Lupus nefritis - Årsager, symptomer og behandling. MFIer.
Lupus nefritis er en nyreskade i systemisk lupus erythematosus. Systemisk lupus erythematosus - en sygdom forbundet med en defekt i immunsystemet, som er ledsaget af dannelsen af autoantistof-specifikke proteiner, som interagerer med en række af kroppens væv, føre til udvikling af inflammation. Inflammation er dannet i huden, led, hjerte, lunger, men det mest livstruende nyresygdom, og er det centrale nervesystem. Det er etableret, at nefritis udvikler sig i 50-70% af sygdommens tilfælde. Kvinder lider af systemisk lupus erythematosus ni gange oftere end mænd.
Årsager til lupus nefritis
Den nøjagtige årsag til sygdommen er ikke etableret. Men der er en række faktorer, der kan fungere som udløsere for udviklingen af systemisk lupus erythematosus. Disse omfatter:
• Genetisk prædisponering. Det blev konstateret, at lupus forekommer hyppigere hos personer med en bestemt genotype, samt ved afslutningen af berørte slægtninge. Der er også en sammenhæng mellem sygdomsudbrud og race. Det blev konstateret, at dødeligheden af komplikationer af systemisk lupus erythematosus hos sorte kvinder er 10 gange højere end i den generelle befolkning.
• Kvindelige kønshormoner, især østrogener. De er i stand til at undertrykke immunsystemets beskyttelsesmekanismer og kan under visse betingelser bidrage til sygdommens udvikling. Faktisk hersker sygdommen hos kvinder i den fødedygtige alder. Ofte forekommer manifestationen af sygdommen under graviditeten. For nylig, i forbindelse med udnævnelsen estrogensoderzhaschih medicin, overgangsalderen, der er beskrevet tilfælde af systemisk lupus erythematosus i menopausale kvinder.
• De vigtigste faktorer i miljøet omfatter ultraviolet bestråling. Mange patienter indikerede forekomsten af sygdommen efter et længere ophold i solen. Det antages, at skade på huden ved ultraviolette stråler bidrager til aktivering af immunsystemet og udviklingen af immun inflammation.
• Det væsentlige rolle ved at tage visse lægemidler( isoniazid, methyldopa) i udviklingen af sygdommen samt infektionssygdomme spillet. Under påvirkning
prædisponeringsfaktorer aktiveres immunsystemceller( B-lymfocytter), er ledsaget af produktionen af store mængder af antistoffer mod forskellige proteiner i organismen. Når de interagerer, dannes immunkomplekser. Immunkomplekser forårsager skade på kropsvæv med udvikling af inflammation. Lokalisering af inflammation i et eller andet organ bestemmer sygdommens ydre manifestationer.
Dannelsen af antistoffer mod dobbeltstrenget DNA af nyreceller er særlig vigtigt for udviklingen af lupus nefritis. Som et resultat aktiverer kroppen, der beskytter sig mod patologiske proteiner, et antal immunsystemers mekanismer, som ødelægger celler indeholdende immunkomplekser. Dette medfører en forstyrrelse i organernes funktion.
symptomer på lupus nefritis
Eksterne manifestationer sygdom er mangfoldige og består af almindelige symptomer og tegn er specifikke for systemisk lupus erythematosus.
• Øget kropstemperatur, nogle gange til høje cifre.
• Hudlæsioner: erytem( rødfarvning af huden på grund af udvidelsen af de subkutane kapillærer) i ansigtet i form af en sommerfugl, udslæt er også muligt på andre sites.
Kutan erytem i systemisk lupus erythematosus.
• Fælles skade: Gigt, normalt med små ledd.
• Vaskulær skade: Kapillaritis( betændelse i små fartøjer) med fingerspidser, mindre ofte såler og palmer.
Capillaritis i systemisk lupus erythematosus.
• Lungelæsioner: fibroserende alveolitis( lunge udbredt vævsskade med efterfølgende ardannelse), pleuritis( betændelse i lungehinden).
• Cardiac involvering: myocarditis( inflammation af den midterste membran-infarkt hjerte), Libman-Sække endocarditis( betændelse af hjertet, endokardiet), pericarditis( inflammation af den ydre skal af hjertet-hjertesækken).
• Inddragelse af centralnervesystemet: lupus cerebrovaskulær sygdom( hjerne sygdom forbundet med blodkar patologi).
