Faktor VIII( anti-hæmofil globulin a)

Referenceværdier af aktiviteten af ​​faktor VIII i blodplasma - 60-145%.

Faktor VIII i plasma koagulation - antihæmofil globulin A - cirkulerer i blodet som et kompleks af tre underenheder, betegnet

proxy VIII-k( koagulerende enhed), VIII-Ar( major antigen markør) og VIII-vWF( von Willebrand-faktor,associeret med VIII-Ar).De mener, at den VIII-vWF regulerer syntesen af ​​koagulationssystemet af anti-hemophilic globulin( VIII-a) og er involveret i vaskulær trombotsitar Mr. hæmostase. Faktor VIII syntetiseres i leveren, milten, endotelceller, leukocytter, nyre og er involveret i fase I plasma hæmostase. Bestemmelse af faktor VIII

spiller en vigtig rolle i diagnosticering af hæmofili A. Udviklingen af ​​hæmofili A er forårsaget af en medfødt mangel på faktor VIII.Der er således ingen( hæmofili A), eller det er i en funktionelt defekte form, hvilket ikke kan deltage i blodkoagulation( hæmofili A +) i blodet hos patienter med faktor VIII.Hæmofili A detekteret i 90-92% af patienter med hæmofili A + - på 8-10%.I hæmofili serumniveauer dramatisk reduceret VIII-k, og koncentrationen deri VIII-vWF er i det normale område. Derfor varigheden af ​​blødning i hæmofili A er i de regulatoriske rammer, og øget von Willebrands sygdom.

Hæmofili A - en arvelig sygdom, men i 20-30% af patienterne med en positiv familiehistorie ikke kan spores. Derfor er bestemmelsen af ​​aktiviteten af ​​faktor VIII af stor diagnostisk værdi. Afhængigt af niveauet af faktor VIII-aktivitet blev separeret efter kliniske former for hæmofili A: meget tung - Faktor VIII-aktivitet på 1%;tung - 1-2%;gennemsnitlig sværhedsgrad - 2-5%;lys( subhemofili) - 6-24%.

Ca. en tredjedel "bærer" Hæmofili A Faktor VIII-aktivitet er fra 25 til 49%.Hos patienter med mild form og "bærer" af hæmofili A kliniske manifestationer af sygdommen forekommer først efter traume eller kirurgi.

minimum hæmostatisk niveau af faktor VIII-aktivitet i blodet til at udføre operationer - 25%, med et lavere indhold af risikoen for postoperativ blødning er ekstremt stort. Den mindste hæmostatiske niveau af faktor VIII-aktivitet i blodet til hæmostase - 15-20%, med et lavere indhold af stop-blødning uden faktor VIII administreres til patienten er umulig. I von Willebrands sygdom minimum hæmostatisk niveau af faktor VIII-aktivitet til at kontrollere blødning og at udføre operationer - 25% [Ogston D., Bennett B., 1977].

I DIC, begyndende med trin II, bemærkede en tydelig nedgang i faktor VIII-aktivitet på grund af forbrug koagulationsdefekt. Alvorlig leversygdom kan føre til et fald i indholdet af faktor VIII i blodet. Faktor VIII-indhold reduceret med von Willebrands sygdom, og i nærvær af specifikke antistoffer mod faktor VIII.

faktor VIII-aktivitet øges signifikant efter splenektomi.

I klinisk praksis er det meget vigtigt at differentiere hæmofili og von Willebrands sygdom. I tabel. Parametrene for koagulogrammet for disse to sygdomme er præsenteret.

Indikatorer Tabel koagulation i hæmofili og von Willebrands sygdom