Rundu-Oslerova choroba

Osler-Rendu onemocnění je nejčastější dědičná hemoragická léze cévy s ohniskovou ztenčení stěn a lumen prodlužovacích mikrocév vadné místní srážení krve vede hypoplazie vnitřního obalu stěnách nádoby. Toto onemocnění se přenáší autosomálně dominantním typem dědičnosti. Krvácení spojené jak s nízkým odporem a zranitelnost cévní stěny v místech jejich rozšíření, a s velmi slabou stimulaci v těchto oblastech srážení krve.

Teleangiectasie( rozšíření krevních cév) v raném dětství není viditelná a začíná tvořit pouze na 6-10 let. Nejčastěji se objevují na křídlech nosu, sliznici rtů, dásní, jazyka, tváře, skalp a ušních boltců.S věkem se zvyšuje počet a prevalence míst vazodilatace, krvácení z nich se vyskytuje častěji a stává se těžší.V klasickém popisu

Osler W. přiděleno teleangiektázie typu 3: brzy( cévní dilatační části ve formě malých nepravidelných tvarů skvrny);Meziprodukt( oblasti expanze ve formě cévnatých pavouků);nodosum typu( část expanzní nádoba jako jasně červené kulaté nebo oválné uzlík je 5-7 mm v průměru, vystupující nad povrch kůže nebo sliznice 1-3 cm).U osob starších než 25 let se často vyskytují rozšíření krevních cév 2 nebo všech 3 typů.Všichni se liší od ostatních útvarů tím, že bledou pod tlakem a naplní se krví po ukončení tlaku.

Většina lidí, kteří trpí touto chorobou, cévní expanzní místa poprvé objeví na rty, nos křídel, na lících, nad obočím, na jazyku, dásních, nosní sliznice. Mohou být nalezeny ve všech oblastech pokožky, včetně pokožky hlavy a špiček prstů.Někdy jsou zřetelně pod nehty viditelné, a mohou být vytvořeny na sliznicích úst, hrtanu, průdušek, v celém zažívacím traktu, v ledvinné pánvičky a močového traktu, v pochvě.Ve většině případů začíná krvácivý jev s nazálním krvácením, velmi náchylný k recidivě.Jeden nosní průchod může po dlouhou dobu krvácet a někdy se střídají různé krvácení z různých lokalizací.

intenzity a trvání krvácení se velmi liší - od poměrně kusé a nepříliš dlouho velmi perzistentní, trvající téměř nepřetržitě po mnoho dnů a týdnů, které vedly nakonec k anémii.

Stejný odolný a nebezpečné krvácení pozorováno pozemcích rozšíření krevních cév v jiných místech: . bronchopulmonální, onemocnění gastrointestinálního traktu, atd V těchto případech odhalených endoskopických postupů( EGD et al.).V některých případech se může vyvinout krvácení do mozku a vnitřních orgánů.Vrozeným deficitem

cévy vnitřních orgánů je znázorněno na taška ve tvaru výstupků stěny( aneurysma), které se často nacházejí v plicích, v řadě - v játrech, ledvinách a slezině.Když jsou plíce poškozené, osoba má dech, kůže obličeje získává kyano-červenou barvu. Tyto aneurysma stěží uznané, je často považována za jiných onemocnění( erythremia, nádory, nádory plic, vrozená srdeční choroba).Dlouhá existence takových změn v cévách vnitřních orgánů vede k těžkým a nevratným změnám v nich -. Progrese plicní srdeční selhání, chronického selhání ledvin, atd. Nicméně, mezi příčinami úmrtí na prvním místě přetrvávající krvácení, což vede k závažné anémie a srdečního selhání.

Léčba .Vznik a posilování krvácení, zejména krvácení z nosu, podporují rýmy a dalších zánětlivých onemocnění sliznic, které jsou umístěny teleangiektázie, jejich mechanické trauma( i velmi lehký), stres, duševní a fyzickou zátěž, alkohol a kořeněná jídla, a to zejména s octem,které narušují agregaci krevních destiček, kyselinu acetylsalicylovou a další dezagreganty, nedostatečný spánek, noční práce. To vše je třeba vzít v úvahu při výchově dětí a dospívajících s telangiektazií, výběr sport, povolání, zaměstnání, atd.

Místní účinky se používají k zastavení krvácení.Pevné tampony nosu jsou neúčinné, protože poškozují sliznici, podporují hromadné a nebezpečné následné krvácení, které se vyskytne okamžitě nebo krátce po odstranění tamponu. Je účelnější a méně traumatické stlačit nosní sliznici prstem z gumové rukavice připojené pomocí katétru. Prst je rozmazaný s tukem( vazelína), vstřikován do krvácejícího nosního průchodu katétrem a nafouknut, dokud neskončí krvácení.Místní zavlažování krvácejících sliznic membrán hemostatikou, peroxid vodíku není spolehlivý a přinejlepším zastavit krvácení po určitou dobu. Nejlepším účinkem je zavlažování nosní dutiny( pomocí pryžové hrušky nebo stříkačky) chlazené 5-8% roztokem kyseliny e-aminokapronové, které musí být vždy u pacienta v chladničce. Moxibuze nosní sliznice nezabrání opakovanému krvácení a v některých případech přispívá k jejich rychlosti. Dočasný účinek je zajištěn ligací nosních tepen. Tyto intervence jsou využívány pouze k důležitým indikacím pro masivní krvácení.Z místních dopadů je zmrazování efektivnější.

Primární zastavení krvácení je zajištěno zavedením hemostatického tamponu nebo stlačené pěnové houby namočené do kapalného dusíku do nosní dutiny. Ve druhém stupni je část dilatované nádoby zničena kryoaplikátorem s cirkulací dusíku pára-kapalina( teplota hrotu je -196 ° C).Doba každého zmrazení je 30-90 s. Ve třetím stupni se provádějí 4-8 sedmi( 1-2denní intervaly) jednorázových sprejů kapalného dusíku v nosní dutině, což eliminuje suchost sliznice a tvorbu kůry na ní.Délka účinku této léčby se pohybuje od několika měsíců do jednoho roku nebo více.

Chirurgická léčba je využívána s častým a velmi hojným gastrointestinálním, bronchopulmonálním, ledvinovým a jiným krvácením. Nicméně v souvislosti s vytvářením nových oblastí vazodilatace po chvíli mohou tyto krvácení pokračovat.

Obecné terapeutické účinky onemocnění Rundu-Osler jsou málo užitečné.Hemorrhagický syndrom je někdy zmírněn jmenováním ženských( estrogenů) nebo mužských( testosteronových) pohlavních hormonů.

Aneuryzma by měla být chirurgicky odstraněna co nejdříve, než se vyvinou ireverzibilní změny vnitřních orgánů.