• Nyreskade: lupus nefritis.
manifestationerne af lupus nefritis er ekstremt forskellige og afhænger af sværhedsgraden af den patologiske proces. I overensstemmelse med sværhedsgraden af strømmen er der:
• Reaktiv nefritis: hurtigt progredierende og langsomt fremadskridende med nefrotisk syndrom( en tilstand karakteriseret ved frigivelse af store mængder protein i urinen, nedsat blod proteinkoncentration, svækket fedtstofskiftet, udviklingen og spredningen af ødem, indtil væsken i kropshulerne: abdominal, thorax, perikardial) eller alvorlig urin syndrom( udseende af en forøget mængde af protein i urin og blod, i mangel af ydre tegn på sygdom);
• Inaktive former for nephritis:( . Protein i urinen i normal urin protein fraværende) med minimal urin syndrom eller moderat proteinuri.
hurtigt progredierende nefritis er en livstruende tilstand, og er karakteriseret ved malign bane med den hurtige udvikling af nyresvigt. Denne sygdom er karakteriseret ved udtalt nefrotisk syndrom, hæmaturi( blod i urinen), udseendet af svær hypertension, som generelt er vanskelige at behandle. Hurtigt progredierende nefritis ofte forekommer med DIC( den kritisk tilstand baseret på dannelse af blodpropper).Denne form for lupus nefritis manifesterer sig i det første år af systemisk lupus erythematosus. Det blev konstateret, at den 5-årige overlevelsesrate hos disse patienter, på trods af den igangværende behandling, kun er 29%.
langsomt fremadskridende nefritis med nefrotisk syndrom er karakteriseret ved forekomsten af protein i urinen, arteriel hypertension. I lupus nefritis ikke afsløret massiv proteinuri, såsom i amyloidose og følgelig er der ingen udpræget edematous syndrom. Denne form for sygdommen opstår i ca. 40% af lupus nefritis tilfælde.
langsomt fremadskridende nefritis med svær urin syndrom karakteriseret ved proteinuri, hæmaturi, i nogle tilfælde forekomsten af hvide blodlegemer i urinen. Som regel forekommer proteinuri og hæmaturi sjældent isoleret. En stigning i antallet af hvide blodlegemer i urinen indikerer vedhæftning af sekundær inflammation( fx pyelonefritis).Halvdelen af patienterne har også arteriel hypertension, men den er karakteriseret ved en mildere strøm og er som regel kontrolleret af stoffer. Men stigende pres i sig selv har en skadelig virkning på blodkar, hvilket også bidrager til dannelsen af nyresvigt. Derfor spiller tilstrækkelig kontrol af blodtrykket en stor rolle i forudsigelsen af sygdommens forløb.
Tiårs overlevelse hos patienter med nefrotisk syndrom uden arteriel hypertension er 60-70%.Hvis der er et urinsyndrom, er prognosen for sygdomsforløbet gunstigere. Lupus nefritis med minimal urin syndrom er diagnosticeret, når proteinkoncentrationen i urinen på mindre end 0,5 g / dag, ingen hæmaturi, urin leukocytter og hypertension. Nyrerfunktionen er normal eller lidt nedsat. Udadtil er tegn på skade på andre organer, der er karakteristiske for systemisk lupus erythematosus, afsløret. Diagnosticering af lupus nefritis
Lupus nefritis er diagnosticeret baseret på de kliniske data og laboratoriedata. Typisk er den sygdom opstår hos unge kvinder under indflydelse af prædisponerende faktorer og manifesteret ved feber, ledsmerter og udslæt, som regel i ansigtet. In vitro-assays trækker accelerationen af ESR reducere antallet af leukocytter.
Sygdommen opstår med periodiske eksacerbationer og perioder med fravær af ydre manifestationer. Og som regel i 1-2 måneder efter en af disse eksacerbationer under behandlingen bestemt protein og / eller erythrocytter i urin, som kendetegner udviklingen af nefritis.
mest væsentlige træk ved tilstedeværelsen af systemisk lupus erythematosus er definition LE-celler og antistoffer mod DNA i blodanalyser. Derfor er disse test nødvendige for påvisning af isoleret proteinuri.
Behandling af lupus nefritis
Terapeutisk taktik afhænger af sygdommens form. De valgte lægemidler er hormonelle lægemidler( dexamethason) og cytostatika( cyclosporin).Effektivt deres fælles ansøgning. For hurtigt progredierende nephritis anbefalet pulsterapi - anvendelse af maksimale doser af medicin for en kort tid, normalt tre dage, med gentagelse af behandlingen efter et par måneder.
Ved terminal nyresvigt vises hæmodialysessessioner som en substitutionsbehandling. Transplantation( transplantation) af nyren er den valgte metode til behandling af sygdommen, men den bør kun udføres med et fald i aktiviteten af immune inflammation. Ellers er der stor sandsynlighed for skade på donorernen ved at cirkulere immunkomplekser i blodet.
Doktor terapeut, nefrolog Sirotkina EV