Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi - en sygdom, der påvirker forskellige organer, som er baseret på ændringen af bindevævet med en overvægt af fibrose og tab af blodkar efter type af tilintetgøre endarteritis.

Incidensen af systemisk sklerodermi er ca. 12 tilfælde pr. 1 million mennesker. Kvinder er syge syv gange oftere end mænd. Sygdommen er mest almindelig i aldersgruppen 30-50 år. Grunde

sygdommen ofte forudgået af sådanne faktorer som infektioner, hypotermi, stress, tandudtrækning, tonsillektomi, hormonelle ændringer i kvindens krop( graviditet, abort, menopause), udsættelse for toksiske kemikalier, vaccination.

Den nøjagtige årsag til sygdommen er ikke etableret. I øjeblikket er en af de vigtigste teorien om genetisk disponering. Familie tilfælde af sygdommen er blevet etableret. Desuden syge slægtninge afslørede en højere forekomst af andre rheumatiske sygdomme( reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus), i sammenligning med den almindelige befolkning. Til fordel for teorien om viral effekt afslører de ændringer i immunitet, der er forbundet med virusets aktivitet( især retrovirus og herpesvirus).Men et specifikt virusstempel, der forårsager systemisk sklerodermi, er endnu ikke blevet fundet.

instagram viewer

Symptomer på systemisk sclerose

Det vigtigste symptom på sygdommen er at styrke funktionerne af fibroblasterne. Fibroblaster - disse er de grundlæggende bindevævsceller, der syntetiserer kollagen og elastin, således bindevævet kendetegnet ved høj styrke og samtidig elasticitet. Når funktionen øges, begynder fibroblaster at producere collagen i store mængder, fibroblaster øges. I finalerne i forskellige organer og væv dannes foci af sklerose. Derudover påvirker fibrotiske forandringer vaskulærvæggen, som fortykker. Hindringer for blodgennemstrømningen opstår, og som følge heraf dannes trombier. Sådanne ændringer i blodkar fører til forstyrrelse af normal blodtilførsel til væv og udvikling af iskæmiske processer.

Bindevæv er bredt repræsenteret i kroppen, og derfor med systemisk sklerodermi påvirkes næsten alle organer og væv. Derfor er symptomerne på sygdommen meget forskellige. Ved akut
udførelsesform hurtigt fremadskridende sygdom karakteriseret ved udviklingen af sklerotiske forandringer i huden og fibrose af indre organer for et - two år fra sygdommens indtræden. Med denne variant fremkommer en konstant høj kropstemperatur, et tab af kropsvægt meget hurtigt. Dødeligheden af patienter med akut hurtig progressiv variant er høj.

For kronisk forløb af systemisk sclerose er karakteriseret ved de indledende tegn på sygdommen i form af Raynauds syndrom, hudlæsioner eller led. Disse manifestationer kan isoleres i mange år. Derefter ses symptomer på indre organer i det kliniske billede.

Hudlæsion er det mest almindelige symptom på systemisk sklerodermi og forekommer hos de fleste patienter. Indledningsvis påvirkes ansigtets og hændernes hud. I typiske tilfælde, sklerodermi hudforandringer er trin tætning skyldes ødem, induration sker derefter( fortykkelse af huden på grund af fibrose), og delvis atrofi af væv. I dette tilfælde huden på dit ansigt bliver stram og immobil på grund af dens spænding genereret kisetoobraznye rynker omkring munden, bliver ansigt ligner masken.

Ansigtsmaske med systemisk sklerodermi

Sclerodactyly er også et karakteristisk træk ved sygdommen. Dette danner en hud forsegling med udviklingen af børste deformation fingre( "sosiskoobraznye 'fingre).

sclerodactyly

Sammen med huden tætning detekterede også trofiske lidelser i form af ulceration, suppuration, deformationer af neglepladen og fremkomsten af foci af skaldethed.

Vaskulære sygdomme i er de mest almindelige indledende symptomer på sygdommen. De mest almindelige er vasospastiske kriser( Raynauds syndrom).I dette tilfælde forekommer indsnævring af små fartøjer, sædvanligvis af hænder, under påvirkning af kulde, spænding eller i mangel af ydre årsager. Dette ledsages af følelsesløshed, plager eller endda blå fingerspidser. Med udviklingen af sygdommen på grund af iskæmi af væv ved hånden dannede ikke helende sår( "rottebid").I alvorlige tilfælde udvikler nekrose af fingrets sidste falter.

Nekrose end phalanges som en komplikation af Raynauds syndrom

nederlag ledsmerter manifesteret i dem, morgenstivhed, en tendens til fleksion deformationer som følge af kompression og atrofi af vævet omkring leddet. Når du føler de berørte leddene over dem, kan du bestemme støj fra friktionen af senerne. Systemisk sklerodermi er karakteriseret ved en stramning af musklerne såvel som deres atrofi. Knoglesygdom er manifesteret af osteolyse( destruktion) af knoglerne af fingrene med forkortelse af phalanx.

