Plasmatiske lipoider
Plasmatiske lipoider er arvelige sygdomme, hvis fælles træk er et højt indhold af fedtstoffer( lipoider) i blodplasmaet. Et andet navn på disse sygdomme er familiehyperlipidæmi. Plasma lipoider er opdelt i 5 typer.
Type I hyperlipidæmi er karakteriseret ved en signifikant og vedvarende stigning i lipidniveauer i blodplasmaet. Mængden af lipider i blodet falder, hvis en person observerer en kost, der ikke indeholder fedt. Symptomerne på sygdommen er paroksysmale mavesmerter, som kan ledsages af feber, mens antallet af hvide blodlegemer( hvide blodlegemer) kan stige i blodet. Et karakteristisk træk er også en stigning i lever og miltens størrelse. Med en overdreven stigning i de totale lipider i blodet ses xanthomer på huden på lemmerne, ryggen og skinkerne, som ofte er omgivet af en rødhedszone. Hvis det totale lipidindhold i blodet falder, forsvinder xanthomer, hvilket efterlader en plet af en mørkere farve end resten af huden. Aflejringen af lipider i området af de optiske nervers passage kan være årsagen til udviklingen af blindhed i denne sygdom.
Hyperlipidæmi type II svarer stort set til type I.Forskellen er, at med denne type sygdom er der en forsinkelse i barnets neuropsykologiske udvikling, udseendet af xanthom er ikke typisk.
Type III hyperlipidæmi manifesteres ved xanthomatose og tidlig udvikling af aterosklerose( deponering af fedtplakker på den indre overflade af blodkar).På hudens hud kan ansigter, lemmer, xanthomer findes, som også er lokaliseret i senens område. Lipidaflejringer - xanthelasm - findes på øjets øjenlåg og hornhinde. Forekomsten af lipidformationer i karrene kan føre til den tidlige begyndelse af symptomer på angina pectoris og endog myokardieinfarkt. Udseendet af fede plaques på hjertets ventiler fører til udvikling af kronisk kredsløbssufficiens. I denne sygdom afhænger intensiteten af dannelsen af fedtplakker i væggene i blodkar ikke af mængden af lipider i blodet. Sygdommen kombineres med en skjult eller letflydende diabetes mellitus, som kun opdages ved udførelse af stresstest.
Type IV hyperlipidæmi ligner meget type III.At skelne mellem disse to sygdomsformer er kun mulig efter en biokemisk blodprøve.
Hyperlipidæmi af type V kombineres også med latent eller letflydende diabetes mellitus. Manifestationer af sygdommen kombinerer symptomerne på type I og III af typer hyperlipidæmi. Sådanne manifestationer omfatter mavesmerter, xanthomatose, en stigning i lever og miltstørrelse, en tendens til tidlig udvikling af aterosklerose og myokardieinfarkt.
Alle typer af lipidmetabolisme, der overvejes, overføres af en autosomal recessiv type arv. Behandling af hyperlipidæmi er primært at observere en diæt med en begrænsning af fødevarer, der indeholder animalske fedtstoffer. Sådanne fedtstoffer erstattes med vegetabilske olier. Reduktion af lipidniveauer i blodet sker ved behandling af høje doser af nikotinsyre. I III, IV og V typer af plasma lipoider kan restriktion af kulhydrater i fødevarer være nødvendig. I tilfælde af åben diabetes anvendes insulin. En bestemt positiv effekt for type I og V af lipoider opnås ved anvendelse af heparin eller dets analoger. Manifestationer af angina pectoris kræver passende behandling: no-shpa, nitroglycerin og andre lægemidler, der anvendes til behandling af denne sygdom.
Prognosen bestemmes i høj grad af graden og graden af udvikling af aterosklerotiske forandringer i blodkarrene i hjertet og hjernen. Jo hurtigere dannelsen af fede plaques på indersiden af karrene, jo værre prognosen og omvendt.