Symptome der Lymphogranulomatose

Lymphogranulomatose ist eine primäre Tumorerkrankung des lymphatischen Systems, begleitet von einer Zunahme von Lymphknoten, oft Milz und anderen Organen. Bei mikroskopischer Untersuchung des betroffenen Gewebes finden sich Granulome mit Beresowski-Sternberg-Read-Zellen. Zum ersten Mal wurde die Krankheit 1832 vom englischen Arzt T. Hodschkin beschrieben.23 Jahre später nannte S. Wilks diese Erkrankung Morbus Hodgkin, nachdem er die von Hodgkin beschriebenen Fälle untersucht und 11 eigene Beobachtungen hinzugefügt hatte. Diese Krankheit tritt nur bei Menschen auf und betrifft häufiger Vertreter der europäischen Rasse. Lymphogranulomatose kann in jedem Alter auftreten. Es gibt jedoch zwei Spitzeninzidenzraten: zwischen 20 und 29 Jahren und über 55 Jahren. Sowohl Männer als auch Frauen, mit Ausnahme von Kindern unter 10 Jahren( oft mit Jungen krank), leiden gleichermaßen häufig an Lymphogranulomatose, aber Männer sind immer noch etwas wahrscheinlicher.

Symptome der Krankheit sind sehr unterschiedlich. Häufiger sind die ersten Symptome der Erkrankung eine Zunahme der Lymphknoten, vor allem der zerviko-supraklavikulären Region, vor allem auf der rechten Seite. Lymphknoten sind beweglich, dicht, elastisch, nicht mit der Haut verlötet, nur in seltenen Fällen schmerzhaft. Bei 1/5 der Patienten nehmen primär Lymphknoten des Mediastinums zu, die bei der Fluorographie zufällig nachgewiesen werden können. Bei einer Reihe von Patienten kann die Krankheit anfangs mit Fieber, Nachtschweiß und schnellem Gewichtsverlust auftreten. Fieber ist ein wichtiges Symptom anderer Formen der Krankheit, während längere Perioden der normalen Temperatur durch eine periodische Zunahme der Krankheit ersetzt werden können.

Juckreiz ist charakteristisch für die Haut, manchmal unerträglich. Im Blut findet sich eine moderate neutrophile Leukozytose, gelegentlich eine durch ESR erhöhte Eosinophilie.

Wenn die Krankheit fortschreitet, entwickeln sich Anämie und Kachexie. Die Krankheit ist durch eine Vielzahl von Manifestationen gekennzeichnet, die mit der Möglichkeit der Proliferation von Lymphgewebe in jedem der inneren Organe verbunden ist.

Die Diagnose kann durch Biopsie des Lymphknotens, in dem die charakteristischen multinukleären Riesenzellen von Berezovsky-Sternberg gefunden werden, verfeinert werden. Bei einer ausreichend langen Blutung ist eine ernsthafte Komplikation der Lymphogranulomatose ein renales Quecksilber, das zu chronischer Urämie führen kann.

Gemäß der internationalen klinischen Klassifikation werden vier Stadien nach dem Ausmaß der Prävalenz des Prozesses unterschieden: Stadium

I( lokale Formen) - Affektion von einer oder zwei benachbarten Gruppen von Lymphknoten oder einem extralimphatischen Organ;
II Stadium( regionale Formen) - die Niederlage von irgendwelchen Gruppen von Lymphknoten auf einer Seite des Zwerchfells, die mit der lokalisierten Beteiligung eines extralimphatischen Organs kombiniert werden kann;
III Stadium( generalisierte( gemeinsame) Formen) - Lymphknotenbeteiligung auf beiden Seiten des Zwerchfells, die von lokaler Beteiligung eines der extra-lymphatischen Organe, der Milz begleitet sein kann;
IV Schritt( disseminierte Form) - Beteiligung des Knochenmarks in dem Prozess, Lungenparenchym, Pleura, Leber, Knochen, Magen-Darm-Trakt in Kombination mit Lymphknoten und Milz.

Jede Stufe wiederum ist in Abhängigkeit von der Abwesenheit( A) oder der Anwesenheit( B) eines oder mehrerer Intoxikationssymptome unterteilt: erhöhte Körpertemperatur über 37 ° C, Nachtschweiß;Juckreiz der Haut, schneller Gewichtsverlust um mehr als 10%( bei nur Pruritus ist Juckreiz nicht ausreichend, um den Fall auf Untergruppe B zu verweisen).

