Amyloidose af nyrerne - forårsager symptomer og behandling. MFIer.

Amyloidose af nyren er en sygdom, hvor aflejringen i nyrevævet af et særligt uopløseligt proteinamyloid.Årsager

amyloidose afhængigt af mekanismen af ​​sygdom og amyloid strukturelle funktioner skelne flere typer af amyloidose.

AA-amyloidose er en af ​​de mest almindelige typer af nyreamyloidose. Denne gruppe indbefatter sekundær amyloidose, hvis årsag som regel er rheumatoid arthritis;kroniske purulent-destruktive sygdomme, for eksempel osteomyelitis, tuberkulose;inflammatorisk tarmsygdom, såsom ulcerøs colitis, Crohns sygdom;såvel som tumorer, især ondartede. AA-amyloid er dannet ud fra et protein, som udskilles af leverens celler og nogle blodceller under inflammation. I nærvær af arvelig svigt i strukturen af ​​dette protein, i stedet for et normalt opløseligt protein, produceres et uopløseligt amyloid. Under de betingelser, der er udtrykt eller langvarig inflammation af koncentrationen amyloid i blod forøges, begynder at synke sammen og ophobes i nyrevæv, der forårsager sygdom.

AL-amyloidose er en anden type nyresygdom. Det er baseret på primær amyloidose og / eller myelom. I dette tilfælde, på grund af genetiske abnormaliteter proteinstruktur under normale betingelser( ingen disponerende faktorer, såsom inflammation) produceret defekt uopløseligt protein, som også akkumuleres i forskellige organer.

ATTR-amyloidose .En sjælden gruppe af sygdomme, som omfatter sådanne patologier som familiær amyloid polyneuropati og systemisk senil amyloidose. Familie amyloid polyneuropati er en arvelig sygdom, der opstår, når amyloid akkumuleres i det neurale væv og er karakteriseret ved alvorlig skade på nervesystemet. Systemisk senil amyloidose udvikler sig hos mennesker ældre end 70 år på grund af aldersrelaterede ændringer i normale proteiner, som bliver uopløselige. Symptomer

renal amyloidose amyloidose Når uopløseligt protein, typisk dannet i store mængder, er deponeret i nyrevævet forårsage afbrydelse af dens grundlæggende funktioner.

Det vigtigste kliniske tegn på både primær og sekundær amyloidose er nyreinddragelse. Meget ofte er nyresygdommen asymptomatisk og findes i fase III-IV nyresvigt.

I primær amyloidose udvikler sygdommen sig tidligt i en alder af ca. 40 år, præget af et progressivt forløb og en høj dødelighed. Sekundær amyloidose diagnosticeres i en alder af ca. 60 år, i løbet af sygdommen dominerer symptomerne på sygdommen, der forårsagede amyloidose.

Der er flere på hinanden følgende stadier af sygdommens udvikling. Denne division er mere typisk for sekundær amyloidose.

1. Præklinisk .I dette stadium er mængden af ​​amyloid i nyrerne ikke tilstrækkelig til at forringe deres funktion betydeligt. Derfor er tegnene på sygdommen - årsagerne til amyloidose - overvejende. Det kan være en smerte i knogler og osteomyelitis feber, ændringer i respiratorisk funktion i lungetuberkulose, ledskader ved reumatoid artritis. Generel urinanalyse og instrumentelle metoder til forskning, såsom ultralyd, afslører ikke nyrepatologi. Denne fase afhænger af baggrundssygdommen, varer i gennemsnit 3-5 år.

2. Proteinurisk .Amyloid akkumuleres i nyrerne i tilstrækkelig mængde, hvilket hjælper med at øge deres permeabilitet for højmolekylære stoffer. Som et resultat fremgår blodproteinet i urinen, hvilket bestemmes af dets undersøgelse. Mængden af ​​protein i urinen stiger konstant med tiden, da processen med skade på nyreceller er irreversibel. På dette stadium er der ingen eksterne manifestationer af nyresygdom. Proteinet i urinen opdages ved et uheld under rutinemæssige medicinske undersøgelser eller under diagnosen af ​​andre sygdomme. Proteinuriske stadium varer i gennemsnit 10-15 år.

3. nefrotisk fase er karakteriseret ved alvorlige udvendige manifestationer, som i de fleste tilfælde skyldes lavt proteinindhold i blodet på grund af sin massive urinudskillelse. Typiske er klager over væsentlig generel svaghed, kvalme, appetitløshed, tørst, tør mund. Patienter taber sig kraftigt. Med en skarp overgang fra den liggende stilling til lodret position blodtrykket falder drastisk, op til besvimelse. Karakteriseret ved vedvarende diarré på grund af ophobning af amyloid i tarmvæggen og nerveender. Synes og udvikle hævelse hurtigt. I begyndelsen de er identificeret i området ved de nedre ekstremiteter, der på overfladen, kan detekteres åndenød under en almindelig fysisk belastning( på grund af ophobning af væske i lungevævet).Derefter tage hævelse fælles, op til store volumener af væskeophobning i pleurahulen( hydrothorax) i maven( ascites), i hulrummet i den ydre foring af hjertet( hydropericardium).

Udseende hos en patient med nefrotisk syndrom.

Et kraftigt fald i mængden af ​​urin, indtil den ikke er til stede. Sammen med hævelsen afslørede forstørrede lymfeknuder, lever, milt, hvilket indikerer, at amyloidaflejring i dem. Samtidig er disse organer tætte, smertefri, ofte, især leveren, når enorme størrelser.

