Medfødt glaukom

Congenital glaucoma er en af ​​de mest alvorlige typer af øjenpatologi hos nyfødte, der fører tidligt til blindhed. Sygdommen er relativt sjælden, hyppigheden er 1 tilfælde pr. 10.000 nyfødte. Men medfødt grøn stær er årsag til synstab hos børn 2,5-7%, dvs.. E., Næsten hvert 10. minut et barn går blind af medfødt glaukom. Hos 15% af patienterne er sygdommen arvelig( familiær) eller på grund af forskellige lidelser i perioden med fosterudvikling. For det meste påvirker sygdommen drengene. Forholdet mellem drenge og piger med primær medfødt glaukom ca. 3: 2. Generelt medfødt glaukom refererer til patologi af 1. leveår, da der på denne alder ser det ud i mere end 90% af tilfældene.

Med medfødt glaukom er der grove tegn på nedsat syn, så det viser sig tidligt og udvikler sig hurtigt, hvilket fører til permanent tab af syn inden for 2-3 uger. I denne henseende spilles der en særlig rolle ved tidlig diagnose og tidlig kirurgisk behandling, der har til formål at fjerne hindringer for væskens strømning og skabe kunstige udløbsstier.

Tidlig diagnose er afgørende for vellykket behandling. Det er dog kun muligt med et godt kendskab til de tidlige tegn på sygdommen fødselslæger, børnelæger og neonatolog af fødeklinikker, børnelæger og sygeplejersker udfører sygepleje små børn derhjemme. Dette skyldes, at en børns øjenlæge undersøger alle børn for udelukkelse af medfødt patologi ved 2-4 måneder.

Arvelig glaukom er noteret i 15% af tilfældene af denne sygdom. Det overføres af en autosomal recessiv type arv og kombineres ofte med andre uregelmæssigheder i øjet. Intrauterin glaukom udvikler sig under påvirkning af sådanne faktorer som hyppige radiografiske undersøgelser, kronisk intrauterin hypoxi, beriberi, toksikose, infektionssygdomme.

I det normale synsfelt er der to kameraer: øjets forreste og bageste kamre. Disse celler indeholder en væske, som er et refraktionsmedium til at fokusere alle de stråler, der falder ind i det menneskelige øje, for at skabe et visst billede af synligheden. Intraokulær væske cirkulerer konstant, det vil sige, der er et dræningssystem i sygesystemet. Væsken dannes konstant i øjets vaskulære pleksus, og overskydende strømmer ned gennem bestemte strukturer i øjets forreste og bageste kamre. Med glaukom er der overtrædelser, der fører til en overtrædelse af udstrømning af væske, dens overdrevne ophobning og øget intraokulært tryk. Medfødt glaukom er resultatet af ukorrekt og ufuldstændig spaltning af væv i hjørnet af det forreste kammer under intrauterin udvikling. På dette tidspunkt bør udstrømningen af ​​øjevæsken normalt være placeret. Anomalier af den forreste kammervinkel med medfødt glaukom er tydeligt udtalt.Ændringer i vinklen på det forreste kammer kan være meget forskelligartede, op til dets fuldstændige ikke-spaltning og fraværet af mange led i udløbsstierne. Sådanne stærke ændringer i afløbssystemet giver ikke håb om succesen med lægemiddelbehandling og kræver akut kirurgisk indgreb.

Stadierne af glaukom er angivet med romertal, og de er klassificeret efter bestemte kriterier. Den ydre skal af øjet hos børn er tynd, elastisk, så øjenforstørrelse bliver det første og vigtige symptom på udviklingen af ​​glaukom. Det er lettere for børn at styre synsskarphed end synsfeltet, så det er det andet kriterium. Det tredje kriterium for udviklingen af ​​glaukomprocessen er ændringerne i den optiske nerve.

Intraokulært tryk er den anden karakteristika ved den patologiske proces i glaukom. Det kan være normalt, moderat forhøjet og højt. Normal intraokulært tryk er op til 27 mm Hg. Art. Moderat forhøjet varierer fra 28-32 mm Hg. Art. Højt intraokulært tryk er 33 mm Hg. Art.og mere.

