Hormonální nedostatečnost
deficit růstového hormonu( nedostatek růstového hormonu), nastává, když velký počet onemocnění a syndromů.Ve většině případů se nemoc projevuje malým vzrůstem syndrom( z řeckého nano -. «Dwarf").Nanismus je stav charakterizovaný prudkým růstem zpoždění děti a fyzický rozvoj jejich kolegy, což je spojeno s absolutní nebo relativní nedostatku růstového hormonu. Vzhledem k tomu, růstový hormon je produkován žláz s vnitřní sekrecí mozku, která se nazývá hypofýza a hypofýzy trpasličí vzrůst je.
Lidem trpasličí patří mužům, kteří mají růst pod 130 cm a ženy -. . Méně než 120 cm Nejmenší popsané v růstu literatura trpasličí byl 38 cm hypofýza dwarfismus vyskytuje s frekvencí 1 z 5000 novorozenců.Rozdíl ve výskytu mezi muži a ženami není označen. Nejběžnější forma nedostatkem růstového hormonu je idiopatická( 65-75%).Je třeba poznamenat, že se zavedením praxe MRI studií a šlechtění výzkumných metod podíl pacientů s idiopatickou deficiencí růstového hormonu se postupně snižuje, jak je stále možné identifikovat konkrétní příčinu nedostatku růstového hormonu. Kromě vzniku poruch růstového hormonu v hypofýze do hypofýzy zakrslosti může způsobit jiný důvod. Ty zahrnují tvorbu hormonu se špatnou chemickou strukturou a inherentní defekt receptorů citlivých na tento hormon, jako výsledek, že nebudou reagovat na produkci růstového hormonu hypofýzou.
největší nedostatek část, růstového hormonu v důsledku genetické vady. Nicméně, mohou být jiné příčiny tohoto onemocnění: hypofýzy hypoplazie, jeho správné umístění v mozku, tvoření cyst, komprese nádor, trauma centrálního nervového systému. Dále, určité hodnoty jsou infekční a toxické poškození centrálního nervového systému v dětství: nitroděložní virové infekce, tuberkulóza, syfilis, malárie, toxoplazmóza, neonatální sepse, zánět mozku a jeho plen. Změny vnitřních orgánů v zakrnělosti jsou ředitelných kostí, zakrnělý růst a osifikace kostí.Vnitřní orgány, svaly, a podkožní tuk je jen málo rozvinutá.
Po dlouhou dobu, deficit růstového hormonu byl považován pouze jako problém dětské endokrinologie. Hlavním cílem léčby je v tomto případě byl považován za účelem dosažení normální růst dítěte. Teprve relativně nedávno bylo zjištěno, že přítomnost deficitu růstového hormonu u dospělých je vážnou příčinou celé řady metabolických poruch. Takový stav vyžaduje stálý dohled specialistů a nezbytné lékařské ošetření.Nedostatek růstového hormonu, se poprvé objevila v dospělosti, dochází s frekvencí 1 na 10 000 obyvatel.
Hlavními znaky zakrslosti jsou ostré zpomalení růstu a fyzický vývoj dítěte. Děti s klasickým nedostatkem růstového hormonu se narodí s normální hmotností a délkou těla. Začnou zaostávat ve vývoji počínaje 2-4 let. Tento vývoj onemocnění připisuje skutečnosti, že hormon prolaktin, do těla dítěte s mateřským mlékem během prvních letech raného dětství mohou poskytnout dětem efekt podobný růstový hormon. V případě geneticky způsobilo u dětí s opožděným růstu a pohlavního vývoje patologie růstového hormonu ve většině případů nemůže výslech neidentifikují podobné případy nízkého vzrůstu v rodině jednoho z rodičů.U dospělých, kteří nedostávali potřebnou léčbu v dětství, oslavil dětské tělesné proporce.
vlastnosti malého podniku( „panenka tvář“), most umyvadla. Bledá kůže s nažloutlý nádech, suché, někdy pozorovat namodralá barva, mramorování kůže. V neléčených pacientů se brzy objeví senilní vzhledu kůže se stává tenká, vrásčitá.Distribuce podkožního tuku se pohybuje od vyčerpání k obezitě, ve kterém jsou přebytek tukové tkáně uložené zejména v horní polovině těla. Vlasy mohou být jak normální a suché, tenké, křehké.Znovu růstu ochlupení, které je se objeví v pubertě, ve většině případů, je nepřítomný.Svalový systém je nedostatečně.Chlapci mívají velmi malou velikost penisu, sexuální vývoj se zpožděním. Většina dětí s nedostatkem růstového hormonu mají deficit vedlejší hormonů, které podporují vývoj pohlavních orgánů( gonadotropiny).