Medizinische Untersuchung
Allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen
Biopsie des betroffenen Lymphknotens mit morphologischer und immunologischer Untersuchung.
Die Hauptanalyse, die es erlaubt, die Diagnose der Lymphogranulomatose zu bestätigen, ist eine mikroskopische Untersuchung einer Probe von lymphatischem Tumorgewebe, die durch Biopsie erhalten wurde. Dieses Gewebe wird auf die morphologische Untersuchung unter einem Mikroskop Knoten mit Tumorzellen und anwesend zu bestimmen, ob eine Lymphe gesendet, ob es bestimmte Zellen Berezovsky-Sternberg-Reed gefüllt ist. Um die Diagnose zu bestätigen, kann eine immunhistochemische Untersuchung durchgeführt werden, um die immunologischen Eigenschaften der Tumorzellen zu bestimmen.
Radiodiagnostik

Radiation Diagnostik( Röntgen, Computertomographie, Magnetresonanztomographie) zeigt das Vorhandensein von Tumorbildung in verschiedenen Teilen des Körpers, die durch externe Prüfung zu einem Arzt nicht verfügbar sind.
Methoden der Strahlendiagnostik werden verwendet, um das Stadium der Lymphogranulomatose zu bestimmen.

Formen von

Es gibt 5 Arten von Lymphogranulomatose. Die korrekte Diagnose kann nur nach Untersuchung des Gewebes des Lymphknotens, der durch Biopsie erhalten wurde, gemacht werden.

Ausführungsformen Hodgkin:

Option nodulären Sklerose( am häufigsten - 75%)
Mixed-Zellenvariante
Variante mit lymphoide Abreicherung( das kleinste gemeinsame - weniger als 5%)
Variante mit mehr
Lymphozyten Nodular Ausführungsbeispiel mit Vorherrschen

Lymphozyten Derzeit AusschussWHO für alle Länder identifiziert die wirksamsten Therapien für die Therapie der Lymphogranulomatose. Eine willkürliche Änderung dieser zugelassenen Chemotherapieschemata ist nicht akzeptabel. Wenn
I-II ist Stadium Krankheit eines chirurgische Entfernung der Lymphknoten des betroffenen Bereichs oder fraktionierter Strahlung von Gammastrahlen in einer Gesamtdosis von 3500-4500 rad verwendet, die ebenso wirksam ist: Rückfälle in diesem Bereich nicht geschehen. Vorbeugende Bestrahlung benachbarter Bereiche des Körpers zur Eliminierung von Mikrometastasen ist obligatorisch. Eine solche Therapie nennt man radikal. Strahlenbehandlung in spezialisierten Kliniken durchgeführt wird, eine Figur mit den lebenswichtigen Organen Abschirmung, so dass die absorbierte Strahlungsdosis im Ofen zu verbessern. Gegenwärtig wird die Bestrahlung von großen Feldern in Form eines Mantels häufiger verwendet. In einigen Fällen greifen sie auf eine totale Gesamtbestrahlung mit Gammastrahlen in Dosen von 100-200 rad zurück.
In generalisierten und disseminierten Stadien( III-IV) ist Polychemotherapie indiziert. Die effektivste 2-Wochen-zyklisches Schema 1967 von Bernard vorgeschlagen: embihin( Mustargen) - 6-10 mg intravenös gleichzeitig mit Vincristin - 1,5-2 mg nur in der 1. und 8. Tag des Zyklus;Natulan( Procarbazin). - 50-150 mg pro Tag und Prednisolon - 40 mg pro Tag, gefolgt von einer zweiwöchigen Pause. Tragen Sie mindestens 6 dieser Zyklen für sechs Monate. Dieses Schema in etwa 80% der Fälle bietet eine vollständige Remission von 5 Jahren, sogar im Stadium III-IV der Lymphogranulomatose. Anstelle von Embiin wird manchmal Cyclophosphamid( 800-1000 mg intravenös) an denselben Tagen verwendet. In der Vergangenheit bekannte Cytostatika - Dipin und Degranol - werden fast nie verwendet.
Sehr effektive und kombinierte Behandlung: zuerst 2-4 Kurse der Polychemotherapie, dann Strahlentherapie für ein radikales Programm. III und IV in den Schritten Granulomatose nach der Therapie weiterhin Vinblastin unterstützende Behandlung während 2-3 Jahre, was es ermöglicht, die Rezidivrate zu halbieren. Es sind diese Schemata, die es möglich gemacht haben, eine fast vollständige Heilung von Dutzenden von Patienten mit Lymphogranulomatose zu erreichen.

