pseudohypoparathyreosis

pseudohypoparathyreosis( medfødt Albright osteodystrofi) - en sjælden arvelig syndrom karakteriseret resistente væv til parathyroideahormon, at reducere mængden af ​​calcium i blodserum, øget parathyroideafunktionen, lav vækst og skeletabnormiteter( afkortning Metacarpus og metatarsus knogler).Pseudohypoparathyreosis var den første endokrine sygdomme, det eksempel, som viste sig muligheden for eksistensen af ​​fænomenet overtrædelse af væv følsomhed over for hormonet under uændret mekanismen af ​​dets opståen og normale niveauer i blodserum. Tildele

pseudohypoparathyreosis 1 og 2. typen.sygdomme i arv fortsat uklart. Hun til han forholdet er 2: 1.Blandt pseudohypoparathyreosis type 1 er tre undertyper. Når pseudohypoparathyreosis typen 1a markeret kort vækst, fedme, afkortning IV og V metatarsal og Metacarpus knogler, personen har en halvmåneformet form subkutan calcium stendannelse og knogle vækster. Ofte præget af mental retardering.

Psevdopsevdogipoparatireoz er en ekstern kopi pseudohypoparathyreosis. I de fleste tilfælde, der er typiske ændringer udseende karakteristisk pseudohypoparathyreosis typen 1a, men blod calcium niveauet er normalt, og lagres normal reaktion på indførelsen af ​​parathyreoideahormon. Nogle personer med psevdopsevdogipoparatireozom er nære slægtninge til patienter med type 1a pseudohypoparathyreosis. I

pseudohypoparathyreosis grundlag af anerkendelsen er positiv identifikation af familiens historie( tilstedeværelsen af ​​familien af ​​tilfælde af sygdommen) og detektere defekter karakteristiske for type 1a pseudohypoparathyroidisme i kombination med en reduktion af calciumniveauer i serum og øget fosfor niveau. For alle typer pseudohypoparathyreosis undtagen 1a og 1c, de ydre karakteristiske ændringer er fraværende. I de fleste tilfælde, patienter med pseudohypoparathyreosis bestemt ved forhøjede niveauer af parathyroideahormon, som hjælper med at skelne pseudohypoparathyreosis af hypoparathyroidisme. Behandling af alle typer

pseudohypoparathyreosis betyder lægemidler af D-vitamin i forbindelse med calciumtilskud.