Pemphigus ist erblich( kongenitale bullöse Epidermolyse)
Pemphigus - eine große( mehr als 20 Varianten) Gruppe von nicht-entzündlichen durch die Haut gekennzeichnet Krankheiten und schleimhaut Tendenz zur Entwicklung von Blasen, vorzugsweise im Bereich der mechanischen Traumata, auch ein kleinerer( Reibung, Druck, Aufnahme von fester Nahrung).Die Krankheit ist genetisch heterogen, sowohl autosomal-rezessiv als auch autosomal-dominant vererbt.
Das Hauptmerkmal der ganzen Gruppe von Krankheiten ist das Auftreten von Blasen bei geringsten mechanischen Verletzungen, und nicht selten und spontan. Die Krankheit beginnt mit den ersten Lebenstagen seltener in einem späteren Alter. In der Zeit der Neugeborenen sind alle Formen der Krankheit schwierig, oft tödliche Folgen. Die gesamte Haut kann betroffen sein, aber in den meisten Fällen befindet sich der Hautausschlag an den Extremitäten. Mit einer einfachen( nicht vernarbenden) bullösen Epidermolyse heilen Blasen auf der Haut und Schleimhaut der Mundhöhle ohne Narbenbildung. Sehr häufig, besonders bei der herpetiformen Form, entwickelt sich eine übermäßige Verhornung der Haut in den Handflächen und Fußsohlen. Bei stärkerer bullöser Epidermolyse entwickeln sich Narben und Zysten an der Stelle der geheilten Blasen, die Heilung von Erosionen ist langsam. Vernarbung der Mundschleimhaut führt zur Beschränkung der Mobilität von Sprache, es Atrophie, Verringerung der Größe des Mund Schlitz auf die Schleimhaut der Speiseröhre Papillen - die Entwicklung von Narben Einschnürungen, in einigen Fällen auf das Hindernis. Das erneute Auftreten von Blasen an den Händen und Füßen führt zu Narbenbildung der Finger und der nachfolgenden Zerstörung des Knochengewebes, was die Ursache der frühen Behinderung ist. Dystrophische Veränderungen in Nägeln und Zähnen, eine Verzögerung in Wachstum und Entwicklung werden beobachtet.
Prognose für die Erholung ist ungünstig.
Die Behandlung von zielt darauf ab, die Symptome der Krankheit zu beseitigen. Assigned antibakterielle Präparate, beschleunigen die Heilung, Vitamin E in hohen Dosen Vitamin A in herkömmlichen Dosierungen. Wenn dystrophischen Formen der Krankheit - zweimal pro Tag difenin für 8-10 mg / kg Körpergewicht für Kinder und 3,5 mg / kg - bei Erwachsenen. Die vorgeburtliche Diagnose wird nur bei bestimmten Indikationen durchgeführt.