4. Den uremiske fase af er den endelige af sygdommen. Nyren rynker, mister sin normale struktur og evne til at udføre alle sine funktioner. På dette stadium diagnostiseres nyresvigt i den fjerde grad eller kronisk nyresygdom i stadium V.På baggrund af udtalt ødem uræmiske symptomer opstår( på grund af udvekslingen af ​​de produkter, der normalt udskilles i urinen) forgiftning. Kvalme, opkastning, ikke bringe lindring, svaghed, mavesmerter, muligvis hæve temperaturen til 37-37,5 grader. Urin er som regel fraværende. Ofte reduceret tryk og en sjælden puls af svag påfyldning. På dette stadium for at fjerne giftige stofskifteprodukter er en nyreerstatningsterapi( peritonealdialyse, hæmodialyse og dens varianter).

hæmodialysesession.

Men desværre er der i øjeblikket ingen metoder, der tillader fuldstændig at fjerne amyloid fra kroppen.forbliver derfor, selv i lyset af sessioner dialyse mortalitet hos disse patienter højt på grund af inddragelse af andre organer( hjerte, blodkar, lever, bugspytkirtel, etc.).

I beskrivelsen amyloidose ikke at nævne skader på hjerte, som begynder på samme tid, og nogle gange før nyresygdom. Amyloid akkumuleres i hjertevævet, forårsager udviklingen af ​​hjertesvigt. Samtidig vokser hjertet i størrelse, væggen bliver stiv, ventilerne påvirkes. Som et resultat, kan hjertet ikke klare normal belastning, blodet stagnerer i lungerne eller i periferien, hvilket forværrer ødem og respiratorisk svigt. Hertil kommer, en forstørret hjerte på grund af en overtrædelse af den nervøse regulering udvikler ofte arytmier, hvoraf mange er potentielt fatal. Også på grund af skader på hjerte-kar-sygdomme i den tidlige øges trykket, og med den manglende virkning af lægemidler, i den afsluttende fase af reduceret fasthed.blev påvist

Diagnostics

amyloidose følgende ændringer i laboratorietest:

• Komplet blodtælling .Vedvarende og betydelig stigning i ESR( ESR) i de tidlige stadier af sygdommen. Ved udvikling af nyresvigt ses et fald i hæmoglobin og antallet af erythrocytter. En stigning i antallet af blodplader indikerer miltens inddragelse i den patologiske proces.
• Biokemisk blodprøve .I den fase af sygdommen nefrotisk bemærkelsesværdig reduktion i mængden af ​​protein, herunder albumin, forhøjet kolesterol og low density lipoprotein. Ved hjælp af elektroforesefremgangsmåden er det muligt at ekstrahere et defekt uopløseligt protein fra blodet.
• Urinalyse .Begyndende med proteinurisk fase er en stor mængde protein karakteristisk. Immunoelektroforese Fremgangsmåden kan identificere protein Bens-Jones, som er typisk for AL-amyloidose med myelomatose.

For at bekræfte diagnosen kræver en biopsi( vævsprøvetagning modificerede område med henblik på mikroskopisk undersøgelse).For formodet amyloidose AL-holdt knoglemarv biopsier af brystbenet( brystbenet punktering) eller hoftebenet( biopsi).I alle tilfælde er en biopsi af den rektale slimhinde, en del af tarmvæggen eller nyrevævet eller en lever indikeret. I undersøgelsen er amyloid-typing mulig, hvilket bestemmer yderligere terapeutisk taktik.

behandling af amyloidose amyloidose

Målet med terapi - reduktion i dannelsen af ​​patologiske protein og beskyttelse af organer fra eksponering.

Med AA-amyloidose tilhører hovedrollen antiinflammatoriske foranstaltninger, herunder anvendelse af kirurgiske metoder. Så når osteomyelitis er nødvendigt at fjerne dele af purulent fusion af knogle, absces( hulrum fyldt med pus) lys - dræning af absces. Særligt vigtigt er rettidig behandling af leddegigt som en af ​​hovedårsagerne til sygdommen. I nærvær

renal amyloidose viser behandling med cytostatika( methotrexat, cyclophosphamid), der tillader forsinke starten og bremse udviklingen af ​​nyresvigt. Den største effekt i alle former for amyloidose blev observeret i nogle plantecytostatika( colchicin).

Med AL-amyloidose kombineres terapi med cytostatika og hormonelle lægemidler( prednisolon).I sekundær amyloidose der gennemføres i

primært helbrede den underliggende sygdom, ofte efter der forsvinder og symptomer på amyloidose. Der er også symptomatisk terapi: multivitaminer( parenteral), diuretika( med udtalt hævelse), plasmadransfusion. Med diarré foreskrives astringenter( vismutnitrat, adsorbenter).

I den endelige sygdom er det afgørende at gennemføre dialysesessioner. Men alligevel er den vigtigste metode til behandling af det nefrotiske og uremiske stadium af sygdommen en nyretransplantation. Når

renal amyloidose delt tilstand den samme som i kronisk glomerulonephritis. Forebyggelse af amyloidose

forebyggelse skal rettes til behandling af sygdomme associeret med kronisk inflammation, såvel som hurtig diagnose og behandling af amyloidose kompetente givet sin type.

Doktor terapeut, nefrolog Sirotkina EV