Kronisk myelogen leukæmi
- tumor skyldes pluripotente stamceller, hvilket resulterer i den patologiske proces, der involverer på denne sygdom cellulære elementer i alle rækkerne af hæmatopoiese. Bekræfter eksistensen af denne stilling patognomoniske til kronisk myeloid leukæmi unormal Ph-kromosom i næsten alle delende celler myelopoiesis( granulocytter, monocytter, megakaryocytter, eritrokario-tsitah)( i 88-97% af patienterne) og lymfoblastiske kriser med påvisningen af Ph-kromosomet i blastceller.
Under kronisk myeloid leukæmi er tre faser:
■ Langsom eller kronisk fase varer normalt omkring 3 år.
■ Accelerationsfasen varer 1-1,5 år. Med passende behandling kan du returnere sygdommen til den kroniske fase.
■ afsluttende fase - fase af hurtig acceleration eller blastkrise( 3-6 måneder), som typisk ender med døden.
Trods nederlag i knoglemarven, grundlæggende prolyl feriruyuschim kim kendetegnet ved ubegrænset vækst i den kroniske fase af kronisk myeloid leukæmi, er en granulocyt. Den øgede produktion af megakaryocytter og erythrokaryocytes mindre udtalte, det er mindre almindelige.
kronisk myeloid leukæmi ejendommelige primært leykemiches-sk version af den aktuelle. I den kroniske fase, antallet af leukocytter i perifert blod i området fra 20 til 500h109 / l med en venstre forskydning af leukocyt til Myelocyter, promyelocytter og myelobiaster enhed. Mængden af Myeloblaster og promyelocytter mindre end 15%.Et vigtigt element i hæmatologi, som udkommer engang i de tidlige stadier af sygdommen, - en stigning i indholdet af basofile og eosinofile forskellig løbetid( basofile, eosinofil Association).Hvis antallet af umodne former( Myelocyter, metamyelocytes) er lav( 10-15% af den samlede gra-nulotsitov) hvis en differentialdiagnose med ley kemoidnoy reaktion myeloid type.
kronisk fase kronisk myeloid leukæmi er karakteriseret ved hyperplasi i knoglemarven. Bemærk den markante overvægt granulocytopoiesis( leykoeritroblasticheskoe forhold større end 4: 1).Blandt granulocytter domineret af unge former - Myeloblaster, promielo-cytes, Myelocyter. I den tidlige fase af sygdommen kan kombineres forøgelse af eosinofiler og basofiler. Gradvist udvikler undertrykkelsen af erythropoiesis. Antal megakaryocytter i tidlig sygdom normal eller endda steget. Morfologi granulocytter med kronisk myeloid leukæmi har følgende funktioner: rigelige ofte afslører nogen eller meget magre kornethed promyelocytter og medullocell-ing;cytoplasma viser ofte tegn på umodenhed, forskellige basofil-s;undertiden observeret forskel i udviklingen af kernen og cytoplasmaet;meget karakteristisk for anisocytose. Modning af granulopoietiske celler er normal. Kraftigt reduceret indhold af alkalisk phosphatase i de mest modne leukocytter. Anæmi er ikke gældende for typiske tegn
første fase af udviklingen sygdom, og i de fleste tilfælde udvikler sig, når pro-progression proces. Men nogle gange fra starten sige subnormale indikatorer for koncentration Hb. Anæmi er normocytisk og normokromisk. Oprindelsen af anæmi kan ikke udelukke indflydelse af hyperplastiske milt, samt den skjulte strøm af hæmolyse. Blodpladetal normal eller mest forhøjet over en længere periode af sygdommen, trombocytopeni, foregår i den sidste fase eller som et resultat af behandling med kemoterapi. Megakaryocytter malodolchatye at mononukleare mikroformer, deres antal steget.
acceleration fase af kronisk myeloid leukæmi er karakteriseret ved anvendelse af den samme terapi har ikke muligt at opretholde stabile kliniske og hæmatologiske parametre: en tendens til progressivt at øge antallet af leukocytter;faldende med stigende doser af det terapeutiske lægemiddel, leukocytose stiger hurtigt med sin aftagende.Øger Myelocyter og metamyelocytes indhold i blodet, undertiden synes unit promyelocytter og eksplosioner, ofte bemærke hyperthrombocytosis( blodpladetal kan øges til 1500-2000h109 / l og derover).
I slutfasen af kronisk myeloid leukæmi erhverver funktionerne i en malign tumor - monoklonovaya tumor omdannes til poliklono - hånd: der er en ny cellepopulation( blastceller eller et stort antal basophiler, monocytter), som gradvist erhverver trækkene endnu større atypi( stigning i størrelse og deformitet kerner) forekommerfunktionel hæmning af normale hæmatopoiese bakterier, produktionen af patologiske hæmatopoiese uden for knoglemarven.
Som ekspressionsmønstre for tumorudvikling, i den sidste fase af sygdommen udvikler sig såkaldte blastkrise type akut leukæmi med typiske sidste "blast" blod billede og knoglemarv: mere end 20% af blaster i blod og knoglemarv, det samlede indhold af blaster og promyelocytter overstiger30% i perifert blod og 50% i knoglemarv. Det kliniske billede af sygdommen bærer træk ved akut leukæmi. Deep anæmi udvikler, trombose-sorg. Indholdet af megakaryocytter i knoglemarven er faldende. I perifert blod er der et stort antal blastceller myelobiaster hovedsagelig atypisk form, men kan være monoblasty, eritronormoblasty, ikke-differentiabelt blaster og endda lymfoblaster. Tilbehør celler til et bestemt nummer fastsat af immunfænotype, omkring en tredjedel af kriser - lymfoblastær. Observeres sjældent
Ph-negative( juvenil) form for kronisk myeloid leukæmi har lignende symptomer, men er mere alvorlig og hurtigt progredierende naturligvis tilstedeværelsen af det udtrykte monocytisk komponent. Karakteristisk for splenomegali, ekstramedullær leukæmi infiltrerer.
ugunstig prognose faktorer: indholdet af blaster i det perifere blod hos mere end 1% i knoglemarven - mere end 5%;basofiler og eosinofiler( i alt) i perifert blod - mere end 15%;øge milten mere end 6 cm under kanten bue;indholdet af blodplader er mere end 700x109 / l;alder over 45karyotype aberration( bortset Ph-kromosom
soma).De vigtigste faktorer i prognosen er en stigning i antallet af blaster i perifert blod og splenomegali. Kriterierne for eftergivelse i kronisk myeloid leukæmi er vist i tabel. .
Kriterier Tabel remission i kronisk myeloid leukæmi
Kriterier Tabel remission i kronisk myeloid leukæmi