Roztroušená skleróza - příčiny, příznaky a léčba. MF.
příznaky roztroušené sklerózy a znaky
Diagnóza Léčba a prevence komplikací
historie
skleróza nebo správné roztroušená encefalomyelitida - chronická postupující demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému. První popsal onemocnění v roce 1868 francouzský neurolog Jean-Martin Charcot. Dříve se předpokládalo, že nejčastější u žen, a kritický věk - 20 - 40 let, ale nyní častější roztroušené sklerózy u mužů a lidí v druhé polovině života, lidé bílé rasy, obyvatelé severních oblastech( Skandinávie, Bělorusko a St. Petersburg region, Karélie),Příčiny roztroušené sklerózy
hlavních příčin nemoci - viry( spalničky, příušnice, herpes, vzteklina, zarděnky,. ..), které žijí po celá léta v nervových buňkách, ničí buněčné struktury, ničí myelinové pochvy a nahradit je sformirovshimsya cizího proteinu - prion. Prion zobrazeny jako antigen a tělo reaguje tím, autoaggression - produkuje protilátky. Takto vytvořený těžkou autoimunity.
vlastní imunitní systém u roztroušené sklerózy postupně ničí nervový systém -. „Cizí“ bílé věci, poněvadž ho proAktivované makrofágy a pomocných T buněk, zvýšení propustnosti bariéry krev-mozek se zvyšuje migraci T lymfocytů, které syntetizují protilátky protivomielinovye - tvarovaná nístějové chronické zánětlivé demyelinizační( roztroušená skleróza nebo zničení).Takové skleróza léze rozptýlené prostorově mozku a míchy, odtud název onemocnění - roztroušené sklerózy. Jeden pacient v různých stádiích onemocnění může být detekována v různých obdobích vzdělávání lézí - akutní( aktivní proces), staré( neaktivní proces), chronické aktivační charakteristiky, stínových plaků( možná remyelinizace).
přídavek má vliv na bílou hmotu, ostatní tkaniny: šedou hmotu( buněčných těl neuronů) a nervových vláken( uvnitř myelinu).Jejich porážka probíhá prostřednictvím jiného mechanismu: tkáň postupně slábnout, urychlit stárnutí.A tento proces je konstantní, dochází nejen během exacerbace.lze považovat
Rizikové faktory pro roztroušenou sklerózou
rizikových faktorů - bílá rasa, severní země trvalého bydliště, narušená psycho-emocionální stav, autoimunitních onemocnění, infekčních a alergických onemocnění, cévní onemocnění, genetická predispozice( porucha T-supresorů, změna ukazatelů enzymů).Příznaků sklerózy multiplex
procesu přenosu nervových impulzů je narušen se ztrátou myelinu nervového pláště.
pole jsou definovány s lézemi demyelinizace axonů a tvorby růžové šedé sklerotické plaky, proliferaci a ložisek nekrózy. Poskytuje axony porážka deficit nevratné neurologické.Demyelinizace může nastat kdekoli, narušil nervový impuls a má celou řadu neurologických poruch.
u roztroušené sklerózy zhoršení následuje období remise. V počáteční fázi, kdy remyelinizace neurologické příznaky mohou zmizet nebo poklesnout během exacerbace, tedy nové demyelinizaci - zhoršit nebo vyvolat nový, v závislosti na funkčním významu léze nervového systému. Ložiska demyelinizace „roztroušeny“ v celém nervovém systému jsou rozmanité.
a stejný mnohostranný příznaky. V závislosti na umístění plochy léze se objeví odpovídající neurologickou poruchu.
řada příznaků roztroušené sklerózy je poměrně široká: od mírného necitlivost v rukou nebo odstupňování při chůzi na pomočování, ochrnutí, slepota a potíže s dýcháním. To tak se stane, že po prvním zhoršení nemoci neprojevuje v příštích 10 nebo dokonce 20 let, člověk cítí zcela zdravé.Ale nemoc v druhém případě se jeho opět přichází ke zhoršení.Nejčastějšími symptomy mezi poruchami
ovládán pohyb - parézy, ochrnutí, zvýšení svalového tonu, hyperkineza, poruchy vidění.Porušení může být zpočátku přechodný charakter, to znamená, objevují a mizí.
Neurolog při průzkumu může objevit nystagmus, dvojité vidění, zvýšený šlachových reflexů, anizorefleksiyu, ztráta břišní reflexy, patologických příznaků, nekoordinovanost - statiky a dynamiky, dysfunkcí pánevních orgánů - zpoždění a močové inkontinence, znehodnocených hlavových nervů, vegetativní-cévní symptomydystonie, narušení psychické sféry - neuróza příznaky, astenie, euforie, nekritické, deprese, smyslové poruchy, snížená citlivost vibrace. Kromě toho, všechny výše uvedené může být v jakékoli kombinaci, a ve formě mono příznaku. Tím
závažnosti vyznačuje: mírný průběh roztroušené sklerózy - střídavý( s občasnými relapsů a remisí trvající), středně - remittiruyusche progresivní, těžká - progresivní průběh( primární, sekundární).Formy roztroušené sklerózy, v závislosti na převládajících příznaků - cerebrální, spinální, mozkomíšní, oko, hyperkinetická, atypické.
