Bez kůže

Existují dvě formy onemocnění: získané, tj. Rozvinuté v průběhu života a dědičná, což je poměrně vzácné.Dědičná forma onemocnění může být přenášena jak autozomálně, tak autozomálně recesivním typem. Existuje pravděpodobnost, že dědičnost bude recesivně spojena s chromozomem X.Ve svých projevech jsou tyto formy podobné, ale získané se vyvinuly u dospělých, obvykle po alergických nebo imunitních reakcích, infekcí.

hlavním příznakem tohoto onemocnění je ztráta elasticity kůže, čímž se stává pomalu, redundantní visí velké záhyby. Kůže je snadno rozšiřitelný, ale na rozdíl od změn v syndrom Chernotubova-Ehlers-Danlos syndrom, se pomalu vrací do původního stavu. Změny jsou výraznější na obličeji, ale mohou být umístěny po celém těle. Možná tento vývoj onemocnění, kdy nadměrná složená kůže se vyskytuje pouze na očních víčkách.

Onemocnění se vyskytuje se stejnou frekvencí u osob obou pohlaví, existuje od narození nebo se rozvíjí v raném dětství.Když je X-vázaná forma charakteristiky považovány za zahnutý nos, horní ret a zvětšené ušní lalůčky, přítomnost kostních výstupků na obou stranách krku, zvýšenou pohyblivost kloubů, poruchy trávicího systému( malabsorpční syndrom).Při ultrazvuku močového měchýře je často odhalen výčnělek jeho stěn. Změny

Patologické může ovlivnit pouze systémové nebo kůže, který sám o sobě se projevuje především zvýšenou vzdušnosti plic, kardiovaskulární abnormality, vystupujících stěny gastrointestinálního traktu a urogenitálního systému. Choroba postupuje neustále, často končí smrtelně v raném dětství v důsledku plicní a srdečního selhání, ale s věkem může dojít k stabilizaci stavu a dokonce i určité zlepšení.

Léčba je zaměřena na zlepšení funkce plic a kardiovaskulárních funkcí, trofické tkáně.V časném stadiu tohoto onemocnění mohou být užitečné penicilin, malá množství hormonů, drog a měď v případě deficitu. Po zastavení postupu je možná plastická operace.