Angeborenes Glaukom
Angeborenes Glaukom ist eine der schwersten Formen der Augenpathologie bei Neugeborenen, die früh zur Erblindung führt. Die Krankheit ist relativ selten, ihre Häufigkeit ist 1 Fall pro 10.000 Neugeborene. Das -kongenitale Glaukom ist jedoch die Ursache für Sehkraftverlust bei 2,5-7% der Kinder, dh fast jedes zehnte Kind ist von einem kongenitalen Glaukom geblindet. Bei 15% der Patienten ist die Erkrankung erblich( familiär) oder aufgrund verschiedener Störungen während der fetalen Entwicklung. Zum größten Teil betrifft die Krankheit die Jungen. Das Verhältnis von Jungen und Mädchen mit primärem kongenitalen Glaukom liegt bei etwa 3: 2. Im allgemeinen bezieht sich das kongenitale Glaukom auf die Pathologie des ersten Lebensjahres des Kindes, da es sich in diesem Alter in mehr als 90% der Fälle manifestiert.
Bei angeborenem Glaukom gibt es starke Anzeichen einer Sehstörung, so dass es früh auftaucht und schnell fortschreitet, was zu einem dauerhaften Verlust des Sehvermögens innerhalb von 2-3 Wochen führt. Eine besondere Rolle spielt dabei die frühzeitige Diagnose und frühzeitige operative Behandlung, die darauf abzielt, Hindernisse für den Fluss der Augenflüssigkeit zu beseitigen und künstliche Ausflusswege zu schaffen.
Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend für eine erfolgreiche Behandlung. Es ist jedoch nur mit einer guten Kenntnis der frühen Krankheitszeichen möglich, dass Geburtshelfer, Neonatologen und Mikropediatoren von Entbindungskliniken, Kinderärzten und Pflegerinnen die Betreuung junger Kinder zu Hause übernehmen. Dies liegt daran, dass ein Kinderaugenarzt alle Kinder untersucht, um angeborene Pathologien erst im Alter von 2-4 Monaten auszuschließen.
Hereditäre Glaukom ist in 15% der Fälle dieser Krankheit festgestellt. Es wird durch eine autosomal-rezessive Vererbung übertragen und oft mit anderen Anomalien des Auges kombiniert. Intrauterine Glaukom entwickelt unter dem Einfluss von Faktoren wie häufige Röntgenstudien, chronische intrauterine Hypoxie, Beriberi, Toxikose, Infektionskrankheiten.
Im normalen Sehorgan gibt es zwei Kameras: die vordere und die hintere Augenkammer. Diese Zellen enthalten eine Flüssigkeit, die ein refraktives Medium zur Fokussierung aller Strahlen darstellt, die in das menschliche Auge fallen, um ein bestimmtes Bild der Sichtbarkeit zu erzeugen. Intraokulare Flüssigkeit zirkuliert ständig, dh es gibt ein Drainagesystem im Sehorgan. Die Flüssigkeit bildet sich ständig im Gefäßplexus des Auges, und der Überschuß fließt durch bestimmte Strukturen der vorderen und hinteren Augenkammer nach unten. Bei einem Glaukom gibt es Verletzungen, die zu einer Verletzung des Flüssigkeitsausflusses, einer übermäßigen Ansammlung und eines erhöhten Augeninnendrucks führen. Das kongenitale Glaukom ist das Ergebnis einer unkorrekten und unvollständigen Spaltung von Geweben in der Ecke der Vorderkammer während der intrauterinen Entwicklung. An diesem Punkt sollte normalerweise der Weg des Abflusses der Augenflüssigkeit lokalisiert sein. Anomalien des Vorderkammerwinkels mit angeborenem Glaukom sind deutlich ausgeprägt. Veränderungen im Winkel der Vorderkammer können sehr unterschiedlich sein, bis zu ihrer vollständigen Nicht-Spaltung und dem Fehlen vieler Verbindungen in den Ausflusswegen. Solch starke Veränderungen im Drainagesystem lassen keine Hoffnung auf den Erfolg der medizinischen Behandlung und erfordern dringende chirurgische Eingriffe.
Die Stadien des Glaukoms sind durch römische Ziffern gekennzeichnet und nach bestimmten Kriterien klassifiziert. Die äußere Hülle des Auges bei Kindern ist dünn, elastisch, so dass die Augenvergrößerung das erste und wichtige Symptom der Entwicklung des Glaukoms wird. Es ist leichter für Kinder, die Sehschärfe zu kontrollieren als das Gesichtsfeld, also ist es das zweite Kriterium. Das dritte Kriterium für die Entwicklung des Glaukom-Prozesses sind die Veränderungen des Sehnervs.
Der Augeninnendruck ist das zweite Merkmal des pathologischen Prozesses beim Glaukom. Es kann normal, mäßig erhöht und hoch sein. Normaler Augeninnendruck beträgt bis zu 27 mm Hg. Kunst. Mäßig erhöhte Bereiche von 28 bis 32 mm Hg. Kunst. Der hohe Augeninnendruck beträgt 33 mm Hg. Kunst.und mehr.