Osteolyse af de distale phalanges af fingrene

mest sårbare organer i fordøjelsessystemet, når systemet er sklerodemii spiserøret og tarmene .I spiserøret på grund af kondensationen af muren dannes sklerotisk deformitet med en krænkelse af den normale passage af mad. Patienter klager over en følelse af koma bag brystet, kvalme, halsbrand og trang til at kaste op. Hvis der er betydelig deformitet, kan kirurgi være påkrævet for at udvide lumen i spiserøret. Tarmene påvirkes mindre ofte, men symptomerne på sygdommen reducerer patientens livskvalitet betydeligt. I det kliniske billede hersker smerter, diarré og vægttab. Forstoppelse er almindelig for nederlaget i tyktarmen.

Lesion af lungerne er i øjeblikket på forkant med årsagerne til dødeligheden hos patienter med systemisk sklerodermi. Der er to typer lungelæsioner: interstitiel sygdom-fibrosering alveolitis og diffus pneumosklerose, såvel som lunghypertension. Eksterne manifestationer af interstitiel læsion er uspecifikke og omfatter kortpustetid, tør hoste, generel svaghed, hurtig træthed. Pulmonal hypertension manifesteres af progressiv dyspnø, dannelsen af blodstagnation i lungerne og hjertesvigt. Ofte forårsager lunge trombose og akut højre ventrikulær svigt patienters død.

Sclerodermi er karakteriseret ved nederlaget af alle lag i hjertet. Med myokardiefibrose øges hjertet i størrelse, stagnation af blod i hulrummene dannes med udvikling af hjertesvigt. Meget ofte, på grund af en krænkelse af innerveringen af det udvidede hjerte udvikler patienter arytmier. Arrytmier er hovedårsagen til pludselig død hos patienter med sklerodermi. Når sklerose af hjerteventiler dannet af typen af stenotiske. Og med perikardiel fibrose udvikler klæbende perikarditis. Grundlaget

nyre læsion er sklerose af små blodkar med udviklingen af renal iskæmi og celledød. Med progressiv variant af sklerodermi udvikler ofte renal krise, der er kendetegnet ved pludselig opstået, hurtig udvikling af nyresvigt og malign hypertension. For en kronisk variant af sclerodermi er der en moderat udtalt ændring i nyrerne, som i lang tid forbliver asymptomatisk.

diagnosen systemisk sklerose

diagnose af systemisk sklerodermi er gyldig, hvis der er en "stor" eller to "små" kriterier( American College of Rheumatology).

• «Big" kriteriet:
- proksimal sklerodermi: symmetrisk fortykkelse af huden i fingrene spredes proximalt fra metacarpophalangeal og metatarsophalangeal leddene. Hudændringer kan observeres i ansigt, nakke, bryst, mave.
• "Små" kriterier:
- Sclerodactyly: Ovenstående hudændringer er begrænset til fingrene.
- Digitale ar-områder af hudstrækninger på fingers distale phalanges eller tab af fingerspidserne.
- bilateral basal pneumofibrose;mesh eller line-nodal skygger, mest udtalte i de nedre lunger med en standard røntgenundersøgelse;der kan være manifestationer af typen "honningkage".

I Rusland blev følgende tegn på systemisk sklerodermi foreslået.

Diagnostiske tegn på systemisk sklerose( N.G.Guseva 1975)

Behandling af systemisk sklerose

sklerodermi patienter rådes til at overholde en bestemt tilstand: undgå psyko-emotionelle forstyrrelser, langvarig udsættelse for kulde og vibration. Det er nødvendigt at bære varme tøj for at reducere forekomsten og sværhedsgraden af vasospasmangreb. Det anbefales at holde op, til at opgive koffeinholdige drikke, samt stoffer, der forårsager vasokonstriktion: sympatomimetika( efedrin), betablokkere( metoprolol).

De vigtigste behandlingsområder for sclerodermi er:

• vaskulær terapi til behandling af Raynauds syndrom med tegn på vævsiskæmi, pulmonal hypertension og af renal hypertension. Brugte ACE-hæmmere( enalapril), calciumkanalblokkere( verapamil) og prostaglandin E. Derudover antiblodplademidler anvendes til forebyggelse af thrombedannelse( Curantylum).

• Antiinflammatoriske lægemidler bør ordineres tidligt i løbet af sygdommen. Anbefalede ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler( ibuprofen), hormonale lægemidler( prednisolon) og cytostatika( cyclophosphamid) i et bestemt mønster.

• Penicillamin bruges til at undertrykke overskydende fibroblaster.

Kirurgisk behandling af systemisk sklerodermi er at eliminere fejl i huden ved en plastikkirurgi, samt fjernelse af esophageale indsnævring portioner amputation døde fingre.

komplikationer af systemisk sklerose og

prognose Hos hurtigt fremadskridende form for sklerodermi dårlig prognose, sygdom er dødelig inden for 1-2 år efter demonstrationerne, selv med rettidig begyndelsen af behandlingen. I kronisk form med rettidig og komplekse behandling af de fem-års overlevelse er 70%.

Lægerterapeut Sirotkina EV