vyvolat zhoršení jakéhokoliv onemocnění může dokonce SARS, hypotermie a hypertermie, oslunění, neuro-emocionální přetížení.Příznaky roztroušené sklerózy
V závislosti na umístění ložisek demyelinizace, symptomy sklerózy multiplex jsou individuální pro každého pacienta. Ty by měly upozornit:
- smyslové poruchy: brnění( „jako lež dolů“) nebo necitlivost v prstech, rukou, nohou, nebo polovinu těla;Narušení cítit pevnou půdu pod nohama( „jít jak matraci“, „jako kdyby polštář bavlna pod nohama“, „často ztrácí pantofle a nevnímají to“).
- pohybové poruchy: napětí vyjádřené v nohou či rukou( zvýšením svalového tonu) a možnému ochrnutí( „sníží sílu svalů v rukou a nohou“).
- špatná koordinace v těle, ohromující při chůzi, nemotornost a třes rukou a nohou( „končetiny neřídí“) hovoří o porážce mozečku.
- Vizuální ledvin: zhoršené vidění na jednom oku, dokonce slepotu;černá tečka ve středu zorného pole;pocit mlhavý závoj skla v přední části oka. Tento projev zánětu optického nervu( za oční bulvy do zrakového nervu v místě porážky své myelinové pochvy).
- Zhoršená pohyby očí( "objekty dvoyatsya") - nystagmus.
- močových cest: inkontinence moči( „ne dosáhne na toaletu“).
- slabost svalů jedné straně obličeje( „tvář zkřivenou“, „oči nejsou zcela zavřít“, „ústa se pohybuje dolů směrem“);snížení citlivosti chuti( „žvýkání trávu“).Říkají o porážce lícního nervu.
- Emoční poruchy se často objevují na pozadí roztroušené sklerózy: nadměrnou úzkost, špatná nálada, deprese nebo naopak, podcenění jejich stavu, nevhodné radosti( euforie).
- konstantní únava a únava i po mírné fyzické a psychické námaze;Pocit „průchodem elektrického proudu“ po zádech, když se sklopenou hlavou;zhoršení stávajících příznaků po šálek horkého čaje, misku polévky, po vykoupání( příznakem „horké lázně“).
je nemožné předvídat předem, jak závažné budou projevy nemoci u konkrétního pacienta, jak často dojde ke zhoršení, a není pravděpodobné, že trvat dlouho remise.
diagnóza sklerózy multiplex
jako specifické simptomv u roztroušené sklerózy nejen diagnostický nástroj.
Diagnóza je potvrzena tím, že najde skvrny demyelinizace v zobrazování pomocí magnetické rezonance. Nejspolehlivější výzkum zařízení od 1,5 T s podáním kontrastní.Nepřítomnost plaků nevyvrací diagnózu. To vyžaduje dynamický pozorování u neurologa, očního lékaře vyšetření k otestování vizuálních polí a fundus. Vede klinický obraz.
magnetické rezonance - Uvedené plakety - ložiska demyelinizace
Marburg onemocnění - atypické maligní formy roztroušené sklerózy jsou popsány vzácné případy. Charakterizován akutním nástupem u mladých dospělých, rychlým progresivním průběhem bez odpuštění.S výhodou ovlivněn mozkový kmen. Exprimovaný motorické poruchy - Hemi nebo tetraplegie, bulbární syndrom - porucha řeči, polykání, dýchání, zhoršenou okohybných nervů, kognitivní funkce, afázie, poruchy vědomí až kóma. Demyelinizace ložiska jsou masivní a vícenásobné.Predikce je obvykle nepříznivá.
diferenciální diagnostika se provádí téměř vše, opět kvůli všestrannosti příznaků.
progrese neurologických příznaků, které vedou k postižení pacienta. Existují speciální váhy pro stanovení stupně závažnosti, závažnosti motorických poruch, obrnou, rozsah postižení - EDSS.Léčbu roztroušené sklerózy
dobrý prognostický znak roztroušené sklerózy - pozdní nástup nemoci a monosemeiotic.
Pacienti s debutem roztroušené sklerózy jsou hospitalizováni ve specializovaných centrech pro léčbu roztroušené sklerózy. Existují vybrané režimy ve většině center existují léčebné programy s randomizovaných studií.Všichni pacienti by měli být sledováni neurologem. Na čem záleží, je stav psychiky nemocného, jeho sociální adaptace. Léčba
přidělen individuálně, v závislosti na stupni a závažnosti onemocnění.
