Sygdomme i åndedrætssystemet
luftvejssygdomme Arvelige sygdomme i åndedrætsorganerne omfatter, ifølge forskellige forfattere fra 51 til 35% af det samlede antal patienter med lungesygdomme.
Der er faktisk arvelige sygdomme i lungerne og luftveje læsioner, der ledsager forskellige former for arvelige sygdomme. Monogeniske lungesygdom kan nedarves, som i enhver arvelig sygdom. Således arv kan implementeres som en autosomal dominant og autosomal recessiv måde. Ved monogeniske lungesygdom omfatter Tracheabronchomegalia( Mounier-Kuhn syndrom), Williams-Campbell syndrom, primær ciliær dyskinesi( Kartagener syndrom), primær pulmonal hypertension, arvelig spontan pneumothorax, diffus idiopatisk lungefibrose, isoleret pulmonal hemosiderosis, Goodpastures syndrom, alveolær mikrolithiasis. Blandt arvelige sygdomme, hvor lungebeskadigelse er en større kliniske manifestationer, kan nævnes cystisk fibrose, og forskellige udformninger af primære immunodefitsitayh stater.
lungeskade kan også forekomme i andre arvelige sygdomme( Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, syndrom Rowley Rezenberga, syndrom Rendu-Osler-Weber, hæmofili, syndrom Klinefelters), som er nedarvet i en autosomal dominant, autosomal recessiv måde, eller erresultatet af kromosomafvigelser. Men den hyppigst forekommende i pulmonology klinikken patienter med multifaktorielle sygdomme. Blandt disse sygdomme er astma, forekomsten af hvilke i verden er i konstant vækst, samt ydre allergisk alveolitis. Rygning, luftvejsinfektion, og mange andre faktorer føre til udviklingen af emfysem( øget lethed) af lungerne.
Langt størstedelen af arvelige sygdomme manifesterer sig i barndommen, er ingen undtagelse, og lungesygdom.
sværhedsgraden af medfødte og arvelige sygdomme i lungerne, deres tilbagevendende( periodisk forværring af sygdommen) og kronisk, nedsat ydeevne og handicap for både voksne og børn gøre problemet ikke kun medicinsk, men også socialt. Imidlertid er pessimisme med hensyn til effekten af terapeutiske virkninger i arvelige sygdomme ikke berettiget. Kombinerede terapi i mange patienter fører til stabilisering af den patologiske proces og forbedring af deres tilstand.