Ceruloplasmin( kobberholdig oxidase) i serum
referenceværdier koncentration Serum ceruloplasmin hos voksne er 180-450 mg / l.
ceruloplasmin - et protein med en molekylvægt på 150.000 dalton, indeholder 8 Cu1 + ioner, 8 ioner og Cu2 +.Det vigtigste kobberholdige plasmaprotein tilhører a2-globuliner;den tegner sig for 3% af den samlede mængde kobber i kroppen og mere end 95% af serum kobber. Ceruloplasmin har en udtalt oxidaseaktivitet;plasma det begrænser også frigivelsen af jernlagre, aktiverer oxidation askorbino
hylende syre, noradrenalin, serotonin og sulfhydrylforbindelser og inaktiverer reaktive oxygenarter, forebyggelse peroxider Noe lipid.
ceruloplasmin mangel på grund af brud på dets syntese i leveren forårsager Konovalov-Wilsons sygdom( hepatolentikulær degeneration).Når svigt ceruloplasmin kobberioner er placeret i det ekstravaskulære rum( indhold af kobber blod er også reduceret).De passerer gennem basalmembranen i den glomerulære renal filtrat og udskilles i urinen eller akkumuleret i bindevævet( fx hornhinden).Akkumuleringen af kobber i centralnervesystemet er af særlig betydning. Mangel på kobberioner i blodet( som følge af mangel tseruloplazmi-on) resulterer i en stigning af knogleresorption i tarmen, hvilket yderligere bidrager til dets ophobning i kroppen, efterfulgt af udsættelse for en række vitale processer. Reduktion af koncentrationen af tseruloplazmi-on blod påvist i 97% af patienter med Wilson sygdom-Konovalova. Reduktion af serumceruloplasmin også noteret som nefrotisk syndrom, fordøjelsessygdomme tarmkanalen, alvorlige læsioner i leveren( 23% af tilfældene) på grund af sit tab og nedsat syntese.
Ceruloplasmin betegner akutfaseprotein( halveringstid på 6 dage), og derfor en stigning i blodkoncentrationen observeret hos patienter med akutte og kroniske infektionssygdomme, skrumpelever, hepatitis, myokardieinfarkt, systemiske sygdomme, Hodgkins sygdom. Stigningen i niveauet af ceruloplasmin blev registreret hos patienter med skizofreni.
Serum ceruloplasmin i maligne tumorer af forskellige lokaliseringer( kræft i lunge, bryst, cervix, mavetarmkanalen) øges( i gennemsnit 1,5-2), især under formering proces. Vellykket kemoterapi og strålebehandling med til at reducere indholdet af ceruloplasmin i blodet op til normalisering. I behandlingssvigt, samt sygdommens udvikling af ceruloplasmin indhold forbliver høj.