Idiopathische Hämosiderose der Lunge

Idiopathische Hämosiderose der Lunge( Delen-Gellerstedt-Syndrom) ist eine der seltenen Formen von Lungenläsionen. Die Krankheit wurde erstmals 1864 von R. Virchow beschrieben. Die autosomal-rezessive Art der Vererbung der Krankheit wird angenommen. In der Literatur gibt es eine Beschreibung der Familienformen der idiopathischen Hämosiderose der Lunge.

Die Ursachen und Mechanismen der Entstehung der Krankheit sind noch nicht endgültig geklärt. Es wird angenommen, dass es eine kongenitale Minderwertigkeit des Kapillarnetzes der Lunge gibt. Darüber hinaus wird angenommen, dass die Grundlage der Krankheit die Bildung von Antikörpern gegen Lungengewebe als Reaktion auf die Wirkung eines Allergens ist. Eine allergische Reaktion in der Lunge verursacht Schäden an den Lungenkapillaren.

Die idiopathische pulmonale Hämosiderose ist eine Erkrankung vorwiegend im Kindesalter. Der Ausbruch der Krankheit bezieht sich meist auf das Vorschulalter, kann aber auch bei Kindern der ersten Lebensjahre sein. Der Verlauf der Krankheit ist gewöhnlich wellig: Exazerbationsperioden werden durch Verbesserungen unterschiedlicher Dauer ersetzt. Die wichtigsten klinischen Anzeichen der Krankheit sind Bluthusten, Anämie, Veränderungen in der Lunge. Die ersten Exazerbationen der Krankheit treten oft in Abhängigkeit von der Art der akuten respiratorischen Pathologie oder Pneumonie auf. Bis zum Auftreten der klassischen Krankheitssymptome wird häufig eine chronische Lungenentzündung diagnostiziert.

In der Phase der Exazerbation steigt die Körpertemperatur an, die Haut ist blass und manchmal gelblich gefärbt. Es gibt Kurzatmigkeit, Brustschmerzen, nasser Husten. In der Lunge sind feuchte Rasselgeräusche zu hören.

Hemoptysis hat eine unterschiedliche Intensität und Dauer. Im Sputum können sich Blutadern befinden, manchmal ist das Sputum stark mit Blut befleckt, Lungenblutungen sind möglich. Leber und Milz wurden während der Exazerbationsphase verschlimmert.

Radiologische Veränderungen in der Lunge sind abhängig von der Dauer der Erkrankung, der Dauer ihres Verlaufs.

Mit fortschreitender Krankheit werden Exazerbationen schwieriger, Verbesserungen sind kürzer. Manchmal erhält der Prozess sofort einen starken, schnell fortschreitenden Strom.

Der Tod bei dieser Krankheit kommt von Lungen Herzinsuffizienz oder Lungenblutungen.