Defekt af interventricular septum
Defekt af interventricular septum er en af de mest almindelige medfødte hjertefejl. Det blev først beskrevet af P. Tolochinov i 1874 og Roger i 1879.
Der er to hovedvarianter af defekten i det interatriale septum: i den membranøse og muskulære del. Defektens størrelse kan variere fra 1 til 30 mm, defekten kan have en anden form( rund, ellipsformet).Afhængig af størrelsen skelnes der mellem to varianter af defekten: stor - dens størrelse kan sammenlignes med aorta-diameteren og små eller mellemstore størrelser - mindre end aorta-diameteren.
Defekten i interventricular septum forårsager en ændring i normal blodgennemstrømning. I prænatalperioden påvirker denne defekt ikke blodcirkulationen. Efter fødslen bestemmes retningen af blodgennemstrømningen af fejlens størrelse og forholdet mellem tryk i højre og venstre ventrikel. I de første dage af livet kan udslippet af blod være kryds, det vil sige fra højre til venstre( fra højre ventrikel til venstre) og omvendt. Imidlertid ændres strukturen af lungekarrene hurtigt, lungemodstanden falder, hvorved trykket i cirkulations cirkel cirkulerer meget over det i den lille. Arterielt blod fra venstre ventrikel udledes i højre ventrikel og derefter ind i lungearterien, hvorfra den vender tilbage til venstre hjerte. Som reaktion på udtømning af blod i lungearterien er der i 25-50% af børn med en sådan hjertesygdom en forøgelse af trykket i det( lunghypertension), der passerer gennem tre faser.
hypervolæmisk fase. Denne fase er resultatet af uoverensstemmelse i volumenet af vaskulærlaget i den lille cirkel af blodcirkulationen til mængden af blod der strømmer igennem det. Denne fase forekommer hos børn i de første måneder af livet. I dette tilfælde er lungeskibene fulde af blod, men der er ingen beskyttelsesreflex i form af spasmer, hvilket forklarer sygdommens alvorlige forløb i denne periode. Trykket i lungearterien kan være normalt eller moderat forhøjet.
Blandet fase. I denne fase er der en spasme af lungefartøjer som reaktion på et blodoverløb( beskyttelsesrefleks), hvilket fører til en stigning i lungearteritrykket. Derudover øges lungemodstanden, hvilket hjælper med at reducere udtømningen af blod fra venstre ventrikel til højre.
-sclerotisk fase. I denne fase opstår irreversible sklerotiske ændringer i lungerne.Årsagen til sådanne ændringer er en langvarig spasm af blodkar og deres blodoverløb.
Det antages, at denne fase kan forekomme umiddelbart efter fødslen som følge af forsinket fostrets udvikling( anomali) af lungekarrene, der bevarer den intrauteriniske struktur.
Tidspunktet for udseende af de første tegn på en defekt bestemmes af størrelsen af blodudladningen fra venstre mod højre, hvilket afhænger af forskellen i tryk mellem højre og venstre ventrikel. Sygdommen manifesterer sig som regel ikke umiddelbart efter fødslen, men efter 1-2 måneder. Forældre opmærker på problemer med fodring: Dyspnø vises, barnet pauser, indånder, som følge heraf forbliver sultne, bliver rastløs. Børn med en defekt i interventricular septum fødes oftere med normal kropsvægt, men begynder snart at ligge bagud i masse og vækst.Årsagerne til fejlernæring er konstant underernæring og kredsløbssygdomme. Karakteristiske manifestationer er udtalt svedtendens, pallor, marmorering af huden med en lille cyanotisk hud på fingerspidserne, næsespidsen og ørerne.
Et af de førende symptomer på sygdommen er åndenød med øget åndedræt og involvering af hjælpemuskulatur. På samme tid, under vejrtrækning, svulmer barnets næsefløje højt, ribben stiger højt. Ofte er der en obsessiv hoste, som er værre, når kroppens position ændres. En interventrikulær septalfejl med stor udtømning af blod fra venstre til højre kan ledsages af gentaget, vanskeligt at behandle lungebetændelse, hvilket ikke tillader rettidig operation for at reparere defekten.
