähnelt der Pigment-Netzhautdystrophie.
Stargardt-Krankheit ist eine juvenile Makuladegeneration. Der gelbe Fleck der Netzhaut ist der Anfang des Sehnervs, dank dem der Prozess der Wahrnehmung verschiedener visueller Bilder realisiert wird. Stargardt-Krankheit wird durch eine autosomal-rezessive Art der Vererbung übertragen und beginnt im Vorschulalter zu manifestieren. In diesem Fall bemerkt der Augenarzt eine symmetrische Läsion des gelben Flecks, die allmählich zum Verlust des zentralen Sehens führt. Im Anfangsstadium der Krankheit beginnen Kinder im Alter von 4-5 Jahren sich über Photophobie zu beklagen, die Sehkraft verbessert sich in der Dämmerung und verschlechtert sich im Licht. Im Alter von 7-8 Jahren ist die Sehschwäche bereits erkennbar, das Skotom erscheint im Gesichtsfeld.
Zusätzlich zu den oben genannten Methoden zur Behandlung der Netzhautdystrophie ist eine Behandlung mit einem Laser( Stimulation) möglich.
Bestiale Krankheit ist Eigelb Dystrophie des gelben Flecks. Diese Krankheit wird durch eine autosomal dominante Art der Vererbung übertragen. Die ersten Manifestationen treten im Vorschulalter auf, was eine leichte Abnahme des Sehvermögens darstellt. Bei der Untersuchung zeigt der Augenarzt das Vorhandensein eines gelben zystischen Herds in gelbem Bereich mit gelber Farbe, einer regelmäßigen abgerundeten Form, die dem Eigelb eines rohen Eis ähnelt. Diese zystische Formation kann infolge übermäßiger Ansammlung von Entzündungsflüssigkeit in ihr platzen. Dies führt zu Blutungen und Schwellungen der Netzhaut. In Zukunft kommt es zu einer Narbenbildung im betroffenen Bereich der Netzhaut und deren Atrophie, was zu einer Abnahme des Sehvermögens führt.
Behandlung besteht in der Verwendung von Medikamenten, die die Gefäße vor zusätzlichen schädlichen Faktoren( Angioprotektoren), Antioxidantien( z. B. Vitamine A, C, E) schützen.
Angioide retinale Banden( Grenblad-Strandberg-Syndrom). Die Krankheit wird autosomal-dominant( seltener autosomal-rezessiv) übertragen. Meistens sind sie krank mit weiblichen Gesichtern. Die ersten Anzeichen des Syndroms treten in den ersten zwei Lebensjahrzehnten auf. Im Zentrum der Erkrankung steht die Schädigung der Blutgefäße durch die generalisierte Zerstörung des elastischen Gewebes, begleitet von entzündlichen Veränderungen sowie der Ablagerung einer großen Menge Kalzium in der Gefäßwand. Solche Menschen haben Durchblutungsstörungen in den Gefäßen der unteren Extremitäten, Angina pectoris, Schlaganfälle, Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt. Bei 50% der Patienten werden retinale Läsionen in Form von rotbraunen, grauen, sinusförmigen Banden nachgewiesen. Das Auftreten der Bänder ist mit Brüchen der vaskulären Membran als Folge der Zerstörung ihrer elastischen Schicht verbunden. Solche Veränderungen gehen einher mit einem Rückgang der zentralen Sehkraft.
Behandlung: Antioxidantien( Tocopherol, Emoxipin), Angioprotektoren( Dicinon) werden verwendet. In einigen Fällen wird eine Laser-Kauterisation des Angioödems der Retina durchgeführt.