Das nächste Merkmal des Prozesses, der mit Glaukom auftritt, ist seine Stabilität. Das stabile Glaukom umfasst Fälle ohne Augenvergrößerung, Verlust des Sehvermögens, negative Dynamik im Sehnerv, basierend auf den Ergebnissen systematischer Beobachtungen. In Ermangelung einer negativen Dynamik in 6 Monaten oder mehr, wird der Prozess als stabilisiert angesehen. Das instabile Glaukom schließt Fälle mit negativer Dynamik ein: deutliche Zunahme der Augengröße, verminderte Sicht, Verengung des Gesichtsfeldes.
Bei angeborenem Glaukom wird der Ausfluss von Intraokularflüssigkeit stark behindert, die Flüssigkeit sammelt sich im Überschuss an, der Augeninnendruck steigt an. Die stark ansteigende Belastung der äußeren Augenschale bewirkt eine Dehnung. Die Augen des Kindes zu Beginn der Krankheit sind schön: groß, ausdrucksstark, die Vorderkammer des Auges vertieft sich, die Sklera aus Streckung wird bläulich. Bei längerem Strecken vergrößert sich der Augapfel stark( "Bullauge"), wird trübe, die Sklera wird stark dünner und ragt ungleichmäßig in Form eines Staphylus hervor. Blinde Augen schwingen im Nystagmus.
Diese Krankheit erfordert eine dringende chirurgische Behandlung.
Das sekundäre kongenitale Glaukom unterscheidet sich von Glaukom bei Erwachsenen in einer Vielzahl von Formen und ist das Ergebnis anderer Erkrankungen.
Sekundäres angeborenes ophthalmologisches Glaukom mit anterioren Entwicklungsanomalien:
1) Aniridie( Irismangel) kann in 50% der Fälle durch erhöhten Augeninnendruck kompliziert sein. Glaukom tritt häufig in der Adoleszenz auf. Kinder mit Aniridien sollten unter klinischer Überwachung mit einer regelmäßigen Überwachung des intraokularen Drucks stehen;
2) Ektopie( falsche Position) der Linse führt oft zur Entwicklung eines Glaukoms;
3) Rieger-Syndrom ist eine Unterentwicklung der Iris und Hornhaut. Dies ist eine Erbkrankheit, die durch eine dominante Art der Erbschaft übertragen wird. Glaukom entwickelt sich in der Regel nach der ersten Lebensdekade, in deren Zusammenhang gewöhnlich der Augapfel nicht zunimmt;
4) Franck-Kamenetsky-Syndrom wird nur bei Männern beobachtet. Die Krankheit wird durch eine rezessive, geschlechtsgebundene Art der Vererbung übertragen. Mit dieser Anomalie ist die Iris zweifarbig: Der Bereich um die Pupille ist grau, blau oder braun, und der Randbereich( breiter) sieht schokoladenbraun aus. Das Glaukom entwickelt sich im zweiten Lebensjahrzehnt.
Sekundäres kongenitales Syndrom Glaukom:
1) Stirge-Weber-Syndrom. Die Ursache der Entwicklung dieser Krankheit ist bis zum Ende nicht klar, aber ein großer Platz ist der Vererbung gegeben. Das Syndrom manifestiert sich durch Kapillartumoren( Hämangiome) der Gesichts-, vaskulären und fokalen Veränderungen im Gehirn. Das Kapillar-Hämangiom des Gesichts ist entlang der Äste des Nervus trigeminus in Form von ausgedehnten karmesinroten Flecken lokalisiert.
Neurologische Symptome hängen vom Grad der Entwicklung von vaskulären Tumoren im Gehirn ab. Mögliche Epilepsie, Hydrocephalus( Ansammlung in der Schädelhöhle von überschüssiger Flüssigkeit), Parese, psychische Störungen, geistige Behinderung. Glaukom entwickelt sich auf der Seite des Muttermales, wenn die Läsionen der Augenlider, insbesondere der oberen, und der Bindehaut. Solche Menschen brauchen eine systematische Überwachung des Augeninnendrucks;
2) Neurofibromatose. Das kongenitale Glaukom kann mit seiner generalisierten( schwersten) Form sein, die mit der Infektion der Haut, der Knochen, des Gehirns, des endokrinen Systems und besonders dann auftritt, wenn sie sich im oberen Augenlid und in der Schläfe befindet;
3) Marfan-Syndrom und Markesei-Syndrom sind genetisch bedingte Erkrankungen, die bei der Bekämpfung von Bindegewebs-, Herz-Kreislauf-, Muskel-Skelett-, endokrinen und anderen Körpersystemen auftreten. Begleitet die falsche Position der Linse und als Folge Sekundärglaukom.