- Hormonální - pulzní terapie s vysokými dávkami hormonů( kortikosteroidy).Používat velké dávky hormonů po dobu 5 dnů.Je důležité začít co nejdříve co do činění s těmito proti kapání a depresivní imunitní systém léků, pak urychlí proces obnovy a zkrácení doby trvání exacerbací.Hormony se podávají krátkodobou, tak závažnost jejich vedlejší účinky, je minimální, ale pro zajištění je dohromady užívání drog, které chrání žaludeční sliznici( ranitidin, omez), draslíku a hořčíku( přípravky asparkam, Pananginum), vitamíny a minerály;
- plasmaferéza;
- cytostatika;
- β-interferrony( Rebif, Avonex).Β-interferrony - je prevence exacerbace choroby, snížení závažnosti exacerbací, inhibice aktivity aktivní rozšíření sociální adaptace a zdravotního postižení;
- symptomatická léčba - antioxidanty, nootropika, aminokyseliny, vitamin E, B-komplex, Inhibitory léky, cévních onemocnění, svalové relaxanty, chelatační.
- Pro léčbu rychle progredující formy roztroušené sklerózy jsou používány imunosupresivum - mitoxantron.
- Imunomodulátory: Copaxone - zabraňuje destrukci myelinu, změkčuje onemocnění, snižuje četnost a závažnost exacerbací.
- Během období remise může léčebna léčba, fyzioterapie, masáže, avšak s výjimkou všech tepelných úprav a sluněním.
Bohužel polnost roztroušená skleróza není vyléčitelná, může dojít ke snížení pouze příznaky nemoci. Adekvátní léčba může zlepšit kvalitu života s roztroušenou sklerózou a prodloužit období remise.léčba
Symptomatická sklerózy multiplex
Když se použije plicní exacerbace s izolovanými citlivé nebo emočních poruch: posilující činidla, zlepšuje krevní oběh, vitamíny, antioxidanty, sedativa, antidepresiva, pokud je to nutné.
relaxanty( baklosan), se používá k odstranění zvýšeného napětí svalů( křečovitost).Třes, nemotornost končetin odstraněny clonazepam, finlepsin. Je-li únava používá neuromidin. Kdy porušování močení - detruzitol, amitriptylin, neostigminu. U chronické bolesti - antiepileptik( finlepsin, gabapentin, texty), antidepresiva( amitriptylin, Ixel).Deprese, úzkost, vegetativní dystonie syndrom odstranit sedativa, trankvilizéry( Phenazepamum), antidepresiva( amitriptylin, tsipramil, Paxil, fluoxetin)
často roztroušené sklerózy je potřebné léky, které chrání nervové tkáně před škodlivými účinky( neuroprotektivní) - cerebrolysin cortexinmexidol aktovegin a další.
skleróza během těhotenství
Přes zákeřné nemoci, těhotenství, roztroušená skleróza exacerbace se vyskytují mnohem méně často. To je způsobeno skutečností, že imunitní systém matky je potlačen, aby se zabránilo agresivní účinky na plod, a autoimunitní reakce ubývat. V případě, že zhoršení během těhotenství přesto dojde, pokud je to možné, snažte se vyhnout kortikosteroidy a léčba se provádí plazmaferézou. Od prevence Copaxone a interferonem beta během těhotenství by měla být zrušena. V prvních šesti měsících po porodu, naopak riziko recidivy je velmi vysoká a je potřeba být předem varováni o preventivní léčbu.
komplikace roztroušené sklerózy
Roztroušená skleróza vede k invaliditě.Častěji se vyskytuje v pozdních stádiích onemocnění, kdy příznaky přestanou projít po zhoršení stavu. Někdy se však od samého počátku objevuje velmi závažný průběh onemocnění s porušením vlastního dýchání a srdeční činnosti, v takovém případě je možný smrtelný výsledek.
Prevence roztroušené sklerózy
Primární prevence( přímo zaměřená na prevenci onemocnění) neexistuje. Můžete se trochu zachránit před roztroušenou sklerózou nebo jejími relapsy, pokud vyloučíte jakoukoli infekci, stres, trauma, chirurgii, kouření.
Kouření ničí nervy
Kouření zvyšuje pravděpodobnost vzniku roztroušené sklerózy několikrát, ukazuje společnou studii amerických a norských vědců.Vědci z univerzity v Bergenu( Norsko) a Gardvardské univerzity( USA) ukázali, že cigaretový kouř obsahuje chemikálie, které jsou silnými neurotoxiny. V důsledku toho se u aktivních kuřáků častěji objevují onemocnění nervového systému, včetně nevyléčitelných( to zahrnuje roztroušenou sklerózu)."Zjistili jsme, že u 87 pacientů s roztroušenou sklerózou je v minulosti 76% aktivních kuřáků s minimálně 15 lety zkušeností," uvedl šéf studie Dr. Alberto Ashero v rozhovoru s BBC.toto hrozné onemocnění nezpůsobuje žádné pochybnosti. "
Avšak často existuje potřeba lékové prevence exacerbace, pokud k onemocnění dochází s těžkými příznaky a pokud se exacerbace vyskytuje velmi často. Používají se imunomodulátory - léky, které činí imunitní systém správně: beta interferon( betaferon, rebeef, avinex) a copaxone. Tyto léky se užívají v injekcích denně, den nebo méně - po mnoho let. Užívání těchto léčiv zvyšuje dobu remisí, snižuje příznaky exacerbací a pomáhá zpomalovat progresi roztroušené sklerózy.
Lékařský neurolog Kobzeva S.V.