Sygdomme i fordøjelsessystemet, når immunsystemet er kompromitteret
Akut diarré og malabsorption udvikle de fleste børn med nedsat immunforsvar funktion. Sygdomme, som er baseret på den primære svigt af immunsystemet, har forskellige kliniske manifestationer, men deres fælles træk er en tendens til svær tilbagevendende( med periodiske eksacerbationer) bakterie-, virus- og( eller) mykotiske infektioner med kronisk. Erhvervet immundefekt i de fleste tilfælde er arvelige defekter immunitet.
I den menneskelige krop der er to af immunsystemet: det humorale og cellulære. Det første system er de specifikke celler, der er direkte involveret i immunresponset. Det andet system - humorale( lat humor -. «Gylle») - repræsenteret af antistoffer( immunoglobuliner) er proteiner, som enhver form for cirkulerende i blodet og også er involveret i immunreaktioner.
fælles variabel hypogammaglobulinæmi ( fald i antallet af proteiner ¡ globulin i involveret i immunitet blod) - en gruppe af immundefektlidelser, er hvis udvikling er forbundet med krænkelse af B-lymfocytterne er i stand til at transformere ind i celler, som syntetiserer immunoglobulin( antistof involveret i immunresponset).Også tilbagevendende eller kronisk mikrobielle-inflammatorisk ENT organer, lunge, hud og andre purulente processer på de vigtigste manifestationer af denne sygdom er kroniske lidelser fordøjelse.malabsorptionssyndrom er ofte forårsaget af infektion lyamblioznoy. I 30% af familier af patienter med almindelig variabel hypogammaglobulinæmi slægtninge er autoimmune sygdomme. De samlede indhold
¡ globuliner i blod er ikke reduceres til de ekstreme værdier, men stadig betydeligt afviger fra en gennemsnitlig alder normen. Timing af de første manifestationer af sygdommen varierer meget, selv om de fleste opstår i den tidlige barndom. Sene former fælles variabel hypogammaglobulinæmi hos unge og voksne ikke tilskrives monogeniske og multifaktorsygdomme sygdomme. Sygdom lige hyppigt hos drenge og piger. Denne patologi arves af augosomno recessiv måde. I primær agammaglobulinæmi( fravær ¡ globuliner i blod), transmitteres på X-kønsbunden typen, fra 5-6 måneder gamle børn har forskellige forstyrrelser tarmfunktion: detektere giardiasis, disaccharidase mangel, intestinal dysbiosis. Mangel på antistoffer fundet i 50% af patienter med ubearbejdede former af immundeficienstilstande, meget ofte - med almindelig variabel hypogammaglobulinæmi. Mangel på antistoffer i ældre børn manifesteres som regel kronisk lungebetændelse og malabsorptionssyndrom. Der findes flere typer af antistoffer i den menneskelige krop. Immundefekttilstande kan udvikle sig i manglen på enhver type af antistoffer, men i de fleste tilfælde i bestemmelse af indholdet af samlede antistoffer, forbliver inden for normalområdet, og nogle gange endda let øget. Når
mangel på cellulære immunreaktioner også observeret overtrædelser af mave-tarmkanalen. Når
Di George syndrom afslørede , at slimhinden i tyndtarmen er svulmet formular med fladtrykt villi, hvor niveauet af immunoglobuliner( antistoffer) normale. Patienter kan udvikle uforklarlig malabsorption og vandig diarré, de er tilbøjelige til infektion med bakterier, svampe, herpes simplex virus og cytomegalovirus. Når
former for svær kombineret immundefekt udvikle kronisk vandig diarré og malabsorption, som først forekommer hos børn i alderen 3 til 6 måneder. Villi af tyndtarmen slimhinde ændret eller fraværende, giver indtryk af "skaldet" gut ved endoskopi. Når
Aldrich syndrom Viskotta- oprindelige funktion af immunsystemet er normalt, men forringes med alderen. Blodig diarré - en karakteristisk symptom i den tidlige barndom. De fleste børn med sygdommen dø ved udgangen af det første årti af liv fra tilbagevendende infektioner, blødning eller malignitet.
lymfatisk dysgenese ( Nezelofa syndrom) er karakteriseret ved fravær eller deprimeret cellemedieret immunitet i normale eller svagt reducerede niveauer af immunglobuliner i blodplasmaet. Sygdommen er sjælden, nedarvet i en autosomal recessiv måde, det sker i forbindelse med malabsorption, konstant tilbagevendende infektioner og fungale læsioner af forskellige organer og systemer.
syndrom af "bare" lymfocytter .Det er etableret, at i de fleste tilfælde af denne sygdom er forældre til syge børn i et blodfødt par. Denne kendsgerning giver grund til at antage en autosomal recessiv arvegang, er koblingen ikke opdaget den type af arv gulv. Sygdommen først manifesterer sig i alderen 3-4 måneder, diarré, forsinket vækst og udvikling, gentagne luftvejsinfektioner, bronkitis. Gradvist forværrede tilstand af børn, udvikling malabsorptionssyndrom, er de ekstremt dårlige tilsat i masse. Hyppig lungebetændelse er noteret, svampesygdomme slutter sig. I de terminale stadier af sygdommens udvikling udvikler den omvendte udvikling af thymus kirtel.
Defekter i humorale immunsystem forsøger at behandle indførelsen ¡ globuliner eller frisk frosset plasma. Den mest effektive og lovende metode til behandling af primære immundefekt tilstande er i øjeblikket anerkendt som en tidlig knoglemarvstransplantation.
Sygdomme hos tunge kæder er tumorsygdomme med ekstremt forskellige kliniske manifestationer. Sygdommen påvirker primært børn og unge af begge køn før alder af 30 år. Der er to versioner af det: abdominal( abdominal) og pulmonal( sidstnævnte form er meget sjælden).Det kliniske billede af abdominal form af sygdommen karakteriseret ved malabsorptionssyndrom med kronisk diarré, udseendet i fæces ufordøjet fedt, fejlernæring, ødem, faldt mængden af calcium i blodet, hårtab, manglende menstruation hos kvinder. Disse symptomer kombineres med feber og angreb af smerter i maven. Ved undersøgelse af stykker af tarmvæv, der tages under endoskopi, bestemmes de ændringer, der er karakteristiske for sygdommen. Eftersom abdominale form af sygdommen oftest registreret i lande, hvis befolkninger lider af hyppige tarminfektioner, parasitangreb og en ensidig kost, foreslår rolle langtidsstimulering af fremmede proteiner.