Vaskulitis - Årsager, symptomer og behandling. MFIer.
Vasculitis - en heterogen gruppe af sygdomme med lignende patogenese, den struktur, der er grundlaget for mange læsioner vaskulære inflammatoriske fulgt involvering i den inflammatoriske proces forskellige organ systemer. I løbet af hele studietiden af sygdomsgruppen forsøgte forskellige forskere at skabe deres klassifikation.
Årsagerne til vaskulitis.
Da primære vesikulitter er en temmelig heterogen gruppe, er det svært at tale om en enkelt årsag til udviklingen af denne patologi. I de fleste tilfælde forbliver årsagen til sygdommen ukendt og har efterfølgende ingen signifikant effekt på den patologiske proces. Den infektiøse teori om vasculitis oprindelse forbliver dominerende. Med en række nosologiske former har vaskulitis en kronologisk forbindelse med forskellige smitsomme stoffer. Samtidig skal det erindres, at tilstedeværelsen af ubehandlet foci af kronisk infektion, selv om de var årsag til vaskulitis kan føre til tilbagefald af sygdommen og udvikling af sekundær infektion, hvilket gør det vanskeligt at studere patienten. En forudsætning for en diskussion af den rolle, vira som årsager vaskulitis var det arbejde, som de beskrevne tilfælde af vaskulitis efter lider et hepatitis B med persistens af virusen i blodet, og undertiden finde immunkomplekser indeholdende virale antigener i væggen af den påvirkede kar.
Nogle årsager til vaskulitis har været kendt i lang tid( effekten af forskellige serum og medicin).Drogenes rolle i udviklingen af vaskulitis er uden tvivl. Tegn på systemisk skade kan forekomme umiddelbart efter kontakt med stoffet med patientens krop eller kommer som følge af omstrukturering af kronisk narkotika. I øjeblikket er mere end 150 lægemidler kendt, hvor administrationen udløser udviklingen af vaskulitis. Oftest denne type reaktion kan sport på modtagelse sulfapræparater, antibiotika, lægemidler jod, stråleuigennemtrængelige stoffer, vitaminer, analgetika, tuberkulostatika. Du kan ikke udelukke arvelig disponering, hvilket skyldes en defekt i immunresponset og ændret reaktivitet af beholdervæggene.
Symptomer på vaskulitis
Principper for klinisk diagnosticering af vaskulitis.
Det grundlæggende princip for diagnosticering af vaskulitis er klinisk polymorfisme. Tidlig diagnose er nødvendig for rettidig indledning af behandling, da jo senere diagnosen er etableret, jo mere sandsynligt er udviklingen af irreversible processer i organer og systemer. Hovedrolle i diagnosen bør tilskrives sygdommens kliniske manifestationer, dvs. klager og ændringer, der er opdaget under undersøgelsen og en objektiv undersøgelse af patientens symptomer. Køn af patienten, hans alder er af stor betydning. Så nogle former for vaskulitis er hovedsageligt mænd( udslettende trombangiitis af Burger), andre( ikke-specifik aortoarteritis) - unge piger. Lesion af de tidsmæssige arterier udvikler som regel til personer over 55 år. Hæmoragisk vaskulitis forekommer hovedsageligt hos børn eller unge.
Klager vasculitis patienter er forskellige og afhænger af placeringen af det påvirkede kar, fase af sygdommen og alvorligheden af funktionelle lidelser i organer. Af særlig betydning er sekvensen af symptomernes indtræden og tidspunktet for sygdom. Vasculitis begynder som regel akut eller subakut med de første tegn på den inflammatoriske proces og den efterfølgende udvikling af organdopologi. Blandt de første symptomer kan isoleres vaskulitis generelle ikke-specifikke( eller konstitutionelle) og lokale karakteristiske syndromer, der i kombination definerer det kliniske billede varierende nosologiske sygdom.
De generelle symptomer på vaskulitis omfatter: vægttab, feber, hovedpine, træthed. Karakteriseret af en konstant lavgradig feber, som ikke falder ved brug af antibiotika. Kropstemperaturen kan sænkes uafhængigt eller ved udnævnelsen af glukokortikoider. Vægttab i nogle varianter af vaskulitis er en klassisk funktion, og en signifikant reduktion i kropsvægt på kort tid er ikke kun diagnostisk, men er også tegn på sygdomsaktivitet.
Hudsyndrom er den tidligste og mest forskelligartede og forekommer i 40 til 50% af tilfældene. Nodler, petechiae, pletter, kutanpurpura, sår kan observeres. I en række tilfælde vises et netmønster af huden som en marmor type - en netto levido. Og intensiteten af cyanotisk farve kan variere fra moderat til udtalt. Dette symptom afspejler nederlaget for hudens kar. De fleste netlevido observeres med nodular periarteritis, Wegeners granulomatose, såvel som med antiphospholipidsyndrom. Alle disse hudlæsioner kan omdannes til ulcerativ nekrotisk form. I dette tilfælde er de resulterende trofiske sår som regel smertelige og har en smule udledning. Hastigheden af deres helbredelse er ikke så meget afhængig af lokal terapi som på effektiviteten af behandling af selve vaskulitis. I klinisk praksis beskrives tilfælde af udvikling af gangren af fingre og fødder.
kutane manifestationer af vaskulære læsioner, når vaskulitis
smerter i muskler eller den såkaldte Myology forekommer i mere end halvdelen af tilfældene forårsaget af vaskulitis og blodcirkulationen i visse muskelgrupper. Stærke smerter i muskler kan forud for udviklingen af læsioner i det perifere nervesystem, som vil manifestere sig i fremtiden i strid med følsomheden af distale fingre og tæer.
