Chronische myeloische Leukämie
- Tumor entsteht aus pluripotenten Stammzellen in dem pathologischen Prozess resultierende bei dieser Krankheit mit zellulären Elemente aller Reihen der Hämatopoese. Bestätigt die Existenz dieser Position pathognomonische für chronische myeloische Leukämie abnormal Ph-Chromosoms in fast allen sich teilenden Zellen Myelopoese( Granulozyten, Monozyten, Megakaryozyten, eritrokario-tsitah)( in 88-97% der Patienten) und lymphatischer Krisen mit dem Nachweis von Ph-Chromosoms in Blasten.
Während chronische myeloischer Leukämie sind drei Phasen:
■ Langsame oder chronische Phase in der Regel etwa 3 Jahre dauert.
■ Phase Beschleunigung dauert 1-1,5 Jahre. Bei entsprechender Behandlung kann in der chronischen Phase der Krankheit zurückgeführt werden.
■ Endphase - die Phase der schnellen Beschleunigung oder Blastenkrise( 3-6 Monate), die typischerweise in dem Tod endet.
Trotz der Niederlage des Knochenmarks, Grund prolyl feriruyuschim Keim durch unbegrenztes Wachstum in der chronischen Phase der chronischen myeloischen Leukämie gekennzeichnet, ist ein Granulozyten. Die erhöhte Produktion von Megakaryozyten und erythrokaryocytes weniger ausgeprägt, es ist weniger verbreitet.
chronisch-myeloischer Leukämie eigentümlich hauptsächlich leykemiches-tsch Version des aktuellen. In der chronischen Phase reicht die Anzahl der Leukozyten im peripheren Blut von 20 bis 500h109 / l mit einer Linksverschiebung der Leukozyten zu Myelozyten, Promyelozyten und Myeloblasten Einheit. Die Menge der Myeloblasten und Promyelozyten weniger als 15%.Ein wichtiges Merkmal der Hämatologie, auch in den frühen Stadien der Krankheit erscheinen, - eine Erhöhung des Gehalts von Basophilen und Eosinophilen unterschiedlicher Laufzeit( basophilen, eosinophile Association).Wenn die Anzahl der unreifen Formen( Myelozyten, Metamyelozyten) gering ist( 10-15% der gesamten gra-nulotsitov), wenn eine Differentialdiagnose mit Ley kemoidnoy Reaktion myeloischen Typ.
chronische Phase der chronisch-myeloischer Leukämie durch Hyperplasie des Knochenmarks aus. Man beachte die ausgeprägte Vorherrschen Granulozytopoese( leykoeritroblasticheskoe Verhältnis größer als 4: 1).Unter von jungen Formen dominiert Granulozyten - Myeloblasten, promielo-zyten, Myelozyten. Im frühen Stadium der Erkrankung kann Zunahme von Eosinophilen und Basophilen kombiniert. Allmählich Depression des Erythropoese entwickelt. Anzahl der Megakaryozyten in frühen Krankheitsstadium normal oder sogar erhöht. Morphology Granulozyten mit chronisch-myeloischer Leukämie hat folgende Eigenschaften: reichlich oft offenbaren jede oder sehr schlanke Körnigkeit Promyelozyten und medullocell-ing;Zytoplasma oft Anzeichen von Unreife, basophilen-s unterscheiden;manchmal beobachtet Unterschiede bei der Entwicklung des Zellkern und Zytoplasma;sehr charakteristisch Anisozytose. Reifung Granulopoiese normale Zellen. Heftig Gehalt an alkalischer Phosphatase in den reifen Leukozyten reduziert. Anämie ist nicht anwendbar auf typische Anzeichen
erste Phase der Entwicklung der Krankheit, und in den meisten Fällen entwickelt sich, wenn pro-Progression Prozess. Aber manchmal von Anfang an sagen subnormaler Indikatoren der Konzentration Hb. Anämie normotsitar Nye und normochrome. Der Ursprung der Anämie kann nicht den Einfluss von hyperplastischen Milz auszuschließen, sowie den verborgenen Fluss der Hämolyse. Thrombozytenzahlen bei normalen oder erhöhten die meisten über einen längeren Zeitraum der Krankheit, Thrombozytopenie, tritt in der Endphase oder als Folge von Chemotherapie zur Behandlung. Megakaryozyten malodolchatye Mikroformen einkernigen, deren Zahl erhöht.
