Symptomer på binyrebarksufficiens

Adrenal insufficiens er en sjælden, gradvist udviklende sygdom. Det er forårsaget af destruktion af ethvert væv i binyrerne, kaldet binyrebarken, og som tildeler et kortikosteroid hormon( Addisons sygdom), eller i tilfælde af atrofi af binyrebarken som følge af ophøret af sin stimulation af hypofysen( sekundær adrenal insufficiens).Det manifesteres ved stigende svaghed, patologisk pigmentering af huden og slimhinderne, hypotension, hypoglykæmi. Manifestation af sygdommen afhænger af manglen på en organisme af adrenale hormoner som glucocorticoider og mineralkortikoider. Sygdommen udvikler sig ofte på grund af atrofi af binyrebarken, og udvikling af kliniske manifestationer er ofte forudgået af traumer, psykisk belastning. Det er også muligt at besejre binyrerne i forbindelse med tuberkulose, en tumor og apylyidose. Med Addisons sygdom fremkommer symptomer, efter at ca. 90 procent af binyrebarken er ødelagt. Utilstrækkelige kortikosteroider kan føre til helbredsproblemer, som f.eks. Manglende evne til at komme sig selv efter en mild infektionssygdom. Der kan være komplikationer som langvarig svaghed og chok og død. Adrenal insufficiens forekommer i enhver alder hos mennesker af begge køn. Tidligere blev denne sygdom ikke helbredt, men efter opfindelsen af ​​kortikosteroid-erstatningsterapi i 1950'erne blev sygdommen helbredes. Men vi må tage foranstaltninger for at undgå sygdommen eksacerbationer, - pludselig steroid-mangel, hvilket normalt sker efter infektion, traumer eller stress, er livstruende og kræver øjeblikkelig behandling.

Årsager til

Patienter rapporterer gradvist stigende svaghed, træthed. De fleste af dem identificerede overtrædelser af mave-tarmkanalen: tab af appetit, kvalme, opkastning, mavesmerter, vægttab. Karakteristisk fald i muskelstyrke, apati, undertiden psykose. Sammen med dehydrering er hypotension og takykardi noteret. I blodet - hypoglykæmi, giperkaliemia, en lille stigning i kvælstofslag. Betydelig, men ikke nødvendigvis, et tegn på Addisons sygdom er en hyperpigmentering af huden og slimhinderne forbundet med aflejring af melanin, som ligner en mørk tan. Denne pigmentering er mest udtalt i hudens folder, på steder, der udsættes for friktion og tryk. Manifestationer af sygdommen intensiveres under trauma, infektion, når der kan være såkaldte binyriskriser. Samtidig er mavesmerter, adynamier og sammenbrud mulige.

Laboratoriediagnosticering af binyreinsufficiens er vanskelig. Det kræver administration af ACTH efterfulgt af bestemmelse i urin af forskellige steroide forbindelser, der mængde Addisons sygdom hos patienter med lille ændring i forhold til den indledende periode.

AT til binyrerne er rettet imod de mikrosomale strukturer af celler i binyrebarken. De tilhører IgG, de har organspecifikitet og er hyppigere hos kvinder. Bestemmelsen af ​​AT i serum anvendes til at etablere de patogenetiske mekanismer for udviklingen af ​​primær adrenalatrofi. AT er påvist hos 38-60% af patienterne med idiopatisk Addison's sygdom. Over tid kan koncentrationen af ​​AT i Addisons sygdom ændre sig, og de kan forsvinde. AT til adrenal Ag kan påvises hos 7-18% af patienterne med tuberkuløs etiologi af Addison's sygdom og 1% af de ældre patienter.

medfødt adrenal hyperplasi associeret med overdreven frigivelse af binyrebarken af ​​mandlige kønshormoner. Dette kan skyldes tumorens skorpe nadpochochnikov, og i nogle tilfælde med forøget frigivelse af hypofysehormoner, der stimulerer den adrenale funktion. Samtidig kvinder udvikler uregelmæssig menstruation, er der tegn på mandlig mønster hår distribution på( vokse en skæg, overskæg og hår på kroppen), atrofi af brystet. Ved undersøgelse af sådanne patienter påvises en øget urinudskillelse af 17-ketosteroider. Hvis der opdages en tumor hos sådanne patienter, er kirurgisk behandling nødvendig.

