17a-Hydroxyprogesteron i serum

17 PIP - cortisol precursor besidder natriuretisk aktivitet. Et hormon, der produceres i binyrerne, æggestokke, testikler og placenta. Som et resultat, den 17-hydroxylering omdannet til PIP-Tizol armatur. Referenceværdier serumkoncentration PIP 17 vist i tabel 17. .

Bestemmelse PIP-blod spiller en ledende rolle i diagnosen af ​​ACS, som er ledsaget af overproduktion af binyrebarkhormon én gruppe og en anden reduktion i sekretion. Grundlaget for ACS er en arvelig mangel på forskellige enzymer involveret i biosyntesen af ​​steroidhormoner. Der er flere former for PSA, kliniske manifestationer af som afhænger af den særlige enzymmangel 21-hydroxylase, 11 b-hydroxylase 3p oksidegidrogenazy, R4508SS( 20.22 Despi-mandehuller), 17-hydroxylase. Fælles for alle former er en AGS overtrædelse cortisolsyntese regulering ACTH-sekretion ved en feedback-mekanisme.

Tabel referenceværdier koncentration 17-PIP serum

Tabel referenceværdier koncentration 17-PIP serum

Reduceret cortisol i blod bidrager til forøget frigivelse af den forreste lap af ACTH hypofyse, hvilket fører til adrenal hyperfunktion, det hyperplasi og forøget sekretion af steroid prækursorer,hvoraf syntetiseres ved androgener.koncentration forøget androgen i blodet( i modsætning cortisol) reducerer ikke hypofyse ACTH markering. Som et resultat, i binyrebarken akkumulerer en overskydende mængde af PIP-17, både på grund af dets utilstrækkelige omdannelse til cortisol, og på grund af den forbedrede formation.

mest almindelige( 80-95% af alle tilfælde) udviser 21-hydroxylase-mangel, er nødvendige for at omdanne den 17-PIP-11-deoxy cortisol og cortisol i det følgende. Hver tredje patient med denne type enzym defekt observeret grove overtrædelser af syntesen af ​​cortisol og aldosteron syntese utilstrækkelig. Klinisk dette udmønter sig tab syndrom salte. Organismen er ikke stand til at tilbageholde natrium, der forårsager et tab forekommer i urinen, dehydrering, kollaps. Død af syge børn forekommer normalt i de første uger af livet.

vigtig rolle i diagnosen af ​​ACS forårsaget af mangel på 21-hydroxylase, 17-playing bestemmelse PIP, DHEA og testosteron i blodet og urinen 17-KS urin, hvilket kan overskride grænserne for 5-10 gange eller mere. Koncentrationen af ​​17-GIP i blodet på over 24 nmol / l

bekræfter diagnosen af ​​medfødt adrenal hyperplasi. Hvis det er 9-24 nmol / l, til differentiel diagnosticering af syndromet af polycystisk æggestokke-tion og ACS viser ACTH-stimuleringstest. Det bør erindres, at i den ikke-klassiske form af 21-hydroxylase-mangel grundkoncentration 17-GIP i blodet kan være lavere end 9 nmol / l. I denne henseende i mistænkt ACS ACTH-stimulering test udføres selv ved en lav basal koncentration af saltsyre-17-PIP.Normalt efter 60 min-17 koncentration PIP typisk når 12 nmol / l, med den klassiske form ACS overstiger 90 nmol / l, med ikke-klassisk form af - 45 nmol / l. I heterozygote bærere af det muterede gen, der koder for 21-hydroxylase, 17-GIP-koncentration i blodet efter stimulering af ACTH stiger til 30 nmol / lEn årsag

forbedre dannelsen PIP 17 kan være en tumor i binyrebarken. Effektiv fremgangsmåde til differentialdiagnosen - test med dexamethason. Før prøven udtages fra patienten for at bestemme blod-PIP 17, og en dag før testen urin blev opsamlet dagligt til bestemmelse 17-KS.Voksne indgives oralt 2 mg dexamethason hver seks timer efter et måltid i 48 h. Efter modtagelse af dexamethason blødte igen og urin blev opsamlet dagligt. Når prøven er positiv AGS - PIP koncentration 17 skarpt fald i blod og 17-KS udskillelse reduceres med mere end 50%.Når tumorer( IDA-rosteromah, arrhenoblastoma) prøve er negativ hormon indhold er ikke reduceres eller reduceres kun lidt.