Laron syndrom - endokrinní poruchy, ve které je na základě ztráty citlivosti tělesných buněk do růstového hormonu v důsledku genetické mutace. Výskyt této odchylky je přibližně stejný jako u hypofyzárního nanismu. Zejména v tomto případě jsou: vysoká míra zpomalení růstu od narození, kostní věk je za pasem, ale dopředu růst dítěte, sexuální vývoj začne v relativně normální období 50% dětí, může dojít k růstu výtrysky. Kromě toho, když Laron syndrom mají vysoké riziko vzniku různých vrozených vad, z nichž nejčastější jsou: zkrácení článků prstů, šedý zákal, mimovolní pohyby očí( nystagmus), zúžení aortální dutiny, na rozdělení horního rtu, vrozené vykloubení kyčlí, modrásklera.
hlavní metody, které mohou identifikovat a potvrdit hypofýzy nanismu jsou: antropometrie( měření růstu) a porovnání jejích výsledků s příslušnými referenčními hodnotami pro zkoušku věku dítěte;dynamické sledování růstu dítěte. U dětí s deficitem růstového hormonu růst nepřesahuje 4 cm za rok. K vyloučení různých vrozených onemocnění skeletální dysplázie je nutné vyhodnotit proporce těla. Při provádění studie X-ray z kostí rukou a zápěstí klouby je dána tzv kosti( X-ray) věku. V případě hypofyzárního Nanismu se objevuje významné zpoždění osifikace. Když X-paprsky lebky ukazuje velikosti a tvar Sella( hypofýzy kostní zásuvka), charakteristické pro dětství.Bez ohledu na skutečnost, že ve všech výše uvedených vyšetřovacích metod jsou vysoce informativní, nejpřesnější metodou pro správnou diagnostiku hypofýzy zakrnělosti je stanovení hladiny růstového hormonu v séru. Jediný stanovení hladin růstového hormonu pro diagnostiku somatotropic deficitu nevadí, protože hormon je uvolňován občasně během dne, což může vést ke stanovení nízkých úrovních, i u zdravých dětí.Nedostatek
dospělých růstový hormon je doprovázen porušením všech typů metabolismu a velmi rozmanité projevy. V důsledku porušení metabolismu tuků se vyvíjí obezita. Porušení syntézy proteinu vede ke snížení hmotnosti a pevnosti kosterního svalstva, srdeční svaly označený vyčerpání.Docela často si můžete všimnout vzhled hypoglykemických stavů( které mají deficit glukózy v krvi), které jsou doprovázeny nadměrné pocení během noci a vzniku bolesti hlavy v dopoledních hodinách.
Při nedostatku růstového hormonu jsou nejvýraznějším projevem změn v lidské psychice. Tam je tendence k častým depresím, úzkosti, člověk unaví rychle, utrpěl celkový zdravotní stav, zlomené emocionální reakce. Postupem času se začíná jasně sledovat tendence k sociální izolaci lidí trpících touto chorobou.
Mezi lidí s nedostatkem růstového hormonu, kteří dostávají léčbu bez růstového hormonu, dvojnásobné zvýšení úmrtnosti na kardiovaskulární onemocnění.Důvodem pro to je, aby změnil složení krve, zvýšení jeho množství tuku, který začíná usazovat na vnitřním povrchu cév, což vede k rozvoji aterosklerózy.
S nedostatkem růstového hormonu je pokles kostní hmoty v důsledku porušení všech typech metabolismu, včetně minerální.To zvyšuje křehkost kostí, což vede ke zvýšení frekvence zlomenin.
léčba. Základem léčby hypofýzy NAN je náhradní léčba přípravky růstového hormonu. Lék volby v tomto případě je lidský růstový hormon, získaný genetickým inženýrstvím. Nedostatek růstového hormonu v léčbě klasickou růstového hormonu se podává denně subkutánní injekcí v noci( 20.00-22.00).Použití růstového hormonu u Laronova syndromu nemá žádný účinek.