Segmenthypoplasi
næste ret sjældne variant af renal dis-embryogenese, kendetegnet ved spredning i segmenter områder hypoplastisk nyre væv, et syndrom, der i litteraturen kaldes «Ask-Upmark nyre".Den vigtigste manifestation af sygdommen er alvorlig hypertension, som er noteret hos børn som regel under 10 år.
Der er 5 grupper af sygdommen, afhængigt af sværhedsgraden af processen fra en eller begge nyrer. Denne opdeling er hovedsagelig baseret på resultaterne af radiopaque undersøgelser.
Den første gruppe består af patienter med ensidig segmenthypoplasi, når kompenserende hypertrofi er påvist på den modsatte side. Det var hos disse patienter noteret øget reninfrigivelse af den berørte nyre, fjernelse af nyre, samtidig med at der blev opnået en ret god klinisk effekt. Den anden gruppe omfatter patienter med bilateral segmenthypoplasi, som har en særskilt asymmetri i læsionen. De mest alvorlige i forhold til prognosen er de patienter, der er inkluderet i den tredje gruppe. Med denne læsion observeres bilateral symmetrisk nyreskade. Normalt har sådanne patienter permanent proteinuri, der er ingen kompenserende hypertrofi, en tidlig reduktion i nyrefunktionen observeres. Den fjerde gruppe omfatter patienter med en relativt skjult udvikling af sygdommen. Segmenthypoplasi i kombination med obstruktiv uropati er den femte gruppe.
Der er en opfattelse af, at grundlaget for patologi er overtrædelsen af embryogenese af nyreskibe. Sidstnævnte karakteriserer kredsløbslidelser visse segmenter af nyrevæv, hvorved den detekterede ændring segmental differentiering af renale strukturer.
Jade-lignende "uidentificeret" dysplasi( morfologisk og hypoplastisk dysplasi).I forbindelse med den omfattende indførelse i nefrologi praksis metode morfobiopticheskogo forskning det blev klart, at tegnene dizembriogeneza nyreparenkym er hyppige opdagelse, og du har brug for målrettet opmærksom på de subtile tegn på differentiering af renale strukturer. Ellers kan disse manifestationer af disembryogenese vurderes ukorrekt. Sammen med klart definerede former for renal dysplasi er der varianter til udpegning, som udtrykket "uidentificeret dysplasi" blev foreslået. Allerede indførelsen af dette udtryk indeholder allerede behovet for forskning rettet mod den kliniske og morfologiske identifikation af disse former for renal dysembryogenese.
nyresvigt normalt påvises i øvrigt i løbet af lægeundersøgelse, registrering i en institution eller i forbindelse med udviklingen af en samtidig sygdom. Den mest almindelige og allerførste manifestation af patologi er urinsyndromet. Find ofte en proteinurisk( med frigivelse af protein i urinen) variantpatologi. Tabet af protein pr. Dag hos nogle børn når 10 g. I nogle tilfælde er der konstant hæmaturi i kombination med udskillelse af protein til 1 g pr. Dag. Denne variant af urinsyndromet er mest typisk for børn med jade-lignende dysplasi. Hos nogle patienter i de tidlige stadier af sygdommen er domineret isoleret hematuria eller proteinuri( protein i udseendet af urin og blod, henholdsvis), og efterfølgende observeret et ejendommeligt mellemstation sygdom. Den overvejende diagnose i sådanne tilfælde er glomerulonefritis. I behandlingsprocessen modtager sådanne børn antibakterielle og hormonale lægemidler, og der er ingen synlig virkning fra dette.
Næsten alle børn med denne patologi kan se små uregelmæssigheder af udvikling, tæt på dem, der er bemærket i arvelig nefritis. Ganske ofte, at antallet af disse uregelmæssigheder større end 7. Halvdelen børn blev observeret anatomiske abnormaliteter af strukturen i urinvejene i form af patologiske intrarenal fartøjer, øget mobilitet af nyrerne, fordoblingen af nyrerne med indsnævringen af ureter, tegn på underudvikling pyelocaliceal systemer.
De mest konsistente røntgen tegn på patologi er den tydelige uregelmæssighed af nyrekonturerne( lobulation).I 2/3 af børn er aftagende udskillelse af kontrastmiddel under udskillelsesvej urografi, og de er ikke knyttet til en abnormalitet i de øvre urinveje. Nyrernes størrelse er ofte inden for normale grænser, i nogle børn er de lidt forstørrede eller reducerede. Dataene fra renografiundersøgelsen bekræfter faldet i sekretoriske og ekskretoriske funktioner hos nyrerne.
Histologisk undersøgelse af nyrevæv taget under biopsi afslører et klynget arrangement af glomeruli og et fald i deres størrelse i forhold til aldersstandarder. Nogle børn har tegn på nefrotisk syndrom, oftere ufuldstændigt og hypertension( forhøjet blodtryk).Identificer en enkelt årsag, der kan have en teratogen effekt under embryoudvikling, det er ikke muligt.