Efter omhyggelig undersøgelse af et sådant barn tiltrækker et tidligt udviklende hjertepulver opmærksomhed, hvilket er et fremtrædende udadgående fremspring af brystet i brystbenet. Nogle gange når et sådant fremspring( pukkel) betydelige dimensioner( Davis 'bryst).Det er dannet som et resultat af overløb blod af den højre hjerte, der i sin reduktion, som det var "skubbet" ud af brystet knoglen, og de har et lille barn stadig blød og let deformeret. Hvis du lægger din håndflade på hjertet, kan du mærke det rysten, der opstår, når hjertet er kontraheret. Sådan tremor kaldes systolisk. Det opstår, når hvirvlende blod passerer fra venstre ventrikel til højre gennem et lille hul af defekten. Denne jitter er lokaliseret til højre af brystbenet i området for fastgørelse dertil III-IV ribben, hvilket indikerer, at udledning af blod ind i højre ventrikel. Fraværet af jitter i defekten i interventricular septum er et tegn på reduceret udledning på grund af øget tryk i lungearterien. Hjertets grænser, som kun lægen kan bestemme, viser sig at blive udvidet i begge retninger, men især til venstre.
Lægen modtager stor information om denne mangel, når han lytter til hjertearbejdet med et phonendoskop. Denne undersøgelsesmetode betegnes som auskultation. Dermed kan lægen høre karakteristiske lyde, der opstår ved forkert bevægelse af et blod gennem en åbning i en interventrikulær septum. Derudover varierer støj med forskellige hjertefejl i dets egenskaber og sted for bedst at lytte. Når ventrikelseptumdefekt støj auskulteres bedst i III-IV forlod interkostalrum, t. E. Bedste hørbarheden placering svarer til placeringen af fremspringet af defekten på forvæggen af barnets bryst.
I de fleste tilfælde har barnet fra de første dage eller måneder af livet tegn på total hjertesvigt. Disse karakteristika omfatter en forstørret lever og milt, dyspnø, palpitationer, forekomst af ødem, kongestiv rallen i lungerne. Chryps er specielt lange på venstre side af ryggen.
De ovenfor beskrevne manifestationer er mest typiske for mellemstore og store defekter af den membranøse del af interventricular septum hos små børn. I en ældre alder fortsætter mangelens vigtigste manifestationer, men børn begynder at klage over smerter i hjertet, hjertebanken og stadig bagefter i fysisk udvikling. Tilstanden og trivsel hos mange børn forbedres med alderen, hvilket er forbundet med et fald i størrelsen af defekten i forhold til det øgede totale volumen af hjertet. Manglende blodcirkulation( hjertesvigt) i ældre alder er mindre almindelig end hos nyfødte og børn i de første år af livet. Når
defekt muskuløs del af interventrikulære skillevæg( Tolochinova-Roger sygdom) viser ingen fejl. En defekt afsløres kun, når man lytter til hjertets arbejde, når lægen bestemmer den karakteristiske støj. Hvis denne del af interventricular septum er defekt, er der en tendens til at spontant lukke den.
Når barnet undersøges, EKG, FKG( korrigerer hjertelyde), ultralyd i hjertet. Ved en røntgenografi af organer af thorax hos børn med de små størrelser af defekt af en interventrikulær septum af afvigelser eller afslag er det ikke afsløret. Med en betydelig udledning af blod tilbage, lægen bestemmer den øgede pulmonære mønster, der er resultatet af overløb af blodkar i lunge stor mængde af blod. Formen af hjertet ændres også.
indføring af kateteret i hulrummet i hjerte og blodkar fyldt med kontrastmiddel, efterfulgt af røntgenstråler udføres børn med ventrikelseptumdefekt i tilfælde af deres hjertesvigt og( eller) tegn på forøget tryk i lungepulsåren( pulmonal hypertension).Hvis klingende højre hjerte undlader at holde kateteret i aorta, diagnosticering af defekten bliver ubestridte, da det trænger ind i beholderen gennem en defekt i interventrikulære septum.
