Alveolær Proteinose
Alveolær proteinose er en sjælden arvelig sygdom, der overføres gennem den autosomale recessive type. Karakteriseret ved akkumulering i alveolerne af protein-lipoid stof og progressiv respirationsinsufficiens. Sygdommen forekommer hovedsageligt hos unge mænd i alderen 30-40 år. Hos børn er sygdommen yderst sjælden.
Årsagerne og mekanismerne for udviklingen af denne sygdom er ikke blevet undersøgt nok.
I lang tid kan sygdommen være asymptomatisk og kan detekteres ved en forebyggende røntgenundersøgelse. Det første og primære symptom på patologien er progressiv dyspnø, ofte hoste med spyt af en lille mængde sputum, kropstemperaturen overstiger ikke 38 ° C, sved, smerte i brystet, hæmoptyse. Efterhånden som sygdommen skrider frem, øges graden af respirationssvigt, en cyanotisk hudfarve udvikler sig, og ændringer i fingers ende er dannet. Sådanne mennesker lider ofte af gentagne virus-, bakterie-, svampeinfektioner. Tilstedeværelsen af en kronisk inflammatorisk proces i bronchi fører til en forøgelse af trykket i lungearterien og dannelsen af lungehjerte.
Diagnose af lung alveolær proteinose er vanskelig på grund af de uspecifikke kliniske manifestationer, så korrekt diagnose tager ofte flere år. Der er ingen typiske ændringer af blodets, biokemiske indikatorer for blod, immunologisk status. Kliniske manifestationer af alveolær proteinose hos voksne og børn er forskellige. Hvis voksne patienter overvejende har symptomer på luftvejsinfektion, kan sygdommens indledende manifestationer være mavesmerter, kvalme, opkastning.
Røntgenundersøgelse af brystorganer afslører små dot blackouts placeret i både højre og venstre lunger, som har tendens til at fusionere. I dette tilfælde påvirkes de mellemste og nedre dele af lungerne primært. Der er ingen klar sammenhæng mellem sygdommens manifestationer og de data, der opnås ved røntgenundersøgelse af lungerne.
En effektiv metode til behandling af sygdommen er terapeutisk bronchoalveolær skylning. Mekanisk fjernelse fra lungene i protein-lipidkomplekset fører til en reduktion i dyspnø og en positiv dynamik i lungefunktionen. En positiv effekt observeres ved anvendelse af trypsin og chymotrypsin i form af aerosoler, såvel som når enzymerne indgives oralt. Ved stratificerende bronkopulmonal infektion er antibiotikabehandling indikeret.