Det næste kendetegn ved processen, der opstår med glaukom, er dens stabilitet. Stabil glaukom omfatter tilfælde uden øjenforstørrelse, synstab, negativ dynamik i optisk nerve, baseret på resultaterne af systematiske observationer. I mangel af negativ dynamik på 6 måneder eller mere anses processen for at være stabiliseret. Ustabil glaukom omfatter tilfælde med negativ dynamik: markant stigning i øjenstørrelse, nedsat syn, indsnævring af synsfeltet.

I medfødt glaukom intraokulært fluidudstrømning dramatisk hæmmet, fluid akkumulerer i en overskydende mængde, forhøjet intraokulært tryk. Den kraftigt stigende belastning på øjets ydre skal får det til at strække sig. Barnets øjne i begyndelsen af ​​sygdommen var smukke, store, udtryksfulde, forkammerlinser tydeligere viser, sclera af strækning bliver blåligt. Med langsigtede trækstyrke øjeæble stiger kraftigt( "plet"), overskyet, sclera Thins dramatisk og som stafilom ujævne buler udad. Blinde øjne svinger i nystagmus.

Denne sygdom kræver akut kirurgisk behandling.

Sekundær medfødt glaukom er forskellige fra voksne glaukom række former og er resultatet af andre sygdomme.

Sekundært glaukom med medfødte misdannelser oftalmisk forreste segment af øjet:

1) aniridi( ingen iris) i 50% af tilfældene kan kompliceres af stigningen i intraokulært tryk. Glaukom manifesterer sig ofte i ungdomsårene. Børn med aniridier bør under klinisk overvågning med regelmæssig overvågning af intraokulært tryk;

2) Ektopi( forkert position) af linsen fører ofte til udvikling af glaukom;

3) Rieger syndrom er en underudvikling af iris og hornhinde. Dette er en arvelig sygdom, der overføres af en dominerende type arv. Glaukom udvikler som regel efter det første årti af livet, i forbindelse med hvilket øjenklubben sædvanligvis ikke stiger;

4) Franck-Kamenetsky syndrom er kun observeret hos mænd. Sygdommen overføres gennem en recessiv, seksuel sammenkobling af arv. Med denne uregelmæssighed er iris tofarvet: Området omkring eleven er grå, blå eller brun, og den perifere del( bredere) ser chokoladebrun ud. Glaukom udvikler sig i andet årti af livet.

Sekundært medfødt syndromglukom:

1) Stirge-Weber syndrom.Årsagen til udviklingen af ​​denne sygdom er ikke klar til slutningen, men et godt sted er givet til arvelighed. Syndromet manifesteres af ansigtshudets kapillære tumorer( hemangiomer), vaskulære og fokale ændringer i hjernen. Ansigtets capillære hæmangiom er lokaliseret langs trigeminusnerven i form af omfattende krydsede pletter.

Neurologiske symptomer afhænger af graden af ​​udvikling af vaskulære tumorer i hjernen. Mulig epilepsi, hydrocephalus( akkumulering i hulrummet i overskydende væske af kraniet), parese, psykiske lidelser, mental retardering. Glaukom udvikler sig på siden af ​​fødselsmærket, når øjenlågernes læsioner, især øvre og konjunktiv. Sådanne mennesker har brug for systematisk overvågning af intraokulært tryk;

2) neurofibromatose. Medfødt glaukom kan være med sin generaliserede( mest alvorlige) form, som forekommer med nederlag af hud, knogler, hjerne, endokrine system og især når de er placeret i det øvre øjenlåg og tempelet;

3) Marfan syndrom og Markesei syndrom er genetisk forårsaget af sygdomme, der forekommer med nederlag i bindevæv, kardiovaskulære, muskuloskeletale, endokrine og andre kropssystemer. Ledsage linsens forkerte position og som følge heraf sekundær glaukom.