Intolerance over for monosaccharider

intolerance monosaccharider er generelt karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​defekter i den aktive transport af glucose tarmslimhinde.

I øjeblikket isoleres både primære og erhvervede sygdomme med glucose og galactoseoptagelse. Under

ubearbejdet form forstå genetisk bestemt patologi med autosomal recessiv nedarvning som er karakteriseret ved nedsat glukose aktiv transport i nyretubuli, og yderligere ledsaget af en midlertidig stigning i udskillelse af glucose i urinen( glykosuri forbigående).Erhvervede former

malabsorption( malabsorption) monosaccharider findes i syndromet cøliaki, enteritis, cystisk fibrose, samt kombineret med fruktose intolerance.

Således er overtrædelsen af ​​intestinal absorption af kulhydrater forbundet med forskellige biokemiske defekter af enzymatiske systemer. Det kliniske billede er meget ens og er kendetegnet ved følgende fælles syndromer: diarré, undertiden med frigivelse af store mængder af fedt afføring, opkastning, stigning i maven, svaghed, vægttab, nedsat appetit, øget irritabilitet, forsinket fysisk udvikling.

Defekter i syntesen af ​​enzymer kan føre til, at udelt disaccharider ikke absorberes og træffer i de mere fjerntliggende dele af tarmen, undergår bakteriel nedbrydning. Fordi fermentering processer gut pH skift til den sure side på grund af udvikling af organiske syrer( mælkesyre og eddikesyre), hvilket igen fører til intestinal dysfunktion og bidrager til spredning af mikroorganismer i de øvre afsnit. På trods af at noget af vandet og elektrolytter absorberes fra tarmlumen, men forbliver en stor mængde vand, hvilket resulterer i afføringen bliver flydende. De resulterende bakterielle spildprodukter, sugende kan forårsage, foruden diarré, toksiske virkninger, chok og i nogle situationer årsag til dødsfald. Alvorlige sygdomme, selv med dødelig udgang, blev konstateret hos voksne selv efter flere mælkeindslag.

molochnogosahara intolerance, lactose - tydeligt fra de første levedage og er karakteriseret ved alvorlig som følge af dehydrering og toksicitet. Der er blevet forlænget opkastning efter hver fodring med modermælk, samt diarré, som ikke kan behandles ved traditionelle fremgangsmåder.

Lactosemalabsorptionstype Holzel er kendetegnet ved et mere gunstigt kursus, der normalt findes hos ældre børn. Samtidig er det interessant, at børn i en tidlig alder, når mælk er den eneste fødevare, er tolerancen for mælkesukker ganske tilfredsstillende. Børn med sygdommen ofte nægter at bryst skrive, kort efter hendes indlæggelse de vises mavesmerter, oppustethed( flatulens), generel svaghed og sløvhed, opkastning og diarré.Tilstedeværelsen af ​​lactose i urinen, som regel i patienter, der ikke detekteret afføring indeholder lactose, en stor mængde organiske syrer. I sjældne tilfælde forekommer der en stor mængde fedt i afføringen.

Primær laktoseintolerance er karakteriseret ved forsinket udseende af kliniske symptomer. Denne type mangel på enzymet, der bryder ned mælkesukker kaldes en voksen. I denne sygdom, er det kliniske billede udtrykt i mere mild, er der normalt efter 5 år af sygdommen er karakteriseret ved abdominal udspiling, kvalme, rumlen i tarmen, kolik, øget udledning af gasser og grødet eller vandige afføringer sure lugt.

Kliniske symptomer på sucrase insufficiens forekommer normalt efter overgangen til et blandet eller kunstig fodring, samt ansættelse af supplerende fødevarer, og netop i det øjeblik, når barnet begynder at flyde saccharose, maltose og stivelsesholdige produkter. Sygdommen viser sig fortsat diarré, sjældent opkastning, dehydrering episoder( symptomer på tab af en stor mængde af kropsvæsker) fra temperaturstigningen til febrile tal( over 38 ° C).

Glyukozogalaktoznaya malabsorption diarré manifesteret i de første 2-4 dage efter fødslen. Et barn på ca. 10 til 20 gange om dagen fremhæver vandig, ligner urin afføring med en sur lugt, der indeholder store mængder glucose og galactose, undertiden med slim. Dehydrering udvikler sig hurtigt, stærk tørst observeres, maven er hævet. Opkastning er normalt fraværende, ofte stiger kropstemperaturen. Den dramatiske forsvinden af ​​diarré ved afslutningen af ​​mælk fodring, intravenøse væsker, og udpegningen af ​​fruktose indikere tilstedeværelsen af ​​sygdommen.

Identifikation

arvelig intolerance mono- og disaccharider baseret på studiet af tolerance( tolerance) til de respektive belastninger mono- og disaccharider. Således nødvendigvis bestemme koncentrationen af ​​sukker i opløsningen at være undersøgt drikke, samt bestemme dets koncentration i blod, urin og afføring. Radiografisk detekterede stigning i væskeniveauer i tarmene, øget motorisk aktivitet, fremskynde passagen af ​​kontrastmiddel gennem tyndtarmen. Fænomenet "psevdoastsita" også afsløret ved ultralyd af abdomen. Bruge

brintpusteprøve baseret på påvisning af hydrogenindholdet lactose efter ladning. Gader uden koncentration lactosemalabsorption hydrogen i den udåndede luft er ubetydelig, med en mangel på dette enzym forøges. Ved behandling hypersensitive

disaccharider væsentlig bestanddel af komplekse terapi er den diætetiske fødevarer, det vigtigste princip, som består i elimineringen eller restriktionsprodukter, hvilket fører til udvikling af patologiske symptomer. Anbefalet tidlig brug af vegetabilsk puré.Når saharaznoy svigt foreskrevne human mælk og fermenteret blanding fortrinsvis uden saccharose. Bruge æble og gulerod puré, pectiner, samtidig begrænse strømning fra fødevarer stivelse.

Når glucose-galactose malabsorption anbefalede udpegelse af fruktose. Sammen med kost ordineret vitaminer, mineraler, enzympræparater i fysiologiske doser og anden terapi rettet mod lindring af symptomer på sygdommen. Kræv korrektion af tarm dysbiosis, påvist i alle børn med intolerance di sukker. Til dette formål er børn tildelt bifidobakterier.

Med tidlig diagnose af arvelige defekter i tarmsystemet disaccharidaser og rettidig udpegning af passende terapi rimelig prognose i de fleste tilfælde, er generelt positiv.