Tubulopatie

Výraz « tubulopatie » v kombinaci poměrně heterogenní klinických projevů skupiny onemocnění, která jsou založena na porušení tubulárních transportních procesů( transport látek v renálních tubulech), reabsorpci( serotoninu) a sekreci( močové exkrece) různých látek - protein organicképřipojení.Nejčastěji se jedná o porušení reabsorpce sloučenin glomerulárního aparátu ledvin při tvorbě primární moči v nich, jakož i vady tubulární sekrecí.

Primární důvod( dědičné) tubulopatie mohou být spojeny s těmito defekty kanálků, jako jsou: 1)

měnící molekulární strukturu proteinů obsahujících renální tubulární epitel;

2) fermentopathy - dědičným deficitem enzymů podílejících se na aktivní transport látek přes membránu v renálních tubulech;

3) změny ve struktuře a funkci zařízení receptoru z kanálků, čímž se snižuje jejich citlivost na hormony;

4) mění celkovou strukturu tubulárních buněk a jejich membrány - dysplazie na úrovni tkání.

Hlavní klinické projevy tubulopatie definováno lokalizaci primární defekt v renálních tubulech. Strukturní a funkční jednotka ledvinné tkáně je nefron. Je uspořádána následovně: první je glomerulární ledvina tvořená hustou sítí kapilár;Z glomerulusu odchází proximální( proximální k glomerulu) spletitý tubus;pak přichází smyčka Henle, skládající se ze sestupných a vzestupných renálních tubulů;poté, co se nachází distální spirálovitý tubus( daleko od glomerulu).Celá struktura končí sběrnou trubicí, která proudí do ledvinové pánve. Primární moč prochází celým systémem trubek, jejichž objem může dosáhnout 120 litrů denně.

Ve všech těchto trubiček z primární moči zpět do krevního absorbované vody a různých chemických látek, jako jsou bílkoviny, cukru( glukózy), draslík, sodík, chlorid, fosfor, což vede nakonec k vytvoření konečné moči. V každém z tubulu reabsorpce dochází přesně definované látky, která určuje klinický obraz v lézích jakékoliv části nefronu. Proximální stočený kanálek ​​provádí reabsorpce( vychytávání) aminokyselin, glukózy, anorganického fosfátu, v souvislosti s nimiž jejich léze charakterizované výskytem těchto látek v moči( giperaminoatsiduriey, glykosurie, hyperphosphaturia) a porušení acidobazické rovnováhy v těle, a to se vyskytujeposuňte ji na kyselou stranu( zaznamenává se metabolická acidóza).Celá řada takových poruch je charakteristická pro onemocnění a syndrom de Toni-Debreu-Fanconi. Kromě toho možné vady samostatné dopravní systémy, které se mohou vyskytovat buď samostatně nebo fosfátů glukózy( glukózy v moči a fosforu, v uvedeném pořadí), metabolická acidóza. Henleovy kličky a distálních spletitých kanálků zajistit regulaci homeostázy - stálost osmotického a iontového složení krevního tlaku a tělesných tekutinách. Zde se způsoby provádějí šetřit vodou a uvolnění přebytečného( sekrece) osmoticky aktivní látky vylučování přebytku vodíku a ionty sodíku, ukládání nebo sekrece draselných iontů.Z tohoto důvodu existence defektů v distálním nefronu vyznačuje především poruch homeostázy - renální tubulární acidózy, dehydratace - ztráta tělních tekutin( renální diabetes), ztráta soli nebo hypokalemií( draslíku k poklesu množství krve).

Zvýšené vylučování organických a anorganických látek, často v důsledku nejen porazit ledvinových kanálků, ale běžné metabolických poruch v těle, kdy je koncentrace těchto látek v krvi a zvyšuje se, v tomto pořadí, glomerulární ultrafiltrát( primární moči).Proto je pro diagnózu ledvinového původu nebo homeostatické metabolických poruch je nutné provést obsah výzkum dotčených, a to nejen v moči, ale také v krevní plazmě látek.

Navíc vady dopravních systémů mohou být identické v ledvinách a ve střevě( i když ne vždy), tak v klinické praxi speciální provedené studie, která umožňuje vytvořit možnost společného zapojení do patologického procesu dopravních systémů střeva a ledvin.