hud slasket

Der er to former for sygdommen: erhvervet, dvs. udviklet i livets proces og arvelige, hvilket er ret sjældent. Arvelig form af sygdommen kan overføres både i den autosomale dominante og autosomale recessive type. Der er en sandsynlighed for arv, der er recessivt forbundet med X-kromosomet. I deres manifestationer er disse former ens, men erhvervet udvikler sig hos voksne, normalt efter allergiske eller immunreaktioner, infektioner.

vigtigste symptom på denne sygdom er tabet af hudens elasticitet, hvorved det bliver træg, redundant hænger store folder. Huden er let strækbar, men i modsætning til ændringerne i syndromet Chernotubova-Ehlers-Danlos syndrom, langsomt vender tilbage til sin oprindelige tilstand.Ændringer er mere udtalt i ansigtet, men kan være placeret i hele kroppen. Måske denne udvikling af sygdommen, når overskydende foldet hud kun opstår på øjenlågene.

Sygdom forekommer med samme frekvens hos personer af begge køn, eksisterer fra fødslen eller udvikler sig i barndommen. Når X-bundet form af karakteristiske anses hooked næse, overlæbe og forstørrede earlobes, tilstedeværelsen af ​​benede fremspring på begge sider i nakken, den øgede mobilitet af led, lidelser i fordøjelsessystemet( malabsorptionssyndrom).Når ultralyd af blæren ofte er afsløret fremspring af dets vægge.

Patologiske ændringer kan påvirke kun være systemisk eller hud, som manifesterer sig primært et øget luftighed lunger, kardiovaskulære abnormaliteter, fremspringsvægge i mavetarmkanalen og urogenitale system. Sygdommen forløber konstant, ofte ender dødeligt i den tidlige barndom på grund af lunge- og hjertesvigt, men med alderen kan forekomme stabilisering af staten og endda nogle forbedringer.

Behandling sigter mod at forbedre lunge- og kardiovaskulær funktion, trofævæv. I det tidlige stadium af denne sygdom kan være nyttige penicillin, små mængder hormoner, narkotika og kobber i tilfælde af mangel. Efter at processen er forløbet, er plastikkirurgi mulig.