Syndrom af hypoplasi i venstre ventrikel
Hypoplasiens syndrom( underudvikling) i venstre ventrikel henviser til en sjælden medfødt hjertesygdom. Essensen af sygdommen er dannelsen af en reduceret venstre ventrikel hulrum, og aortaklappen vice( eller) ventil mellem venstre atrium og ventrikel( mitralklappen).Incidensen af denne hjertefejl er 1-6% af alle medfødte hjertefejl. Hos nyfødte med hjertefejl bliver denne anomali en af de hyppigste dødsårsager( 15-25%).Den første beskrivelse af syndromet, venstre ventrikel hypoplasi refererer til 1952
grund af utilstrækkelige( for lille), venstre ventrikulære dimensioner det kan ikke tilstrækkeligt pumpe blod gennem den systemiske cirkulation. Som et resultat, en stor mængde blod forbliver i højre hjertekammer, og fartøjer lungekredsløbet, der fører til udvikling af pulmonal hypertension. Derudover er der ofte en besked mellem atrierne i form af et ovalt vindue med denne fejl. Således arteriel( iltet) blod fra venstre forkammer grund af hindringer på niveau med mitralklappen patologisk ændret gennem foramen ovale kommer ind i højre atrium, højre ventrikel, og derefter ind i lungearterien. Da denne defekt også kombineres med fravær af en arteriel kanal, går blodet fra lungearterien ind gennem denne kanal ind i aorta.
Viden er ekstremt vanskelig, barnets forventede levetid er i gennemsnit fra 4 til 17 dage. De første tegn på lidelse, der opstår kort efter fødslen, er krænkelse af vejrtrækning, der er forskellige tegn på skade på centralnervesystemet. Alle børn med hypoplastisk venstre ventrikel er markeret lysegrå hud, dyspnø 80-100 vejrtrækninger per minut med tilbagetrækningen af steder overensstemmende thorax( interkostale rum, overclaviculare område).Når du lytter til lungerne, bestemmer lægen våde raler. Fra fødslen er bluenessen af huden moderat udtalt, så bliver den udbredt og signifikant. Hjertets grænser, som bestemmer den behandlende læge, øges kraftigt, især i venstre side. Et vigtigt træk i syndromet med hypoplasi af den venstre ventrikel er næppe mærkbar puls i benene og armene, kombineret med øget hjerte sammentrækning( defineret ved at sætte en hånd på hjertet) og synligt pulsering af maven over navlen. Systolisk( "øvre") blodtryk overstiger ikke 60-80 mm Hg. Art. Når du lytter til hjertet, øges hjertefrekvensen( takykardi) til 160-200 slag / min, er støj undertiden bestemt. Leveren er som regel forstørret i størrelse, og i 1/3 af børn i den terminale( endelige) fase af sygdommen udvikles det edematøse syndrom.
Yderligere metoder til undersøgelse af børn er EKG, bryst røntgen, angiokardiografi. I sidstnævnte tilfælde injiceres et kontrastmiddel i højre ventrikel, lungearteri og aorta. Herefter udføres en røntgenundersøgelse af brystorganerne, hvor en åben arteriel kanal er synlig.
Venstre ventrikulær hypoplasia syndrom refererer til fatale defekter. Radikal kirurgisk behandling er ikke blevet udviklet til dato.