Angeborenes teleangiektatisches Erythem( Bloomsyndrom)

Diese Erbkrankheit wird autosomal-rezessiv vererbt. Es manifestiert sich eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht, starke Rötung im Gesicht, die mit Erweiterung der Blutgefäße in der Haut verbunden ist. Kinder an dieser Krankheit leiden, gekennzeichnet durch ein niedriges Geburtsgewicht, Verkümmerung, erhöhtes Risiko von Blutkrebs und anderen bösartigen Erkrankungen. In solchen Fällen gibt es in den meisten Fällen verschiedene Störungen des Immunsystems.

Bloom-Syndrom tritt bei Menschen verschiedener Rassen, sondern ist besonders häufig bei aschkenasischen Juden. Eines der ersten Symptome der Krankheit ist die erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht, so dass unter dem Einfluss der Sonnenstrahlen wurde in den ersten Monaten des Lebens, Hautveränderungen im Gesicht, vor allem auf der Nase und Umgebung von den Wangen, Ohren und Handrücken zu entwickeln. In einigen Fällen können sich sogar Blutergüsse bilden. Im Laufe der Zeit wird die Rötung dauerhaft, es gibt sichtbare Augenvergrößerung der Blutgefäße der Haut. Haut und Narben können sich auf der Haut bilden. Nach einer gewissen Zeit wird die Haut des Babys dünner und es erscheinen dunklere Foci. Kinder werden mit geringem Körpergewicht geboren, bleiben im Wachstum zurück. Das Auftreten von Kindern mit einem solchen Syndrom ist typisch: ein schmales Gesicht, eine große Nase, kleine Wangenknochen. In einigen Fällen können andere kleine Anomalien der Entwicklung auftreten. Kinder leiden oft an verschiedenen Infektionen der oberen Atemwege und des Magen-Darm-Traktes. Die psychische Entwicklung leidet gewöhnlich nicht. Die sexuelle Entwicklung unterscheidet sich auch nicht von gesunden Kindern, obwohl Jungen oft Unterentwicklung der Hoden haben. Der Krankheitsverlauf ist chronisch. Die Prognose ist schlecht, aufgrund eines hohen Risiko eines Blutkrebs oder anderen bösartigen Erkrankungen zu entwickeln. Das Durchschnittsalter, bei dem maligne Tumoren nachgewiesen werden, beträgt 25 Jahre. Gleichzeitig können mehrere Tumoren in verschiedenen Organen und Geweben gleichzeitig nachgewiesen werden.

empfohlene Zufuhr von Antioxidantien( Vitamine C, E, etc. ..), Schutz vor der Sonne( eine Vielzahl von Cremes und Lotionen), während der Entwicklung Infektion - Antibiotika, im Falle einer Verletzung der Immunität - immunstärkende Medikamente( immunal, Echinacea, etc. ..).Es ist notwendig, den Einfluss von Faktoren zu vermeiden, die die Entwicklung von Tumoren verursachen können. Diese Faktoren umfassen insbesondere ionisierender Strahlung, die Exposition gegenüber der Sonne, Rauchen, Kontakt mit verschiedenen Chemikalien( .. Salze von Schwermetallen, etc.), Exposition gegenüber niedrigen oder hohen Temperaturen, und vielen anderen