Nach Erlass muss der Patient unter ärztlicher Aufsicht bleiben, da es wichtig ist, um rechtzeitig die Möglichkeit eines erneuten Auftretens zu diagnostizieren.
Zytostatika sowie Strahlentherapie können Nebenreaktionen verursachen: Leukopenie, Thrombozytopenie, reversible Haarausfall auf dem Kopf, Durchfall und Dysurie. Für die ambulante Anwendung dieser Medikamente ist eine Blutuntersuchung 2 mal wöchentlich obligatorisch.
durch die Höhe der Leukozyten 3000-2000 in 1 & mgr; l zu reduzieren abgebrochen unter 50 000 1 l Zytostatika unter 2000 in 1 mm oder Thrombozytopenie Cyclophosphamid und Natulan reduziert um 2-4 mal mit Leukopenie Dosis und der Patient im Krankenhaus ist.
Die komplexen therapeutischen Maßnahmen verwendete Antibiotika, kardiovaskuläre Medikamente, Bluttransfusionen, etc. .. Am Anfang der Krankheit, die Temperatur erfolgreich Phenylbutazon verwenden zu reduzieren.
Die Wahl der Behandlungsmethode hängt von der Prozessstufe ab. Zur Zerstörung der inneren Organe und Lymphknoten arbeiten Lymphographie( Injektion radiopaken Material in den Extremitäten Lymphgefäße) greifen oft zu Probelaparotomie mit Biopsie Leber und Peritonealdialyse Lymphknoten zu beseitigen. Die Milz wird als wichtiger Krankheitsherd entfernt.
Schwangerschaft bei einem Patienten mit Morbus Hodgkin Frauen sollte nur im Fall einer akuten Erkrankung unterbrochen werden. In unserem Land und im Ausland sind Dutzende Fälle von Frauen beschrieben, die empfangene Strahlung, Drogen oder Kombinationstherapie für Morbus Hodgkin, schwanger und gebar gesunde Kinder. In allen Fällen entscheidet der Arzt, ob die Schwangerschaft erhalten bleiben soll.

Prognose ist abhängig von Besonderheiten der Hodgkin-Krankheit, das Alter des Patienten, klinische Stadium der Erkrankung, histologischen Typ, usw. In akuten und subakuten Erkrankung schlechte Prognose., Patienten typischerweise in einem Zeitraum von 1-3 Monaten sterben.bis zu 1 Jahr. Bei chronischer Lymphogranulomatose ist die Prognose relativ günstig. Die Krankheit kann lange Zeit( bis zu 15 Jahre, mit einem kontinuierlich retsidaviruyuschem Fluss, in anderen Fällen länger) auftreten. In 40% der Patienten, vor allem im Stadium I-II und günstige prognostischen Faktoren für 10 Jahre oder mehr Schübe nicht beobachtet. Die Arbeitsfähigkeit bei längerer Remission wird nicht verletzt.

Prävention Prävention konzentriert sich auf die Vorbeugung von Rückfällen. Patienten mit Hodgkin Thema Apotheke Beobachtung Onkologen. Bei der Untersuchung, die in den ersten drei Jahren alle b Monate durchgeführt werden soll., Dann 1 pro Jahr ist notwendig, die Aufmerksamkeit auf die biologischen Anzeichen von Aktivität zu zahlen, die oft die ersten Anzeichen eines erneuten Auftretens( Zunahme von POPs mehr als 30 mm / h, Aufhellen a2-Globulin und Fibrinogen).Patienten mit Hodgkin-Krankheit sind übermäßige Hitze, direkte Sonneneinstrahlung, Hitze Physiotherapie kontraindiziert. Eine Zunahme der Anzahl von Rückfällen aufgrund einer Schwangerschaft wurde festgestellt.

Verhinderung der Hodgkin-Krankheit ist, die Auswirkungen auf den Körper Mutagene( Chemikalien, Strahlung, UV-Strahlung) zu reduzieren. Von großer Bedeutung sind die Sanierung von Infektionsherden, die Verhärtung. Elektrotherapie und einige andere Methoden der Physiotherapie bei älteren Patienten sollten die begrenzten Möglichkeiten sein.
große Bedeutung regelmäßige ärztliche Untersuchungen der Arbeitnehmer haben, insbesondere Durchleuchtung mit Läsionen der mediastinalen Lymphknoten frühen präklinischen Phasen der Hodgkin-Krankheit hilft zu identifizieren.