Medfødt adrenalindysfunktion bark - Gruppe transmitteret i en autosomal recessiv arv syntese lidelser af binyrebarkhormoner og imennokortikosteroidov. Undertiden som synonym for medfødte adrenal hyperplasi bruge udtrykket "adrenogenitalt syndrom".Dette udsagn er ikke helt korrekt som medfødt adrenal hyperplasi henviser til en patologisk ændring i de ydre kønsorganer på grund overtrædelse af produktionen af ​​binyrehormoner, som også kan forekomme i andre tilstande, såsom visse tumorer.

essensen af ​​udtrykket "dysfunktion" i forbindelse med inhibering af binyrebarken er kun corticosteroider generation samtidig øge produktionen af ​​andre hormoner, at krop. I overensstemmelse med en defekt af et bestemt enzym involveret i dannelsen af ​​binyrebarkhormoner( steroidogenese), beskrives nu er 5 hovedtyper af medfødt adrenal hyperplasi. Desuden nærvær eller fravær af forøge dannelsen af ​​mandlige kønshormoner( androgener på adrenal) medfødt adrenal cortex opdelt i: medfødt dysfunktion med forøget dannelse af androgener og medfødt binyrebarken uden at øge dannelsen af ​​androgener( mandlige kønshormoner).

Som et resultat af et overskud af adrenale androgener, som begynder i de tidlige stadier af udviklingen af ​​fosteret, den nyfødte pige har intersex struktur af ydre kønsorganer. Denne tilstand kaldes kvindelig pseudohermafroditisme. Sværhedsgraden varierer fra simple ændringer i hypertrofi af klitoris til komplet maskulinisering af kønsorganerne, t. E. Deres ændringer af mandlig type. I dette tilfælde bliver klitoris penislignende, og åbningen af ​​urinrøret bevæger sig til hovedet. Strukturen af ​​de indre kønsorganer hos fostre med kvindelig genotype i medfødt adrenal hyperplasi er altid normal. I genotypiske drenge med virilitet og solteryayuschey former steroidogenese enzymmangel er der en stigning penis størrelse og mørkfarvning af pungen ved aflejring af en stor mængde af pigment.

I fravær af behandling, efter at barnet er født der sker en hurtig fremkomst af maskuline træk under indflydelse af mandlige hormoner. Bone vækst zoner er hurtigt lukket, som følge heraf voksne har en tendens til at have kort statur.

Disse ændringer betegnes som accelereret pseudo-puertata. Hos piger, i fravær af behandling bestemmes af den primære amenorrhea( fravær af menstruation), som også er som følge af virkningen af ​​en overskydende mængde af mandlige hormoner( androgener).

Der er to mest almindelige former for medfødt adrenal hyperplasi. De adskiller sig i den type enzym, der er involveret i dannelsen af ​​binyrebarkhormoner. Den første form af enzymmangel kaldes 21-hydroxylase, frokost - 11-hydroxylase-mangel. I tilfælde

idiopatisk Addisons sygdom er meget vigtig opdagelse adrenale autoantistoffer. Identificering af autoantistoffer allerede ved koncentrationer af cortisol, aldosteron, og forhøjede blodniveauer af ACTH indikerer latent binyreinsufficiens. Tidlig påvisning af adrenal autoantistof bidrager til tidlig diagnose af binyrebarkfunktion. Ved tilblivelsen af ​​autoimmune Addisons sygdom er ofte forbundet med symptomer på andre sygdomme af autoimmun oprindelse, såsom autoimmun hypothyroidisme, hypoparathyroidisme, diabetes, hypovarianism, gastrointestinale sygdomme. Der er tilfælde af udvikling af adrenal insufficiens i nærværelse af AT til ACTH receptorer.