Beschleunigungsphase der chronischen myeloischen Leukämie ist gekennzeichnet durch die gleiche Therapie ist nicht möglich stabile klinische und hämatologischen Parameter zu erhalten: eine Tendenz, progressiv die Anzahl der Leukozyten zu erhöhen;mit steigenden Dosen des therapeutischen Medikaments abnimmt, erhöht Leukozytose schnell mit seinem abnehmen. Erhöht Myelozyten und Metamyelozyten Gehalt im Blut, manchmal Einheit Promyelozyten und Blasten erscheinen, oft beachten hyperthrombocytosis( Thrombozytenzahl auf 1500-2000h109 / l erhöht werden kann und oben).
In der letzten Phase der chronischen myeloischen Leukämie erwirbt die Eigenschaften eines bösartigen Tumor - monoklonovaya Tumors umgewandelt in poliklono - Hand: es gibt eine neue Zellpopulation( Blasten oder eine große Anzahl von basophilen Granulozyten, Monozyten), die nach und nach den Merkmalen noch mehr atypia( Zunahme der Größe und Deformierung Kern) erwirbt auftrittfunktionelle Hemmung der normalen Hämatopoese Keime, die Ausgabe von pathologischen Hämatopoese außerhalb des Knochenmarks.
Als Expressionsmuster von Tumorprogression, in der letzten Phase der Krankheit entwickelt sogenannte Blastenkrise Art von akuter Leukämie mit typischem letztem „blasen“ Blutbild und das Knochenmark: mehr als 20% Blasten im Blut und Knochenmark, der Gesamtgehalt an Blasten und Promyelozyten überschreitet30% im peripheren Blut und 50% im Knochenmark. Das klinische Bild der Krankheit trägt Merkmale der akuten Leukämie. Tiefe Anämie entwickelt sich, Thrombose-Trauer. Der Gehalt an Megakaryozyten im Knochenmark nimmt ab. Im peripheren Blut gibt es eine große Anzahl von Blasten vor allem atypische Form Myeloblasten, kann aber monoblasty, eritronormoblasty, nichtdifferenzierbare Blasten und sogar Lymphoblasten sein. Akzessorischen Zellen auf eine bestimmte Anzahl von Set Immunophänotypisierung, etwa ein Drittel der Krisen - lymphoblastischer. Selten beobachtete
Ph-negative( juvenile) Form von chronischer myeloischer Leukämie hat ähnliche Symptome, ist aber schwerer und rasch fortschreitender Verlauf, die Anwesenheit der monozytischen Komponente ausgedrückt. Charakteristisch für Splenomegalie, extramedulläre Leukämie-Infiltrate.
ungünstige Prognose Faktoren ab: Der Gehalt an Blasten im peripheren Blut von mehr als 1% im Knochenmark - mehr als 5%;Basophile und Eosinophile( insgesamt) im peripheren Blut - mehr als 15%;Milz mehr als 6 cm unterhalb des Randbogens erhöhen;der Inhalt der Thrombozyten beträgt mehr als 700x109 / l;Alter über 45 Jahre;Aberration des Karyotyps( außer Ph-Chromosom
Soma).Die wichtigsten prognostischen Faktoren - Erhöhung der Zahl der Blasten im peripheren Blut und Splenomegalie. Die Kriterien für die Remission bei chronisch-myeloischer Leukämie sind in der Tabelle gezeigt. .
Kriterien Tabelle Remission bei chronisch-myeloischer Leukämie
Kriterien Tabelle Remission bei chronisch-myeloischer Leukämie