Gilber-Meilengracht Syndrome

syndrom Gilbert-Meylengrahta, først beskrevet i 1901, er en almindelig type medfødt ikke-hæmolytisk ukonjugeret hyperbilirubinæmi blev fundet i 5-11% af befolkningen, med en overvægt hos mænd. Undersøgelse af flerheden af ​​familier med de typiske tilfælde af sygdommen viser autosomal dominant arvegang med relativt lavfrekvente manifestationer( penetrans) og ændring defekten udvikling.

Som regel er denne patologi noteret hos børn under pubertet. Ved en tilstrækkelig grundig undersøgelse af livshistorie af patienten kun lejlighedsvis muligt at finde en indikation af den langvarige gulsot hos nyfødte periode. I milde tilfælde forbliver patologien ukendt i lang tid. Det vigtigste manifestation af sygdommen er ofte mild gulsot med sin periodiske gevinst som følge af fysisk stress, andre sygdomme såsom angina, akut respiratorisk virusinfektion, akut forværring af kronisk halsbetændelse, samt fejl i kost, sult, psykisk stress. Nogle af disse patienter har neurotiske klager samt klager over krænkelser fra fordøjelsessystemet. Måske en moderat stigning i leveren, klager af tyngde i højre øvre kvadrant, mavesmerter. Typisk, efter at have lidt en patologi udvikler hepatitis, hvilket er en faktor, der udløser genetisk bestemt defekt i et af systemerne i leveren.

I biokemiske undersøgelser af blod af børn med syndromet Zhilbera- Meylengrahta indikerede et forøget indhold af den frie fraktion af bilirubin, er indikatorer andre leverfunktionstest ikke ændret. Ultralyd, scintigrafisk og laparoskopisk levermønster er normalt normalt. Galdblæren er veldefineret i kolecystografi.

Gilbert syndrom flow-Meylengrahta normalt ganske langvarig, bølgende. I behandlingen af ​​phenobarbital bilirubin niveau falder normalt tilbage til det normale, i hvile i de fleste tilfælde, gulsot forsvinder efter 5-7 dage, selv uden behandling.

Vejret gunstigt, progressive forandringer i leveren er ikke blevet beskrevet, men det er nødvendigt at overvåge patienterne gennem hele livet.