Typificering af dyslipoproteinæmi
Undersøgelsen af fraktioner af LP i klinisk praksis anvendes til typing af DLP.Dobbeltbrydning - afvigelse lipoprotein blod spektrum, manifesterer sig i ændringer i indholdet( forhøjelse, nedsættelse eller ingen krænkelse forhold) af en eller flere PL klasser. I 1967 blev der foreslået en klassificering af typer HLP, som blev godkendt af WHO-eksperter og blev meget udbredt. Ved udgangen af 1970 i stedet oboznaznacheniya HLP( smallere sigt, hvilket afspejler en stigning på en klasse eller klasser af LP i blodet) indførte begrebet DLP.Dette skyldes det faktum, at blandt patienter med åreforkalkning og hjertesygdomme findes ofte patienter, der ikke forbedrer LP-koncentration( dvs. GLP faktisk fraværende), men havde overtrådt forholdet mellem indholdet af ath-Rogen og åreforkalkningshæmmende LP.
Klassificering af hovedtyperne GLP [DS.Frederickson et al., 1967].
Type I - Hyperchylomicronæmi. Til denne GLP art karakteriseret ved et højt indhold af chylomikroner, normale eller let forhøjet indhold af VLDL, en kraftig stigning i triglycerider 1000 mg / dl, og nogle gange højere. Type I sjældent ser det manifesterer i barndommen( gepatospleno-megalia, abdominal kolik, pancreatitis).Der kan være xanthomer, en lipoidbue af hornhinden. Aterosklerose udvikler sig ikke.Årsagen til denne type LLA - genetisk bestemt mangel, som er baseret på
manglende evne af en organisme for at frembringe en lipoprotein lipase spalter TG-rige lipoproteinpartikler.
Type II - hyper-P-lipoproteinæmi.
■ valgmulighed A. Karakteristisk højt indhold af normale LDL og VLDL-indhold, forhøjede kolesterolværdier undertiden meget store, normal TG-indhold. Koncentration af HDL er ofte helt eller relativt reduceret. Variant A manifesteres af IHD og MI i en forholdsvis ung alder, præget af tidlig dødelighed i barndommen. RESUMÉ genetisk defekt underliggende PA varianten er reduceret til en mangel på LDL-receptorer( primært en mangel på hepatiske receptorer), der drastisk komplicerer fjernelse af LDL fra blodplasma, og bidrager til en væsentlig stigning af koncentrationen af cholesterol og LDL i blodet. Variant B.
■ forøgelse af indholdet af LDL og VLDL-cholesterol( undertiden betydeligt) og TG( i de fleste tilfælde moderat).Denne indstilling vises CHD og MI i en forholdsvis ung alder, samt klumpet xanthomer i barndommen eller hos voksne.
Type III - hyper-P og præ-hyper-lipoproteinæmi P( disbetalipopro-teinemiya).Kendetegnet ved forøget VLDL i blodet med høje niveauer af kolesterol og høj elektroforetisk mobilitet, dvs. tilstedeværelsen af unormal VLDL( flydende), niveauet af kolesterol og triglycerider forøges, mellem cholesterol og TG er tæt på 1. Som led i VLDL indeholder en masse af apo-B.Klinisk er denne form for udvikling er karakteriseret ved en relativt tidligt og stærkt strømmende åreforkalkning påvirker ikke kun skibe i hjertet, men også lavere lemmer arterier. Til diagnose af type III er nødvendigt HLP at tage hensyn til den ekstreme labilitet af koncentrationen lipidet i disse patienter og let korrektion LP metaboliske lidelser de påvirket af kost og medicin.
Type IV - hyper-præ-P-lipoproteinæmi. Når blodet type IV afslørede VLDL niveauet stiger, normalt eller reduceret LDL, chylomikroner fravær, en forøgelse af Tg ved normalt eller moderat forhøjet kolesterol. Kliniske manifestationer af type IV HLP er ikke strengt specifikke. Der kan være en læsion af både koronar og perifere kar. Ud over IHD er perifere vaskulære læsioner typiske, udtrykt i intermitterende claudikation. Xanthomer observeres mindre hyppigt end i type II.Kan være en kombination med diabetes og fedme. Det menes, at hos patienter med type IV HLP processer amplificerede lipolyse i fedtvæv, forøgede niveauer neesteri-cerede fedtsyrer i blodet, hvilket igen stimulerer syntesen af triglycerider og VLDL i leveren.
Type V - hyper-præ-P-lipoproteinæmi og hyperchylomicronæmi. Med denne type blod resultater viser forhøjede koncentrationer af VLDL, tilstedeværelsen af chylomikroner, forhøjet kolesterol og triglycerid indhold. Klinisk denne type HLP manifesteres ved angreb af pankreatitis, tarmdyspepsi, udvidelse af leveren. Alle disse manifestationer forekommer hovedsageligt hos voksne, selvom de også kan forekomme hos børn. Kardiovaskulære sygdomme er sjældne. Kernen i type V af HLP er manglen på lipoprotein lipase eller dens lave aktivitet.
Forhøjede blodniveauer i en eller flere LP-klasser kan skyldes forskellige årsager. GLP kan forekomme som en uafhængig sygdom( primær GLP) eller kan ledsage sygdomme i indre organer( sekundær GLP).Den første gruppe omfatter alle familiær( genetisk) danner HLP, til den anden -( . Tabel) GLP observeret i en række sygdomme og tilstande. Tabel
Sygdomme og tilstande ledsaget af udviklingen af sekundære GLP
table Sygdomme og tilstande ledsaget af udvikling af sekundær GLP
GLP identificeret i disse sygdomme og tilstande kan skyldes den primære patologi er ikke altid indikerer tilstedeværelsen af aterosklerose. Men i denne liste er der en række sygdomme, hvor der som kendt fra daglig klinisk praksis udvikles aterosklerose meget ofte. Det er indlysende, at for eksempel forstyrrelse af lipidmetabolisme hos diabetes eller hypothyroidisme forårsaget af tilstedeværelsen i disse patienter GLP IV type. Når
primær HLP specifik behandling er nødvendig, i sekundær terapi GLP underliggende sygdom ofte fører til normalisering af lipid.
Husk, at en enkelt definition af LP i blodet( især under ambulant undersøgelse) kan føre til ufuldstændig eller fejlagtig identifikation af typen af GLP, og det er derfor nødvendigt at foretage gentagne undersøgelser.
Bortset fra den "klassiske" type HLP øjeblikket skelne DLP, en meget lav eller høj HDL-kolesterol, samt deres fuldstændige fravær( Tanger sygdom).Det skal dog bemærkes, at den fænotypiske klassificering af DLP nu anses forældet, fordi den ikke giver en tilstrækkelig andel af patienter, der udsættes for risikoen for koronar hjertesygdom [Robins SJ, 2001].