Fælles skade er et almindeligt symptom. Typisk nederlag på store led i under- og overekstremiteterne - knæ, ankel, skulder.
Nyresygdom - en af de mest hyppige og dårlig prognostisk tegn, forekommer i 20 - 40% af patienterne, afhængig af formen af vaskulitis. Kliniske symptomer på nyreskade forekommer på højden af sygdommen og indikerer allerede udtalt ændringer. Også forskellige manifestationer af sygdommen fra mave-tarmkanalen, åndedrætssystemet og hjertet er mulige.
Du bør konsultere en læge reumatolog, hvis du har nogen tegn på inflammation, såsom feber, træthed, er vægttab ikke forbundet med en ændring af kost. Afhængig af lokaliseringen af processen i den arterielle blodbanen kan synshandicap, muskelsmerter og blod i urinen forekomme.
Diagnose
Der er ingen specifikke laboratorietests til diagnose af vaskulitis. I grund og grund afspejler laboratorieændringer sygdommens aktivitet( stigning i blodkoagulationsproteiner, leukocytter og ESR) og graden af vaskulære læsioner i individuelle organer. Der er stor betydning for biopsi, et sted, hvor ændringer er mere udtalt. Til specifik vaskulitis har sine egenskaber i diagnose og klinik. For eksempel er Wegeners granulomatose kendetegnet ved en normochromic anæmi, let leukocytose uden eosinofili, forhøjet ESR trombocytose, hypergammaglobulinæmi. De akutte fase proteiner svarer til sygdommens aktivitet. Immunoglobuliner kan stige, hvilket er mere relevant for IgA.Rheumafaktor detekteres i mere end halvdelen af patienterne, og oftest bestemt i fremskredent sygdomsaktivitet når det udtrykkes. Hver underart vasculitis har sine egne kriterier, forholdet mellem hvilken og deres antal kan siges med absolut sikkerhed for tilstedeværelsen eller fraværet af sygdom. Behandlingen af vasculitis
Næsten alle vaskulitis er kronisk progressiv sygdom, når perioder med exacerbation erstattes af remission, som nås kun målrettet behandling.Øjeblikket, som de vigtigste retninger af behandling vasculitis isoleret immunosuppression( immunsuppression) og anti-inflammatorisk behandling, som sikrer samtidig anvendelse af glucocorticoider og / eller cytotoksiske lægemidler, gør det muligt at begrænse eller afbryde udviklingen af immun inflammation. Det foretrukne stof er
prednisolon, som hurtigt kunne fjerne hævelse af karvæggen, hvilket fører til en reduktion af iskæmiske manifestationer af syndromet. Samtidig forhindrer langvarig brug af glukokortikosteroider i en vedligeholdelsesdosis yderligere stenose af store fartøjer.
Det vurderes dog, at en signifikant forbedring i prognosen for livet er forbundet med brugen af cytotoksiske lægemidler. Cyclophosphamid - en dosis af præparatet kan variere over et bredt område, sædvanligvis en initial dosis på mellem markante kliniske manifestationer af sygdommen udgøre til 2 - 3 mg / ky per dag. For at intensivere behandlingen i alvorlig vaskulitis torpid under anvendelse kombinationer af høje doser af methylprednisolon og cyclophosphamid i en dosis på 1000 mg intravenøst.
god virkning ved behandlingen som samtidig behandling giver vasodilatorer( nikotinsyre, Persantin, komplamin) og antitrombotisk( Curantylum, Trental, agapurin) lægemidler ordineres lange kurser.
I de seneste år bliver det udbredte teknikker til ekstrakorporal blod korrektion for at forbedre mikrocirkulatoriske forstyrrelser( plasmaferese kombineret med gemoksigenatsiey og ultraviolet blod bestråling).Også, for at korrigere mikrocirkulatoriske forstyrrelser forårsaget på grund af den drivende gear følgende grupper af lægemidler kan anvendes: antikoagulanter( direkte og indirekte) - heparin fraksiparin;methylxanthiner - trental, agapurin;gruppe af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler( små doser af aspirin - 75 - 125 mg / kg).
Den aktive patogenetiske terapi over sygdommen kan ikke kun forlænge levetiden af patienter, men også til at returnere nogle af dem til at arbejde. Denne patologi kan ikke behandles med urtepræparater, kun de lægemidler, der er opført her, har en dokumenteret, positiv effekt.
Mulige komplikationer af vaskulitis:
• dissemineret intravaskulær koagulation( DIC)
• Blødning og Trombose
• Hypertension
• Nefrotisk syndrom
• Pulmonal hypertension
• Smitsomme komplikationer.
prognose.
Denne gruppe af sygdomme er en meget høj procentdel af komplikationer, kan rettidig nachataoe behandling bremse udviklingen af mange af dem. Hos patienter med vaskulitis uden specifik behandling af immunosuppressiv behandling ikke gunstig prognose, fem-års overlevelse er 10% af patienterne. I begyndelsen af aktiv behandling med cytostatika i kombination med glucocorticosteroider 5 års overlevelse er 60 - 90%.
terapeuter Zhumagazy DA