De to forskellige former for resultater af ventrikulær septal defekt hos børn.
1. Spontan lukning af en defekt, , der forekommer i 45% af tilfældene. Små defekter lukkes som regel til 5-6 år.
2. Udvikling af Eisenmenger syndrom .Dette syndrom er længe blevet beskrevet som en selvstændig medfødt hjertesygdom i form af ventrikelseptumdefekt med aorta position modsat( til højre) og en forøgelse af trykket i lungepulsåren. I øjeblikket er Eisenmenger syndrom betragtes som en komplikation ved ventrikelseptumdefekt med udviklingen af sklerotiske, irreversibel fase af pulmonal hypertension. Som et resultat af højt tryk i højre ventrikel opstår der en udtømning af blod fra højre til venstre. Da de rigtige dele af hjertet indeholder "brugt" blod, begynder det at strømme ind i den store cirkel af blodcirkulation. Barnet ser unormal farvning af huden på kinderne, læber, fingerspidser, første blodrød nuance( et tegn på en moderat mangel på ilt i blodet), så blålig og lilla. Efterhånden bliver fingrene en slags "trommestik", og neglene er en slags "urglas".Samtidig er fingrene tynde, og spidserne er forstørrede, neglene er fladt ud. Der kan være nasal blødning, hjertebanken, smerte i hjertet. Billedet af lyde i hjertet ændres også.Samtidig falder hjertet i størrelse, ligesom leveren. Ofte ophører børn med lungebetændelse. Sådanne dynamik( reduceret billedstøj, tegn på hjertesvigt, hjerte grænser, karmoisinrøde kinder) indfører børnelæger og forældre bedraget: alt dette betragtes som forbedring. Faktisk barnet bliver ubrugeligt, t. E. Det bliver umuligt at gennemføre en kirurgisk korrektion af fejl i forbindelse med udviklingen af en lang række komplikationer.
3. overgang ventrikelseptumdefekt i "blege figur" tetralogi af Fallot .På grund af den hvirvlende strøm af blod, når det er nulstillet gennem defekten forekommer i interventrikulære septum forsnævring( stenose) lungepulsåren resulterer i en "køb" form for tetralogi af Fallot. Dette ændrer alle manifestationer af defekten. Børn stoppe have lungebetændelse, cyanose af huden vises( i første omgang kun med et skrig, og derefter alene), nedsat hjerte størrelse og tegn på hjertesvigt, slutter sig til den anden støj. På roentgenogrammet ændrer hjertet sin konfiguration. Der er ændringer på EKG.
Den gennemsnitlige forventede levetid uden behandling er 23-27 år.
højeste dødelighed ved større defekter tegnede sig for den tidlige barndom: over 50% af børnene dør før en alder af et år, hvoraf 30% - op til 6 måneder. I denne kritiske tidsalder har barnet nøje opmærksomhed og intensiv behandling. I overlevende børn er der ofte en forbedring af tilstanden. I tilfælde af flow skamplet uden alvorlige kredsløbsforstyrrelser, med ingen tegn på hjertesvigt og øge trykket i lungepulsåren, såvel som under normale fysiske udvikling kan afstå fra kirurgisk indgreb i en tidlig alder. Indikationer for kirurgisk korrektion af børn af de første leveår er den tidlige udvikling af pulmonal hypertension, hjertesvigt, tilbagevendende lungebetændelse, udtrykt undervægtige. I øjeblikket foregår der tidligt og radikalt indgreb i form af en defekt plast under betingelserne for kunstig cirkulation i vores land og i udlandet. Børn, der har været drevet før 2 år, har bedre resultater end ældre børn. Når en alvorlig tilstand og umuligheden af radikal korrektion af defekten gør driften af kunstig indsnævring af lungepulsåren lumen( kunstig stenose).Efter 2-3 år behøver sådanne børn en anden fase af kirurgisk behandling.