Goodpasturesyndrom - årsager, symptomer og behandling. MFIer.

Goodpastures syndrom - en sygdom, der forekommer i nærværelse af en defekt i immunsystemet og er karakteriseret ved pulmonal blødning og hurtigt progredierende glomerulonephritis( inflammation af nyrevæv).

Forekomsten af ​​sygdommen er 1 tilfælde pr. 2 000 000 population. Den første top incidens i alderen 20-30 år, og er overvejende hanlig syg, den anden top alder 50-60 år, lider begge køn fra den samme frekvens.

Årsager til Goodpastures syndrom

Årsagen til Goodpastures syndrom er ukendt. Der er tegn på, at sygdommen er forbundet med en viral infektion, især influenzavirus. Nogle miljømæssige faktorer, såsom organiske opløsningsmidler, benzin, en række stoffer, kan blive prædisponerende faktorer i sygdommens udvikling. Det er kendt, at pulmonal blødning, som regel i rygere, der er, før skader lunge spiller også en vigtig rolle i at forårsage sygdommen.

Goodpasturesyndrom er baseret på dannelsen af ​​specifikke proteiner - antistoffer der er specifikke for vaskulære celler. Under virkningen af ​​antistoffer opstår aktivering af komplekse kemiske processer, som i sidste ende fører til skade på vaskulærvæggen.

symptomer på goodpastures syndrom

til sygdommens opståen karakteriseret ved udvikling af uspecifikke symptomer i form af svaghed, sløvhed, feber op til 37-37,5 grader, vægttab. Sommetider er det første tegn på sygdommen en lav koncentration af hæmoglobin i fravær af blødning.

Goodpasturesyndrom er kendetegnet ved lung- og nyreskade.

• Lung sygdommen normalt manifesterer første hæmoptyse( udseende af striber i sputum blod og separere den flydende spytte eller delvist størknet blod i opspyt).

Dette symptom er normalt flere måneder før nyreskaden. Hemoptysis kan være permanent eller forekomme intermitterende. Desuden er patienten bekymret over smerter i brystet, dyspnø i hvile eller ved motion, hoste.

Særligt farligt er udviklingen af ​​lungeblødning. Denne tilstand er kendetegnet ved en-trins hoste på mere end 100 ml flydende blod. Hvis store skibe påvirkes, kan blødning blive potentielt livstruende. Selv en lille hæmoptyse, for ikke at nævne blødningen fører til et fald i hæmoglobin og udvikling af jernmangel. Meget ofte lungesygdom kompliceres af lungebetændelse( lungebetændelse) eller lungeødem( væskeophobning i lungevævet over den fysiologiske norm, er karakteriseret ved symptomer på respirationssvigt).

• I tilfælde af nyreskade udvikler glomerulonefritis. I sygdommens begyndelse forekommer en moderat mængde protein og erythrocytter i urinen. Massive proteinuri eller ødem syndrom ikke har tid til at udvikle sig, da det træk ved sygdommen er, at det hurtigt progredierende i naturen. Inden for få uger falder mængden af ​​urin kraftigt, og terminal nyresvigt dannes med udtalt nedsat nyrefunktion. Goodpastures syndrom

fejldiagnose goodpastures syndrom baseret på bestemmelse af antistoffer til vaskulære celler ved ELISA.Den generelle analyse af blod bemærkelsesværdigt fald i hæmoglobinkoncentration som følge af blodtab, forhøjet antal hvide blodlegemer og erytrocytsænkningshastighed accelereret, afspejler tilstedeværelsen af ​​inflammation. Ved lungernes læsioner på roentgenogrammet bestemmes infustrationsfokus. Disse er områder af lungevæv med blødninger.

goodpastures syndrom Behandling Behandling

Goodpastures syndrom bør være rettidig og intens. Hormonale præparater( prednisolon) og cytostatika( cyclophosphamid) anvendes. Transfusion af erythrocytmassen og plasma udføres med substitutionsformålet. Ved udvikling af terminal nyresvigt udføres hæmodialysesessioner.

Desværre ca. 40% af tilfældene er behandlingen ineffektiv, og patienter dør af pulmonal blødning eller forgiftning af toksiske stoffer i strid med renal udskillelsesfunktion. I øjeblikket bidrager transplantation( transplantation) af nyren ikke til at reducere dødeligheden.

Doktor terapeut, nefrolog Sirotkina EV